氣管和縱隔移位癥狀
- 就診科室:
- [內(nèi)科] [心血管內(nèi)科]
- 相關(guān)疾?。?/dt>
-
介紹
-
縱隔神經(jīng)鞘源性腫瘤患者CT片可顯示腫瘤占滿(mǎn)整個(gè)胸腔,縱隔向健側(cè)移位,氣管移位,受壓或變窄。神經(jīng)源性腫瘤是成人和兒童最常見(jiàn)的縱隔腫瘤,腫瘤分為良性腫瘤如神經(jīng)鞘瘤、黑色素沉著施萬(wàn)瘤、顆粒細(xì)胞瘤及神經(jīng)纖維瘤,其中惡性腫瘤有惡性施萬(wàn)細(xì)胞瘤和神經(jīng)源性肉瘤。
病因病理
-
氣管和縱隔移位是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
1.神經(jīng)鞘瘤 來(lái)自于神經(jīng)鞘的施萬(wàn)細(xì)胞,生長(zhǎng)緩慢。肉眼上,神經(jīng)鞘瘤包膜完整與起源的神經(jīng)纖維緊密粘連,比較堅(jiān)硬,灰黃色或粉紅色。切面上呈年輪樣。顯微鏡下可看到兩種細(xì)胞:Antoni A是紡錘狀細(xì)胞,呈致密無(wú)血管的柵狀排列,Antoni B有黏液瘤的改變及多發(fā)囊性區(qū),血管壁增厚并有透明變性。電鏡檢查Antoni A細(xì)胞有許多從細(xì)胞體發(fā)出的小胞質(zhì)突,Antoni B細(xì)胞缺少這些胞質(zhì)突,但胞質(zhì)豐富并有復(fù)雜的細(xì)胞器。
含黑色素的施萬(wàn)細(xì)胞瘤除發(fā)生在脊柱旁溝外,也發(fā)生在椎管內(nèi)。粒細(xì)胞瘤是神經(jīng)鞘細(xì)胞起源的,Aisner等(1988)報(bào)道了一例兩側(cè)脊柱旁溝同時(shí)發(fā)生的粒細(xì)胞瘤。
2.神經(jīng)纖維瘤 神經(jīng)纖維瘤較神經(jīng)鞘瘤少,是由神經(jīng)細(xì)胞和神經(jīng)鞘組成。肉眼上,似乎有包膜,切面灰白半透明,有小圓凸或梭形腫脹,但顯微鏡下看不到真正的結(jié)締組織界限。組織學(xué)上,增生的神經(jīng)膜細(xì)胞鞘及許多軸突構(gòu)成了交錯(cuò)的網(wǎng)絡(luò),細(xì)胞不呈柵狀排列。電鏡下觀察,腫瘤是由伸出少數(shù)粗大胞質(zhì)突的長(zhǎng)形細(xì)胞構(gòu)成,在廣闊的膠原基質(zhì)中偶爾可看到有髓鞘的或無(wú)髓鞘的軸突。
叢狀神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)的彌漫性梭形增大和(或)沿著神經(jīng)走行分布的多發(fā)性腫物,脊柱旁溝的交感神經(jīng)干、迷走神經(jīng)、膈神經(jīng)均可見(jiàn)到,但左側(cè)迷走神經(jīng)的近側(cè)端,即主動(dòng)脈弓以上或主動(dòng)脈弓水平更為多見(jiàn)。
3.神經(jīng)源性肉瘤(惡性施萬(wàn)細(xì)胞細(xì)胞瘤) 成人神經(jīng)源性腫瘤中,不到10%為神經(jīng)源性肉瘤,腫瘤多位于后縱隔,偶可在前縱隔見(jiàn)到;附近的結(jié)構(gòu)常受侵犯,并能發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。顯微鏡下可看到細(xì)胞數(shù)異常增多,核多型性及有絲分裂。
(二)發(fā)病機(jī)制
