骨斑點(diǎn)癥狀
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- [骨科]
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介紹
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骨斑點(diǎn)癥又稱脆弱性骨硬化(osteopoikilosis),播散型凝集性骨病(osteopathia condensensdisseminata)及點(diǎn)狀骨(spottedbone)。全身多數(shù)骨骼上出現(xiàn)廣泛散播的細(xì)密斑點(diǎn),一般不產(chǎn)生臨床癥狀,大多數(shù)因其他原因作X線檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。本病最好發(fā)于管狀骨的骨骺、干骺端等松質(zhì)骨內(nèi),還可見于某些扁骨和不規(guī)則骨內(nèi) 。
病因病理
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骨斑點(diǎn)是由什么原因引起的?
骨斑點(diǎn)癥是一種以骨內(nèi)多發(fā)硬化斑點(diǎn)為特點(diǎn),多為散發(fā)。文獻(xiàn)報(bào)道有遺傳性及家族性,極為罕見。家族性發(fā)病者為常染色體顯性遺傳,患者雙親中必有一位為患者。據(jù)統(tǒng)計(jì)不足人群中的1/1000萬。本病病因尚未明了,可見于任何年齡階段,遺傳與性別無關(guān)。本報(bào)告病例,有明顯遺傳性。對(duì)其直系親屬進(jìn)行檢查,發(fā)現(xiàn)患者父親及奶奶骨盆X線與患者相類似,患者母親無相關(guān)病變。
癥狀檢查
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骨斑點(diǎn)應(yīng)該如何診斷?
X線表現(xiàn)
骨斑點(diǎn)癥好發(fā)于手、足短骨,管狀骨的干骺端、骨端和骨盆、肩胛骨等扁骨、不規(guī)則骨,很少累及顱骨、肋骨、脊柱、胸骨、鎖骨。病灶呈雙側(cè)對(duì)稱分布,彌漫多發(fā),且大小不一,可由數(shù)毫米至1.5cm不等。形態(tài)多為結(jié)節(jié)形、類圓形、橢圓形,越靠近關(guān)節(jié)病灶越密集。少數(shù)呈條狀致密影,其長(zhǎng)軸與骨長(zhǎng)軸一致,邊緣光整,也可不規(guī)則,越靠近中心部位密度越高,邊緣部位密度略淡。在髂骨及肩關(guān)節(jié)以髖臼和關(guān)節(jié)盂為中心,病灶呈放射狀排列,部分相互重疊有融合趨勢(shì)。骨膜及關(guān)節(jié)軟骨不受侵犯,關(guān)節(jié)面光滑,間隙勻稱。周圍軟組織未見異常。Wilcom及Pillmore曾依據(jù)骨斑點(diǎn)癥的不同X線表現(xiàn),將其分為斑點(diǎn)結(jié)節(jié)型、線條型、混合型三種。本病屬于混合型。
鑒別
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骨斑點(diǎn)容易與哪些癥狀混淆?
石骨癥:石骨癥又稱大理石骨、原發(fā)性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉筆樣骨。是一種少見的骨發(fā)育障礙性疾病。最早由Albers-Schonberg(1904)發(fā)現(xiàn),又叫Albers-schonberg病。本病之特征為鈣化的軟骨持久存在,引起廣泛的骨質(zhì)硬化,重者事關(guān)大局髓腔封閉,造成嚴(yán)重貧血。本病常為家族性,絕大多數(shù)病例為隱性遺傳。
中心性鈣化:中心性軟骨肉瘤可表現(xiàn)為邊界模糊的溶骨,有或無皮質(zhì)骨中斷,由于軟骨傾向于鈣化和骨化,腫瘤內(nèi)可出現(xiàn)不透X線區(qū),鈣化經(jīng)常發(fā)生在軟骨小葉的周圍,無一定結(jié)構(gòu)。其特征為不規(guī)則的霧狀顆粒、結(jié)節(jié)或不透X線的環(huán)。
預(yù)防
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骨斑點(diǎn)應(yīng)該如何預(yù)防?
骨斑點(diǎn)癥雖是一種無害的疾病,不發(fā)生炎癥、壞死及病理性骨折,但有資料報(bào)道骨斑點(diǎn)癥有伴發(fā)骨肉瘤的趨勢(shì),應(yīng)給予高度重視。