額葉癲癇的運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)發(fā)作：運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)癲癇主要的特點(diǎn)是單純部分性發(fā)作，其定位是依據(jù)受累在那一側(cè)以及受累區(qū)的局部解剖，在較低的前Rolando區(qū)受累可能有言語停止、發(fā)聲或言語障礙，對(duì)側(cè)面部強(qiáng)直-陣攣運(yùn)動(dòng)或吞咽運(yùn)動(dòng)、全身性發(fā)作經(jīng)常發(fā)生。在外側(cè)裂區(qū)，部分運(yùn)動(dòng)發(fā)作不伴有進(jìn)行性或Jacksonian發(fā)作出現(xiàn);特別是在對(duì)側(cè)上肢開始。旁中央小葉受累時(shí)發(fā)作呈同側(cè)足部出現(xiàn)強(qiáng)直性運(yùn)動(dòng)，有時(shí)對(duì)側(cè)腿部也出現(xiàn)強(qiáng)直性運(yùn)

額葉癲癇的運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)發(fā)作是由什么原因引起的？

　　額葉包括初級(jí)運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)區(qū)、運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)前區(qū)、額前皮質(zhì)區(qū)和邊緣及旁邊緣皮質(zhì)區(qū)，這些部位如果由于遺傳以及一些不明原因而發(fā)生異常放電，可能引起額葉癲癇。

額葉癲癇的運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)發(fā)作應(yīng)該如何診斷？

　　1.腦電圖 由于額葉癲癇發(fā)作常很快引起雙側(cè)額葉同步性發(fā)放，頭皮腦電圖很難于定位，并且常由于偽跡難于解釋腦電圖的變化。額葉癲癇的致癇灶常常呈多灶或雙側(cè)額葉灶，也影響了額葉致癇灶的準(zhǔn)確定位。此時(shí)應(yīng)行視頻腦電圖，觀察發(fā)作期的腦電圖變化及發(fā)作的行為改變，以助定位。它是對(duì)頑固性癲癇病人進(jìn)行術(shù)前評(píng)估的主要手段之一。還應(yīng)常規(guī)行特殊頭皮記錄電極(如眶頂電極)記錄、長(zhǎng)程腦電圖、誘發(fā)試驗(yàn)等檢查。還應(yīng)該選擇性地采用顱內(nèi)電極記錄發(fā)作期的腦電圖，其可靠性較大、準(zhǔn)確率高。但起源額葉區(qū)的癲癇的腦電圖十分多樣和復(fù)雜，發(fā)作間期腦電圖是現(xiàn)代神經(jīng)影像和長(zhǎng)程視頻腦電圖之外十分重要的輔助手段，與顳葉癲癇相比較，發(fā)作間期癲癇樣放電對(duì)于額葉癲癇的診斷價(jià)值相對(duì)有限。約70%的額葉癲癇患者有發(fā)作間期癲癇樣放電，但其難以定位，呈多灶性或泛化。并且常規(guī)的腦電圖只能記錄額葉皮質(zhì)的一部分，無法正確地記錄額葉深部的電位，和眶回、扣帶回和中線半球間皮質(zhì)的放電。額葉與顳葉之間存在著一些主要的功能通路，包括鉤束和扣帶回。這些功能性網(wǎng)絡(luò)的存在使得癲癇可以在額葉內(nèi)外播散且阻礙腦電圖的準(zhǔn)確定位。但在額葉癲癇的術(shù)前評(píng)估中，腦電圖仍不失為一種重要的手段。

　　2.影像學(xué)檢查 應(yīng)用結(jié)構(gòu)性和功能性影像方法定位，CT、MRI可發(fā)現(xiàn)一些小的低級(jí)別的膠質(zhì)瘤、AVM、海綿狀血管瘤以及大腦皮質(zhì)發(fā)育不全，還可發(fā)現(xiàn)腦膜腦瘢痕、腦萎縮、腦囊性改變等，有利于致癇灶定位。