神經(jīng)鞘瘤來(lái)源于神經(jīng)鞘細(xì)胞,好發(fā)于脊神經(jīng)后根和肋間神經(jīng),也可發(fā)生于交感神經(jīng)和迷走神經(jīng),喉返神經(jīng)。男女發(fā)病相似,多發(fā)于20~50歲者,左右胸腔發(fā)病率無(wú)差異。發(fā)生于胸部上方者多于下方。腫物大小不一,通常直徑3~15cm不等(中位值5.0cm)單發(fā)多于多發(fā)。良性神經(jīng)鞘源性腫瘤可分為兩類(lèi):神經(jīng)鞘瘤(良性施萬(wàn)細(xì)胞瘤)和神經(jīng)纖維瘤,少見(jiàn)的還有黑色素沉著的施萬(wàn)細(xì)胞瘤及顆粒細(xì)胞瘤。惡性者為惡性神經(jīng)鞘瘤或神經(jīng)源性肉瘤。神經(jīng)鞘瘤多位于神經(jīng)干之一側(cè),包裹在神經(jīng)外衣或衣內(nèi),使神經(jīng)干呈偏心性梭形膨脹,但神經(jīng)不穿入腫瘤內(nèi),因此手術(shù)易切除,不會(huì)損傷神經(jīng)。神經(jīng)纖維瘤多發(fā)于20~40歲,多為神經(jīng)纖維瘤病Von Reckling-hausens病的一部分,其主要細(xì)胞成分也是神經(jīng)鞘細(xì)胞,是由周?chē)窠?jīng)纖維成分局限或彌漫性增生所形成的瘤樣腫塊,胸內(nèi)縱隔神經(jīng)纖維瘤往往是單發(fā),這類(lèi)病人神經(jīng)纖維瘤的惡變率可高達(dá)4%~10%。脊神經(jīng)根和肋間神經(jīng)的神經(jīng)鞘源性腫瘤可在椎間孔內(nèi)外膨脹性生長(zhǎng),呈啞鈴狀,椎間孔外部分的腫瘤往往大于椎間孔內(nèi)部分??v隔內(nèi)偶爾亦可見(jiàn)二種不常見(jiàn)的神經(jīng)鞘源性的腫瘤:黑色素神經(jīng)鞘瘤、粒細(xì)胞腫瘤。后者被證實(shí)起源于神經(jīng)膜細(xì)胞,為惡性病變,歸類(lèi)為惡性神經(jīng)鞘瘤。神經(jīng)源性肉瘤(惡性施萬(wàn)細(xì)胞細(xì)胞瘤)占成人神經(jīng)源性腫瘤不足10%,多見(jiàn)于10~20歲的年輕人或60~70歲的老年人。腫瘤附近的結(jié)構(gòu)常受侵犯,并能發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。顯微鏡下可看到細(xì)胞數(shù)異常增多,核多型性及有絲分裂。
癥狀檢查
-
氣管和縱隔移位應(yīng)該如何診斷?
1.胸部X線 所見(jiàn)神經(jīng)源性腫瘤表現(xiàn)基本相似,良性和惡性表現(xiàn)往往無(wú)明顯差異。正位X線片示胸腔內(nèi)圓形或橢圓形密度均勻的陰影,偶爾可見(jiàn)三角形或分葉狀,內(nèi)緣常位于縱隔影內(nèi)。側(cè)位片示:腫瘤位于脊柱旁溝區(qū),界限清晰。相鄰的骨骼也可能發(fā)生變化。
如:肋骨和椎體受侵蝕,椎間孔增大,肋間隙增寬,和肋骨外翻,但往往不能說(shuō)明腫瘤性質(zhì),這是因?yàn)槟[瘤生長(zhǎng)對(duì)局部造成壓迫而引起的。椎弓根變扁,甚至椎弓根橫突椎體均有破壞,同時(shí)伴有椎間孔擴(kuò)大,是后縱隔啞鈴狀腫瘤的特殊X線征象。上消化道鋇劑片亦顯示,食管扭曲的情況。
2.CT掃描顯示 腫瘤位于后縱隔,多靠近椎旁,腫瘤邊界清楚。呈圓形、卵圓形,良性或惡性腫瘤部分病例可以有分葉。
多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病,CT掃描的檢出率往往比普通X線胸片高。
3.磁共振成像(MRI) 增強(qiáng)的T1和T2的影像可顯示:神經(jīng)纖維瘤有一高密度特征性外周區(qū)和中等密度的中央?yún)^(qū),而神經(jīng)鞘瘤為不均質(zhì)的高密度區(qū)。CT或MRI可以確定,腫瘤侵入脊椎管的情況,后者還可以用來(lái)確定累及范圍。然而目前通常使用增強(qiáng)的脊髓X線檢查來(lái)了解腫瘤入侵的情況。如為一側(cè)胸內(nèi)巨大神經(jīng)源性腫瘤,X線片、CT片均可顯示巨大腫瘤占滿(mǎn)整個(gè)胸腔,縱隔向健側(cè)移位,氣管移位,受壓或變窄,患側(cè)肺受壓,常見(jiàn)患側(cè)胸內(nèi)積液。
鑒別
-
氣管和縱隔移位容易與哪些癥狀混淆?
