多發(fā)性肌炎是一種原因不明的結(jié)締組織病，如本病同時伴有皮炎時稱為皮肌炎。其伴發(fā)的精神障礙主要是指在有豐富的疏松結(jié)締組織的骨骼肌或皮膚和骨骼肌一起損害時，炎癥性改變涉及各臟器和神經(jīng)系統(tǒng)，而產(chǎn)生精神障礙和神經(jīng)癥狀其炎癥性改變涉及各器官和神經(jīng)系統(tǒng)，可導(dǎo)致神經(jīng)精神癥狀。

多發(fā)性肌炎和皮肌炎伴發(fā)的精神障礙是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

多發(fā)性肌炎是一種原因不明的結(jié)締組織病。目前被認為是一種自身免疫性疾病，近年來認為細胞免疫缺陷有重要致病意義，有人認為本病與惡性腫瘤的關(guān)系密切，也有報道在40歲以上的皮肌炎患者有50%合并癌癥。血管損傷可能有致病意義。感染、日曬、藥物等因素可使其誘發(fā)。多發(fā)性肌炎是其伴發(fā)精神障礙發(fā)病的主要因素，導(dǎo)致精神障礙的腦功能紊亂繼發(fā)于軀體疾病。然而患多發(fā)性肌炎的患者中僅少數(shù)發(fā)生精神障礙，故多發(fā)性肌炎并非為其伴發(fā)精神障礙的惟一病因，尚有其他因素與精神障礙的發(fā)生有關(guān)，如其他生物學因素，包括患者的性別、年齡、遺傳因素、人格特征，以及既往的神經(jīng)精神病史等;心理因素則包括應(yīng)激狀態(tài)、長期的心理矛盾等;環(huán)境因素，如居住擁擠，環(huán)境嘈雜、潮濕，空氣污染等。以上因素均可成為多發(fā)性肌炎伴發(fā)精神障礙的促發(fā)因素。

(二)發(fā)病機制

有研究顯示多發(fā)性肌炎免疫反應(yīng)部位開始在結(jié)締組織，后波及肌肉、皮膚、血管壁、心肌、漿膜和神經(jīng)系統(tǒng)等。在電鏡觀察下，在本病的肌肉及皮膚的血管內(nèi)皮細胞內(nèi)，發(fā)現(xiàn)有類似黏病毒或黏病毒的病毒樣顆粒。但多發(fā)性肌炎伴發(fā)精神障礙的發(fā)病機制，尚缺乏證據(jù)。因為多發(fā)性肌炎伴發(fā)精神障礙屬于軀體疾病伴發(fā)精神障礙，故軀體疾病伴發(fā)精神障礙的總發(fā)病機制是否可提供參考?

1.能量供給不足 軀體疾病伴發(fā)精神障礙的共同病理生理改變?yōu)閺浡源竽X能量需求改變。由于軀體疾病引起機體代謝障礙，導(dǎo)致能量供應(yīng)不足。而大腦對能量的要求非常敏感，當軀體罹患疾病時，大腦對能量的需求增長，此時機體發(fā)生能量供求矛盾，致使大腦正常的生理功能發(fā)生紊亂。這是此類精神障礙發(fā)生的主要機制。

2.腦低氧 軀體疾病，特別是心血管疾病引起機體和腦部循環(huán)障礙，肺部疾患或貧血導(dǎo)致攜氧能力不足，或機體在有害因素影響下出現(xiàn)微循環(huán)障礙等，均可導(dǎo)致腦供血、供氧不足而發(fā)生腦功能受損，這也是發(fā)生精神障礙的重要機制。

3.生物毒素作用 軀體疾病時，由于外源性物質(zhì)如細菌、病毒、寄生物、化學物質(zhì)、有害氣體等侵入機體，其毒素或中間代謝產(chǎn)物直接作用于腦細胞，造成腦細胞受損而發(fā)生腦功能紊亂導(dǎo)致精神障礙。

某些細菌、病毒產(chǎn)生的毒素對中樞神經(jīng)系統(tǒng)有很強的親和力，更易導(dǎo)致精神障礙。而某些軀體疾病造成體內(nèi)氨、吲哚、丙酮酸等毒性代謝產(chǎn)物堆積，影響腦的正常功能活動也是導(dǎo)致精神障礙發(fā)生的因素。

4.機體代謝紊亂 軀體疾病時，體液代謝與酸堿平衡紊亂如酸中毒、堿中毒、低鉀血癥和高氨血癥，內(nèi)分泌激素的改變?nèi)绱倌I上腺皮質(zhì)激素、皮質(zhì)醇、雌激素、孕激素、催乳素、甲狀腺激素等水平的劇烈變化，以及某些維生素的不足等均可導(dǎo)致代謝酶活性障礙，進而影響新陳代謝，使能量供應(yīng)不足，勢必影響腦功能而出現(xiàn)神經(jīng)精神障礙。

5.應(yīng)激反應(yīng) 軀體疾病時，外源性有害因素包括生物性應(yīng)激源和心理性應(yīng)激源作用于機體，通過神經(jīng)生理、神經(jīng)生化、神經(jīng)內(nèi)分泌及免疫機制，產(chǎn)生一系列生理生化反應(yīng)。在這些反應(yīng)中，大腦或直接參與，或間接受累，致使其正常生理功能受到影響，導(dǎo)致精神障礙的發(fā)生。

