皮肌炎的典型皮損，雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑，蔓延到眶周，逐漸向面、頸、上胸部V字區(qū)擴展。四肢肘膝尤其是掌指關節(jié)和指(趾)關節(jié)間伸側出現(xiàn)紫紅色丘疹，伴毛細血管擴張，色素減退，上覆細小鱗屑，稱Gottron(戈登)征或Grottron丘疹。

雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑是由什么原因引起的？

　　病因尚未明了，可能與多種感染有關。

雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑應該如何診斷？

　　(一)肌肉癥狀 通常累及橫紋肌，有時平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯，但往往四肢肌肉首遭累及，肝體近端肌肉又比遠側的更易受損。肩胛帶和骨盆帶肌肉通常最早波及，上臂和股部肌群次之，其他部位肌群更次之。病變常呈對稱性，在少數(shù)病例中損害可局限在一個肢體肌肉群，或一單獨肌肉或許多肌肉連續(xù)發(fā)作，此起彼伏;通?；颊吒蟹α?，隨后有肌肉疼痛、按痛和運動痛;進而由于肌力下降，呈現(xiàn)各種運動機能障礙和特殊姿態(tài)。由于肌肉病變的多少、輕重、部位的差異等，癥狀可有所不同，一般通常有抬臂、頭部運動或下蹲后站起困難，步態(tài)拙劣，有時由于肌力急遽衰減，可呈現(xiàn)特殊姿態(tài)，如頭部下垂，二肩前傾等，重者全身不能動彈，甚至翻身。當咽、食管上部和腭部肌肉受累時可出現(xiàn)聲音嘶啞和吞咽困難;當膈肌和肋間肌累及可發(fā)生氣急和呼吸困難;心肌受累可產生心力衰竭，眼肌累及發(fā)生復視。病變肌肉質地可如正常或呈柔禚感，有時纖維性變后而發(fā)硬或堅實，可促使關節(jié)攣縮影響功能，亦有報導有重癥肌無力病樣綜合征即無痛性肌軟弱，在活動后加劇。病變肌肉上面的皮膚可增厚或呈水腫性。

　　(二)皮膚癥狀 本病的皮膚損害多種多樣，有的為首發(fā)癥狀;有的具有一定特異性，對診斷有幫助;有的出現(xiàn)提示伴發(fā)內臟惡性腫瘤;有的與預后有關。皮損病變與肌肉累及程度常不平行，有時皮損可以較為廣泛而僅有輕度肌炎，相反亦有存在嚴重肌肉病變而僅有輕度皮損，有時皮損反映了肌肉病變的程度。通常在面部特別一上眼瞼發(fā)出紫紅色斑，逐漸彌漫地向前額、顴頰、耳前、頸和上胸部V字區(qū)等擴展，頭皮和耳后部亦可累及。閉眼近瞼緣處可見明顯擴張的樹枝狀毛細血管，偶見彎曲頂端有針頭大小瘀點的毛血管;以眼瞼為中心出現(xiàn)眶周不等程度浮腫紫紅色斑片具有一定特征性。四肢肘膝尤其掌指關節(jié)和指間關節(jié)伸面出現(xiàn)紫紅色丘疹、斑，以后變萎縮，有毛細血管擴張、色素減退和上覆細小鱗屑，偶見潰破，稱Gottron征，亦具有特征性，在甲根皺襞可見僵直毛細血管擴張和瘀點，有助于診斷。有些病例軀干部亦可出現(xiàn)皮疹，呈彌漫性或局限性暗紅色斑或丘疹，位在胸骨前或肩胛肌間或腰背部皮膚，通常皆無瘙癢、疼痛、感覺異常，但少數(shù)病例可有劇癢，損害呈暫時性，反復發(fā)作，其后相互融合，持續(xù)不退，上有細小鱗屑，口腔粘膜亦出現(xiàn)紅斑。

　　在慢性病例中有時尚可出現(xiàn)多發(fā)角化性小丘疹、斑點狀色素沉著、行細血管擴張，輕度皮膚萎縮和色素脫失，稱血管萎縮性異色病性皮肌炎，偶爾在異色病樣疹基礎上皮疹呈現(xiàn)炎紅色甚至棕紅色，損害廣泛，尤以頭面部為著，象酒醉后外觀，伴較多深褐色、灰褐針頭大色素斑，并可見林量蟠曲樹枝狀成堆成團擴張的毛細血管，稱之惡性紅斑，常提示伴發(fā)惡性腫瘤。