讓病人頭居中位、用右手中指沿胸骨切跡向后觸摸氣管,食指與無(wú)名指分別在左、右兩側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)處,看中指是否與其它兩指等距離,或?qū)⒅兄赣|摸氣管,觀察中指與兩側(cè)胸乳突肌所構(gòu)成間隙的大小,以判斷氣管是否移位.氣管移位對(duì)診斷胸部疾病有重要意義。
當(dāng)一側(cè)胸腔積液、積氣或有占位性新生物時(shí),由于患側(cè)胸內(nèi)壓力增高而將氣管推向健側(cè);當(dāng)一側(cè)肺不張、胸膜增厚及粘連時(shí),氣管被牽拉向患側(cè)。
縱膈增寬:縱隔炎癥、血腫、膿腫、氣管旁淋巴結(jié)核、縱隔內(nèi)腫瘤和囊腫、上腔靜脈及奇靜脈擴(kuò)張、動(dòng)脈瘤、縱隔胸腔積液等均可使縱隔影增寬,結(jié)合臨床和病史,必要時(shí)做斷層攝影、血管造影等檢查方法以資確定其增寬原因。
氣管縱隔和心臟向健側(cè)移位是結(jié)核性胸膜炎的臨床診斷癥狀。結(jié)核性胸膜炎是結(jié)核菌由近胸膜的原發(fā)病灶直接侵入胸膜,或經(jīng)淋巴管血行播散至胸膜而引起的滲出性炎癥。
預(yù)防
-
氣管和縱隔移位應(yīng)該如何預(yù)防?
(一)治療
神經(jīng)鞘源性腫瘤無(wú)論是良、惡性都以手術(shù)切除為好,在切除腫瘤時(shí)應(yīng)將腫瘤瘤體及包膜全部切除。在決定手術(shù)切口時(shí),首先要明確腫瘤的定位,神經(jīng)源性腫瘤大多來(lái)自肋間神經(jīng),可參照X線所見(jiàn)選擇手術(shù)徑路。因腫瘤重量關(guān)系,使腫瘤稍有下沉,故腫瘤體中心點(diǎn)的稍上方。神經(jīng)源性腫瘤多位于后縱隔脊柱旁溝,如來(lái)源于第1,2,3肋間神經(jīng),因胸頂部空間狹小,腫瘤頗大,則可占滿(mǎn)整個(gè)胸頂部,很難正確定位。第4肋間神經(jīng)以下發(fā)生的神經(jīng)源性腫瘤,則較易定位其來(lái)源。少數(shù)腫瘤可遠(yuǎn)離脊柱旁溝到達(dá)后背,可參考X線胸片及CT或MRI來(lái)確定手術(shù)的徑路。小的、無(wú)椎管內(nèi)受侵的腫瘤也可在電視胸腔鏡下切除。不論采用哪種途徑,首先都要切開(kāi)腫瘤表面的胸膜,然后鈍性及銳性分離腫瘤。有時(shí)要切斷一根或幾根肋間神經(jīng)或交感神經(jīng)干。少數(shù)情況下要犧牲肋間動(dòng)脈。神經(jīng)鞘源性腫瘤手術(shù)主要有以下幾種切口:
1.胸后外側(cè)切口 適用于后縱隔第4肋平面以下的腫瘤(包括啞鈴狀腫瘤的胸內(nèi)部分二期切除)。具體切口徑路以腫瘤發(fā)源的肋間為準(zhǔn)。
2.胸前外側(cè)切口 適用于胸頂部腫瘤。
3.后背部縱行、橫行或弧形切口 適用于縱隔啞鈴狀腫瘤Ⅰ期胸外切除。
4.胸后外側(cè)切口+后背正中弧行或橫行切口 適用于后縱隔-椎管內(nèi)啞鈴狀腫瘤全切除。
5.后胸壁胸膜外小切口 適用于后縱隔定位準(zhǔn)確的小腫瘤。
6.胸部小切口,采用電視胸腔鏡切除縱隔內(nèi)腫瘤 適用于縱隔內(nèi)小腫瘤。
7.頸、胸部橫向半蛤殼狀切口 適用于頸、胸部啞鈴狀?lèi)盒阅[瘤切除。