6.中樞神經(jīng)遞質(zhì)改變 軀體疾病時，某些有害物質(zhì)、藥物或機體必需物質(zhì)不足可直接引起腦內(nèi)單胺類遞質(zhì)代謝異常。如金屬錳選擇性地作用于蒼白球及視丘，可抑制多巴胺脫羧酶的活性而使多巴胺含量減少。血紫質(zhì)病及糙皮病伴發(fā)精神障礙時均發(fā)現(xiàn)有不同程度的色氨酸代謝障礙。肝性腦病的某些神經(jīng)精神癥狀可能也與神經(jīng)遞質(zhì)有關(guān)。在某些疾病過程中所產(chǎn)生的擬神經(jīng)遞質(zhì)如羥苯乙醇胺和去甲新福林等，當它們干擾了去甲腎上腺素的傳遞時病人便會產(chǎn)生情緒、行為和意識障礙;在傳遞過程中當多巴胺被假神經(jīng)遞質(zhì)取代后則可能出現(xiàn)撲翼性震顫或震顫性麻痹癥狀。

7.個體易感性 臨床也可見到這樣的事實，人群中罹患各種傳染病的概率非常高，但只有極少數(shù)患者發(fā)生了傳染病性精神障礙;相反，也有同一患者多次不同的軀體疾患中均出現(xiàn)同一形式的譫妄癥狀。這可能與遺傳因素和個體素質(zhì)或性格缺陷有關(guān)，如軀體疾病所致精神障礙有家族史者占2%～8%，高于普通群體;性格內(nèi)向、急躁、固執(zhí)、任性者軀體疾病時易發(fā)生精神障礙;大腦功能穩(wěn)定性差者，如老年人及兒童軀體疾病時易發(fā)生譫妄等。

多發(fā)性肌炎和皮肌炎伴發(fā)的精神障礙有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.以肌肉、皮膚癥狀為主，兩者未必平行，肌肉以軀干、四肢為主，常伴有疼痛，皮膚損害主要出現(xiàn)頭皮、四肢、軀干對稱性出現(xiàn)水腫性紅斑，全身癥狀可有發(fā)燒、關(guān)節(jié)痛及不同臟器損害。

2.精神障礙

(1)精神癥狀的非特異性：

(2)一般起病較急者，以急性器質(zhì)性精神障礙(意識障礙綜合征)為主，多發(fā)生在軀體病高峰期;慢性起病及疾病早期及恢復(fù)期往往以腦衰弱綜合征為主;在疾病晚期可出現(xiàn)慢性器質(zhì)性精神障礙，以人格改變或智能障礙為其特征。

(3)精神障礙與原發(fā)軀體疾病——多發(fā)性肌炎在程度上常呈平行關(guān)系，其臨床表現(xiàn)也隨原發(fā)病的嚴重程度變化而轉(zhuǎn)變，可由一種狀態(tài)轉(zhuǎn)變?yōu)榱硪环N狀態(tài)。各類精神障礙常反復(fù)，交織出現(xiàn)，錯綜復(fù)雜。本病伴發(fā)精神障礙較少見。但有報道可出現(xiàn)抑郁狀態(tài)、幻覺或妄想狀態(tài)、精神分裂樣精神病、意識障礙(大多為朦朧狀態(tài))，有時為譫妄狀態(tài)。

3.神經(jīng)癥狀 以神經(jīng)炎最為多見。也可有癲癇樣發(fā)作，其他可見痙攣發(fā)作、視盤水腫、吞咽困難、病理反射等中樞神經(jīng)癥狀，可能與伴發(fā)的腦血管病變有關(guān)。

1.有多發(fā)性肌炎和皮肌炎病變的依據(jù)。

2.精神癥狀的出現(xiàn)與多發(fā)性肌炎和皮肌炎的進展有時間上的聯(lián)系。一般原發(fā)病在先，精神癥狀發(fā)生在其后，但有些原發(fā)病的早期難以發(fā)現(xiàn)，比較隱蔽，或未能引起注意，而造成了精神癥狀出現(xiàn)在先的假象。

3.精神癥狀常隨多發(fā)性肌炎和皮肌炎的緩解而改善，或因其加劇而惡化。

4.精神癥狀不能歸因于其他精神疾病。

多發(fā)性肌炎和皮肌炎伴發(fā)的精神障礙應(yīng)該做哪些檢查？

符合多發(fā)性肌炎和皮肌炎實驗室陽性改變。

符合多發(fā)性肌炎和皮肌炎檢查結(jié)果。

多發(fā)性肌炎和皮肌炎伴發(fā)的精神障礙容易與哪些疾病混淆？

應(yīng)與其他結(jié)締組織病所致的精神障礙及其他功能性精神病如精神分裂癥、癔癥及抑郁癥等相鑒別。

多發(fā)性肌炎和皮肌炎伴發(fā)的精神障礙可以并發(fā)哪些疾??？

參見多發(fā)性肌炎和皮肌炎相關(guān)章節(jié)。