額葉癲癇的運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)發(fā)作容易與哪些癥狀混淆？

　　下面是額葉癲癇的各種發(fā)作,應(yīng)注意鑒別：

　　1.額葉癲癇的前額極區(qū)發(fā)作 額葉癲癇前額極區(qū)發(fā)作：前額極區(qū)發(fā)作形式包括強(qiáng)迫性思維或起始性接觸喪失以及頭和眼的轉(zhuǎn)向運(yùn)動(dòng)，可能伴有演變，包括反向運(yùn)動(dòng)和軸性陣攣性抽動(dòng)和跌倒以及自主神經(jīng)征。

　　2.額葉癲癇的扣帶回發(fā)作 額葉癲癇扣帶回發(fā)作：發(fā)作形式以復(fù)雜部分性伴有發(fā)病時(shí)復(fù)雜的運(yùn)動(dòng)手勢(shì)自動(dòng)癥，常見自主神經(jīng)征，如心境和情感的改變。是額葉癲癇的臨床癥狀。

　　3額葉癲癇的“擊劍姿勢(shì)” 　同側(cè)的上下肢強(qiáng)直性外展，上肢遠(yuǎn)端的動(dòng)作比下肢遠(yuǎn)端更明顯。這種同側(cè)上肢向癲癇起源側(cè)伸展的臨床表現(xiàn)被描述為“擊劍姿勢(shì)”。這是額葉癲癇的臨床表現(xiàn)的癥狀。

　　4.額葉癲癇島蓋發(fā)作 額葉癲癇島蓋發(fā)作是額葉癲癇的臨床診斷之一。起源于額葉的具有單純部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作以及繼發(fā)性全身性發(fā)作或這些發(fā)作的混合性發(fā)作特征的癲癇稱額葉癲癇。

　　5.額葉癲癇的眶額區(qū)發(fā)作 額葉癲癇的眶額區(qū)發(fā)作：眶額區(qū)發(fā)作的形式是一種復(fù)雜部分發(fā)作伴有起始的運(yùn)動(dòng)和手勢(shì)性自動(dòng)癥，嗅幻覺和錯(cuò)覺以及自主神經(jīng)征。屬于額葉癲癇的臨床表現(xiàn)之一。

額葉癲癇的運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)發(fā)作應(yīng)該如何預(yù)防？

　　(一)治療

　　額葉癲癇灶的手術(shù)定位是一個(gè)難題很多部位腦電圖不能精確定位但經(jīng)術(shù)前評(píng)估額葉致癇灶定位明確且又能被切除而不會(huì)造成過多的神經(jīng)功能缺失就應(yīng)當(dāng)考慮行腦皮質(zhì)切除術(shù)而若確實(shí)發(fā)現(xiàn)了病灶(如腫瘤血管畸形和腦皮質(zhì)發(fā)育異常)則應(yīng)當(dāng)同時(shí)切除癲癇的治療效果會(huì)更好但臨床醫(yī)師常會(huì)遇到額葉的非病灶性癲癇影像學(xué)上未發(fā)現(xiàn)明顯的結(jié)構(gòu)性異常改變但通過手術(shù)切除后檢查無病灶性癲癇在組織學(xué)仍然發(fā)現(xiàn)了異常改變

　　在術(shù)前評(píng)估中有下列情況者往往提示能夠取得更好的手術(shù)效果：①M(fèi)RI影像顯示病變邊界清楚;②發(fā)作間期腦電圖癲癇樣放電能定位;③癲癇發(fā)作的臨床特征提示為額葉起源;④上述特征相互一致;⑤病灶于手術(shù)中可達(dá)并不涉及言語功能皮質(zhì);⑥無其他潛在的致癇性異常