8.胸骨正中部分劈開(kāi)+雙側(cè)胸部前外切口 適用于前縱隔惡性神經(jīng)源腫瘤累及雙側(cè)胸內(nèi)臟器者。
后縱隔神經(jīng)源小腫瘤,有人采用脊椎旁胸膜外切口施術(shù),此法切口小、創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快,但因手術(shù)創(chuàng)口較小,顯露不充分,易造成術(shù)中止血困難,術(shù)后出現(xiàn)胸膜外血腫和肋間神經(jīng)痛等,一般不宜采用。可是李國(guó)仁(1995)報(bào)道先天性外穿型后縱隔神經(jīng)纖維瘤9cm×6cm×5cm采用胸膜外途徑完整切除位于骶棘肌內(nèi),后上縱隔的腫瘤,術(shù)中術(shù)后情況良好。對(duì)縱隔內(nèi)小腫瘤采用電視胸腔鏡手術(shù)可克服上述缺點(diǎn),目前正在擴(kuò)大應(yīng)用。采用進(jìn)胸和胸腔鏡兩種方法手術(shù)時(shí),通??蓪⒏采w于腫瘤上的壁層胸膜切開(kāi),對(duì)腫瘤進(jìn)行鈍性和銳性分離,大部分良性腫瘤均可容易地被摘除,但有時(shí),則要切斷1個(gè)或多個(gè)交感或肋間神經(jīng)干。
若手術(shù)前后發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)有腫瘤侵入,無(wú)論是否有癥狀多采用椎體開(kāi)窗術(shù),取出椎管內(nèi)腫瘤,再次開(kāi)胸摘除后縱隔腫瘤。如手術(shù)困難,則采用經(jīng)胸及椎板聯(lián)合切除術(shù),同時(shí)切除胸內(nèi)腫瘤及椎管內(nèi)的侵入病灶。手術(shù)程序:胸部后外切口進(jìn)胸后加后背部以病灶為中心的縱向或弧形切口,切斷一側(cè)椎旁肌群,切斷橫突及肋骨,切除椎板。因胸椎棘突向下斜行,上一個(gè)棘突壓在下一個(gè)椎板上,上下椎板呈瓦蓋狀重疊,切除胸椎椎板時(shí),上下應(yīng)多咬去1個(gè)棘突,咬除椎板時(shí)應(yīng)自下向上進(jìn)行。先切開(kāi)棘間韌帶,再用棘突剪在棘突根部咬去棘突,使在中線部的椎板逐漸變薄,以便切除。先用側(cè)角頭雙關(guān)節(jié)咬骨鉗從椎下一個(gè)須切除的椎板下緣,在黃韌帶以外咬去1片椎板后,辨認(rèn)其走向,用刀向黃韌帶橫行切開(kāi),緊貼椎板前面放入硬膜剝離子,分離黃韌帶與硬脊膜外的脂肪間隙以免切除椎 傷硬脊膜。然后從 該間隙放入咬骨鉗,向上下逐步咬除椎板。后切口止血,探查椎管及脊髓。將硬脊膜顯露后剪開(kāi),即可見(jiàn)腫瘤,此時(shí)胸外科、神經(jīng)外科醫(yī)師共同分離椎間孔內(nèi)及椎管內(nèi)、胸內(nèi)部分腫瘤,內(nèi)外結(jié)合即可切除腫瘤。術(shù)畢,硬脊膜如缺損較小可直接縫合,較大可采用闊筋膜修補(bǔ)。