　　此外可有皮下結節(jié)、鈣質沉積排出皮膚形成漏管，有時在非典型病例中僅在眼瞼，一側或兩側或鼻根部出現(xiàn)紫紅色斑，或頭皮部出現(xiàn)彌漫性性紅斑、糠枇樣脫屑、脫發(fā)，或為蕁麻疹，多形紅斑樣，網狀青斑、雷諾現(xiàn)象等，部分病例對日光過敏。

雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑容易與哪些癥狀混淆？

　　雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑的鑒別診斷：

　　雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑主要需與紅斑狼瘡、混合性結締組織病以及干燥綜合征、韋格納肉芽腫、多中心網狀組織細胞增生癥和其他類型的皮膚血管炎鑒別。

　　紅斑狼瘡：紅斑狼瘡(sle)是一個累及身體多系統(tǒng)多器官，臨床表現(xiàn)復雜，病程遷延反復的自身免疫性疾病。 紅斑狼瘡可分為系統(tǒng)性紅斑狼瘡( SLE )和盤狀紅斑狼瘡( DLE )兩大類。亞急性皮膚型紅斑狼瘡 ( SCLE )，是一種介于盤狀紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡之間的皮膚病變。

　　混合性結締組織?。夯旌闲越Y締組織病(MCTD)是一種以SLE,硬皮病,多肌炎或皮肌炎及RA樣癥狀重疊為特征的風濕病綜合征,有極高滴度的循環(huán)抗核抗體,即抗細胞核核糖核蛋白的抗體陽性率最高。腎受累少，對皮質激素反應好，預后良好。

　　干燥綜合征：干燥綜合征概述干燥綜合征是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺為主的慢性自身免疫性疾病，又稱為自身免疫性外分泌腺體病。主要表現(xiàn)為干燥性角膜、結膜炎、口腔干燥癥或伴發(fā)類風濕性關節(jié)炎等其它風濕性疾病，它可累及其他系統(tǒng)如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神經系以及肌肉、關節(jié)等 造成多系統(tǒng)、多器官受損。本病可以單獨存在，亦可出現(xiàn)在其他自身免疫病中，單獨存在者為原發(fā)性干燥綜合征(1SS )，而繼發(fā)于類風濕性關節(jié)炎、系統(tǒng)性硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等其他自身免疫病者為繼發(fā)性干燥綜合征(2SS )。

　　韋格納肉芽腫：韋格納肉芽腫(Wegeners granulomatosis，WG)是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。病變累及小動脈、靜脈及毛細血管，偶爾累及大動脈，其病理以血管壁的炎癥為特征，主要侵犯上、下呼吸道和腎臟，韋格納肉芽腫通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥為開始，繼而進展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。臨床常表現(xiàn)為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進行性腎功能衰竭。還可累及關節(jié)、眼、皮膚，亦可侵及眼、心臟、神經系統(tǒng)及耳等。無腎臟受累者被稱為局限性韋格納肉芽腫。

　　多中心網狀組織細胞增生癥：又稱類脂質皮膚關節(jié)炎。多中心網狀組織細胞增生癥的特點是好發(fā)于手(尤其是指背關節(jié))和面部的質地較硬的棕紅或黃色的丘疹或結節(jié)(2～10mm)，丘疹多時可融合呈苔蘚樣變?，發(fā)于面部的甚至可似毛發(fā)紅糠疹;可至關節(jié)畸形的對稱性多關節(jié)炎。該病的血清學檢查僅有輕度的膽固醇升高和白/球蛋白倒置。

　　其他還需與脂溢性皮炎、光敏性皮炎等鑒別。

雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑應該如何預防？

　　皮肌炎日常生活調理：

　　1.盡量避免日光直接照射(主要時紫外線)，外出時帶帽子、手套、長袖衣服或打傘等。

　　2.盡可能不進食海產品(魚、蝦、蟹)等易引起過敏的食物。

　　3.忌食辛辣刺激食物(蔥、姜、蒜等)。

　　4.少食油膩性食物;勿飽食。

　　5.禁吸煙飲酒。

　　6.不用化妝品、染發(fā)劑。

　　7.避免接觸農藥及某些裝飾材料。

　　8.育齡婦女在病情不十分穩(wěn)定時應心意盡量避免妊娠和人流，生育應在醫(yī)師提導下。

　　9.保證充足睡眠，勞逸結合。保持心情舒暢，適度運動。

　　10.院外應定期隨診復查。等等，非常有助于病情康復和預防復發(fā)。加重，肢體畸形，防止心衰或呼吸衰竭嚴重癥狀出現(xiàn)，使疾病最終獲得緩解。