　　額葉癲癇手術(shù)治療常用的仍是腦皮質(zhì)致癇灶及病灶切除術(shù)對(duì)致癇灶及病灶廣泛限于一側(cè)額葉的應(yīng)行部分額葉切除術(shù);在非優(yōu)勢(shì)半球大塊額葉切除的范圍應(yīng)限于中央前溝以前部分切除可分兩個(gè)步驟：于腦外側(cè)凸面整塊切除額上中下回接著在胼胝體附近切除前扣帶回眶后皮質(zhì)要保留在優(yōu)勢(shì)半球應(yīng)保留額下回后部的2.5cm的腦組織以避免語言障礙在施行額葉切除之前重要的是認(rèn)清中央溝中央溝一般位于冠狀縫之后大約4～5cm有時(shí)也可用腦電圖來輔助鑒別在行額葉皮質(zhì)切除術(shù)時(shí)應(yīng)先切開該皮質(zhì)區(qū)邊界的軟腦膜再進(jìn)行軟腦膜下的皮質(zhì)切除其要領(lǐng)應(yīng)注意：①盡可能避免血管操作以免鄰近的皮質(zhì)造成缺血損害;②要保護(hù)皮質(zhì)靜脈特別是主要靜脈竇附近的靜脈要保護(hù)如損傷可導(dǎo)致附近功能區(qū)皮質(zhì)大范圍的靜脈梗死;③大多數(shù)情況下僅僅只需切除皮質(zhì)并不需切除其下的白質(zhì)

　　兩側(cè)額葉致癇灶或一側(cè)額葉癇灶又不能行皮質(zhì)切除時(shí)應(yīng)選用胼胝體前2/3切開術(shù)阻斷癲癇放電的傳播減輕癲癇發(fā)作的頻率及緩解嚴(yán)重度額葉癇灶位于運(yùn)動(dòng)語言區(qū)時(shí)應(yīng)選用多處軟膜下橫纖維切斷術(shù)目前多采用聯(lián)合手術(shù)的方式來治療額葉癲癇有時(shí)癲癇灶波及顳葉或頂葉還需加作顳葉切除術(shù)或行大腦半球切除術(shù)

　　(二)預(yù)后

　　額葉切除手術(shù)的效果不如顳葉切除的效果好但病殘率低僅占6%無死亡率Worrell(2002)等報(bào)告52例額葉癲癇手術(shù)治療的結(jié)果術(shù)后有28例(占52%)病人癲癇發(fā)作完全消失(平均隨訪46.5個(gè)月)而Talairach(1992)等報(bào)道100例手術(shù)的效果癲癇發(fā)作消失率23例(占23%)無改善的32例(占32%)有人(1995)統(tǒng)計(jì)330例額葉癲癇手術(shù)結(jié)果癲癇發(fā)作消失率41.2%極少發(fā)作占12.8%>90%發(fā)作減少的占20%無改善占19.1%更差者僅占5.5%失去隨訪占5.5%Schramm等報(bào)道(2000年)75例額葉癲癇手術(shù)結(jié)果64%術(shù)后癲癇消失12%僅極少發(fā)作16%有值得改善僅12%無值得改善國(guó)內(nèi)劉宗惠(1998)曾報(bào)道40例獲得了良好的效果癲癇發(fā)作消失19例(占47.5%)術(shù)后極少發(fā)作11例(27.5%)隨訪6～36個(gè)月(平均2.5年)北京宣武醫(yī)院遇濤等報(bào)道40例術(shù)后隨訪1～2年在繼續(xù)服用抗癲癇藥物的情況下按照Engel術(shù)后效果分級(jí)Ⅰ級(jí)18例Ⅱ級(jí)7例Ⅲ級(jí)11例Ⅳ級(jí)4例作者的結(jié)論指出總體而言治療效果不如顳葉癲癇滿意主因是定位困難和切除不徹底Smith等(2004)報(bào)道2例眶額區(qū)癲癇經(jīng)眶額皮質(zhì)切除術(shù)后癲癇完全消失(隨訪5年)。