張昌干等(1986)對(duì)后縱隔-椎管內(nèi)啞鈴狀神經(jīng)源性腫瘤采用經(jīng)胸腔一期全切除腫瘤的方法:在開(kāi)胸后經(jīng)探查,切開(kāi)后縱隔胸膜顯露腫瘤,沿腫瘤包膜分離,直達(dá)腫瘤頸部(峽部)。先將縱隔部的腫瘤切除,后將近峽部的腫瘤保留1cm左右,行貫穿縫合以牽引椎管內(nèi)腫瘤,將其四周軟組織分離,擴(kuò)大椎間孔與腫瘤之間隙,避免損傷椎旁靜脈叢,再用剝離子分離腫瘤峽部并伸向椎管內(nèi),分離腫瘤的上下極,如腫瘤不大,將貫穿縫合腫瘤后的縫線進(jìn)行適當(dāng)?shù)臓恳?,再用剝離子將椎管內(nèi)腫瘤托出椎管外。如果腫瘤較大,則應(yīng)將腫瘤上下兩端分別用剝離子托出椎管外。如腫瘤對(duì)神經(jīng)根、根動(dòng)脈、硬脊膜相連,根動(dòng)脈先以銀夾夾閉,再切除腫瘤,術(shù)時(shí)不過(guò)分推壓和牽拉硬脊膜。如發(fā)生腦脊液漏,應(yīng)妥善縫合。椎管內(nèi)硬脊膜搏動(dòng)良好顯示椎管內(nèi)阻塞已解除,否則應(yīng)行硬脊膜探查。此法可不切除椎板,因在直視下進(jìn)行各項(xiàng)操作,故可避免脊髓的損傷。易控制出血,止血徹底,引流充分。
神經(jīng)纖維瘤常比神經(jīng)鞘瘤較難完整切除,但也應(yīng)力爭(zhēng)盡量切除干凈。筆者采用胸部后外切口,方便靈活暴露好,必要時(shí)可行橫斷胸骨、鎖骨或切除上下肋骨以便于手術(shù)操作。并可防止巨大腫瘤對(duì)心臟及大血管的直接壓迫而加重呼吸循環(huán)障礙。具體操作:①在腫瘤包膜下徒手快速剝離摘除腫瘤,解除腫瘤對(duì)心臟的壓迫,減少術(shù)中出血、滲血。表面血供豐富而與心臟大血管貼近則要十分謹(jǐn)慎。②如包膜內(nèi)分離困難,則先行瘤內(nèi)減壓,“腫瘤分塊切除”迅速降低瘤內(nèi)壓。貼近心臟,及大血管者,則盡量在包膜內(nèi)操作,待視野清晰后,再分別切除累及的心包,以及大血管外腫瘤。如腫瘤累及肺臟無(wú)法分離則應(yīng)行肺葉部分切除或肺葉切除。
惡性神經(jīng)鞘瘤首先應(yīng)行外科手術(shù)切除,對(duì)于一側(cè)頸、胸部啞鈴狀腫瘤,因腫瘤同時(shí)位于病人頸部及上胸部縱隔內(nèi),侵犯頸、胸部多臟器及主要?jiǎng)?、靜脈、臂叢神經(jīng),手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大、難度高。我們?cè)O(shè)計(jì)采用一側(cè)頸、胸部橫向半蛤殼狀切口,上緣切口從頸中部向外側(cè)橫行,中線切口以頸白線、胸骨正中旁線為準(zhǔn),下緣切口為一側(cè)胸部第1~3肋間前外切口。分層切開(kāi)一側(cè)頸、胸部的軟組織后,顯露頸部腫瘤組織,根據(jù)腫瘤向下延伸的情況,切斷鎖骨,2,3肋,肋胸關(guān)節(jié)部,再橫向切開(kāi)第1,2或2,3肋間,使頸部至上胸部胸壁及其軟組織向外側(cè)翻轉(zhuǎn),可充分暴露頸、胸部腫瘤。解剖頸內(nèi)靜脈,給予切斷結(jié)扎或分離后給以保護(hù),頸總動(dòng)脈解剖后以紗布帶牽之,必要時(shí)可用于控制出血,進(jìn)一步分離鎖骨下動(dòng)、靜脈,使其與腫瘤組織逐漸分開(kāi),然后逐步將腫瘤分塊切除,直到徹底切除為止。對(duì)于腫瘤整塊包繞鎖骨下動(dòng)、靜脈、臂叢神經(jīng)者,則應(yīng)盡力保護(hù)血管神經(jīng),避免損傷,力爭(zhēng)徹底切除。如有殘留,術(shù)中應(yīng)行標(biāo)記以便于術(shù)后行補(bǔ)充放療。如條件允許,可行鎖骨下動(dòng)、靜脈搭橋術(shù),可達(dá)到徹底切除腫瘤。
對(duì)位于前縱隔巨大神經(jīng)纖維瘤惡變,并累及雙側(cè)胸腔者,因病變巨大,上腔靜脈、無(wú)名靜脈、主動(dòng)脈、氣管均包埋在腫瘤之中,腫瘤侵及右心房、左右心耳,并將兩肺上葉壓迫成餅狀,我們采用胸骨正中劈開(kāi)加雙側(cè)3,4肋前外經(jīng)胸聯(lián)合切口施行手術(shù)。先剝離腫瘤與右心房、心耳的浸潤(rùn)部,然后仔細(xì)解剖腫瘤與上腔靜脈間隙,逐步將其分離出,加以保護(hù)。注意心房、心耳的完整和防血管壁的損傷,如需徹底切除,則應(yīng)行上腔靜脈搭橋術(shù)。隨后解剖無(wú)名靜脈,運(yùn)用邊分離并保護(hù)大血管邊切除的方法,逐步擴(kuò)大切除范圍,直到將氣管前及其兩側(cè),升主動(dòng)脈及兩側(cè)腫瘤組織全部切除。對(duì)累及右心房的腫瘤采用姑息性切除法,對(duì)殘留部分的腫瘤用氬氣電刀反復(fù)燒灼,左側(cè)胸腔的腫瘤按上述方法逐步切除,注意保護(hù)鎖骨下動(dòng)脈,防止損傷。惡性神經(jīng)肉瘤術(shù)后應(yīng)行放療。術(shù)后最常見(jiàn)的并發(fā)癥是Horner綜合征,特別是后上縱隔的腫瘤。椎管內(nèi)生長(zhǎng)的啞鈴型腫瘤術(shù)后應(yīng)注意有無(wú)椎管內(nèi)出血造成的脊髓壓迫。
(二)預(yù)后
手術(shù)的死亡率很低,為1%~2%。瘤體很大或惡性腫瘤會(huì)增加手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)和難度。良性腫瘤預(yù)后很好,而肉瘤多半在術(shù)后1年內(nèi)死亡。
1.神經(jīng)鞘瘤和單發(fā)性或多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤,包膜完整,手術(shù)切除徹底,外科切除后能治愈。
2.縱隔多發(fā)性纖維瘤包膜不完整或是Von Recklinghausens的一部分,則術(shù)后復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)較多,個(gè)別復(fù)發(fā)后再手術(shù)治愈率仍然較高。
3.神經(jīng)源性肉瘤,或惡性神經(jīng)纖維瘤手術(shù)切除不徹底,因術(shù)后行放療和化療療效均較差,故90%的病例在術(shù)后3個(gè)月~3年內(nèi)復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)后再手術(shù)切除的可能性較小,則預(yù)后較差,但發(fā)生轉(zhuǎn)移者少見(jiàn),1年生存率90%,3年生存率30%。
推薦專(zhuān)家
推薦醫(yī)院
-
中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院(301醫(yī)院)
特色科室:神經(jīng)內(nèi)科 呼吸內(nèi)科 內(nèi)分泌科 腎病內(nèi)科 風(fēng)濕免疫內(nèi)科 普通外科 泌尿外科 耳鼻咽喉頭頸科 放射科