皮肌炎(dermatomyositis，DM)和多發(fā)性肌炎(polymyositis，PM)目前認(rèn)為屬于自身免疫病范疇。DM表現(xiàn)為皮膚和肌肉的彌漫性炎癥，皮膚出現(xiàn)紅斑、水腫，肌肉表現(xiàn)為無力、疼痛及腫脹，可伴有關(guān)節(jié)痛和肺、心肌等多臟器損害;PM無皮膚損害。

本病與中醫(yī)肌痹或風(fēng)濕痹類似。

皮肌炎與多發(fā)性肌炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

DM和PM的病因與發(fā)病機制尚未明了，可能與以下因素有關(guān)：

1.感染 已發(fā)現(xiàn)多種感染(細菌、病毒、原蟲等與本病有關(guān)。比較肯定的是JDM，在發(fā)病前常有上呼吸道感染，抗鏈球菌“O”值升高，故認(rèn)為與細菌感染后變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。在肌細胞核內(nèi)，血管內(nèi)皮細胞、血管周圍的組織細胞和成纖維細胞胞漿和核內(nèi)發(fā)現(xiàn)多種病毒樣顆粒，在部分患者血清中還可檢測到增高的病毒抗體，尤其是副黏液病毒。但向動物轉(zhuǎn)移這些有病毒感染患者的肌肉和血漿卻未能引起動物肌肉炎癥;Jo-1(組氨酰-tRNA合成酶)抗體系PM所特有，Jo-1抗原在蛋白序列上與一些病毒抗原相近似，是否有“分子模擬”作用尚待進一步研究。

2.腫瘤 該病伴發(fā)惡性腫瘤的幾率較高，尤其是DM，有的報道高達43%。切除腫瘤病灶能使該病緩解，用患者的腫瘤提出液做皮內(nèi)試驗呈陽性反應(yīng)，被動轉(zhuǎn)移試驗亦為陽性。患者血清中發(fā)現(xiàn)有針對腫瘤的抗體，腫瘤組織與人體正常的肌纖維、腱鞘、血管、結(jié)締組織間具有交叉抗原性，這些正常組織也能作為抗原與抗腫瘤抗體反應(yīng)，導(dǎo)致這些組織的病變。但也有相反的觀點，認(rèn)為DM/PM患者伴有惡性腫瘤的發(fā)生率與正常人群相比并無顯著增高。

3.免疫 雖然DM與PM的病變器官主要是肌肉，但迄今為止并不知道什么是肌肉特異性的自身抗原。以下內(nèi)容僅能顯示在DM/PM中存在著免疫學(xué)改變。

如在動物實驗中，用骨骼肌抗原和佐劑免疫動物后可產(chǎn)生實驗變態(tài)反應(yīng)性肌炎(experimental allergic myositis，EAM)，該動物的淋巴細胞無論在體內(nèi)還是體外均對骨骼肌細胞產(chǎn)生細胞毒作用。在患者中發(fā)現(xiàn)將其外周血淋巴細胞與骨骼肌抗原接觸后，淋巴細胞轉(zhuǎn)化率明顯升高，其升高程度還與疾病的活動程度正相關(guān)，在經(jīng)皮質(zhì)類固醇治療后降低。肌纖維表面MHC-I類分子表達增加，顯示肌肉成為細胞毒性T細胞(Tc)的靶器官。以T細胞受體基因重排為基礎(chǔ)，在PM而非DM中具有自身傷害功能而無抑制功能的CD8 的Tc選擇性地克隆生長。在DM中，β-轉(zhuǎn)運生長因子在肌束膜結(jié)締組織處過度表達，而經(jīng)治療和肌纖維變性與炎癥消退后出現(xiàn)下調(diào);變性的肌纖維還表達一些抗凋亡的分子，如Bcl-2，抵抗由凋亡介導(dǎo)的細胞死亡。還有細胞因子誘發(fā)肌炎的報道，如長期應(yīng)用α-干擾素后出現(xiàn)PM和高滴度的抗dsDNA抗體。以上資料顯示在DM和PM尤其是PM中存在細胞免疫異常。

體液免疫也有異常，表現(xiàn)為可檢測到多種自身抗體(見“實驗檢查”)，在合并其他結(jié)締組織病(CTD)患者中自身抗體的種類更多。目前僅觀察到的在DM中具有特異性的自身抗原是Mi2，Mi2是存在于細胞核質(zhì)內(nèi)的含有組蛋白去乙?；负秃巳旧|(zhì)修飾活性復(fù)合物中的一種成分，有報道其中的β-Mi2在腫瘤轉(zhuǎn)移的染色質(zhì)重排中起作用;DM易伴有腫瘤是否與此有關(guān)尚不明確。

應(yīng)用組織免疫化學(xué)發(fā)現(xiàn)PM的病變肌組織內(nèi)CD8 細胞圍繞肌纖維浸潤，其中Tc∶Ts(抑制性T細胞)為4∶1;而DM的病變肌組織內(nèi)炎性細胞圍繞血管浸潤，其中B細胞數(shù)遠大于T細胞，且T細胞中以CD4 細胞占絕對優(yōu)勢;病變肌肉毛細血管壁有IgG、IgM和補體沉積，特別是JDM。這些顯示出DM和PM在免疫發(fā)病機制上的差異，即DM時體液免疫機制可能占優(yōu)勢，PM時細胞免疫機制可能占優(yōu)勢。

4.遺傳 雖然有DM/PM呈家族性發(fā)病的報道，但更多的是呈非家族性發(fā)病。在日本民族的肌炎中HLA-B7增高，PM的HLA-A24和HLA-B52比DM顯著降低，而CW3比DM顯著升高;HLA-DRB1*08等位基因在所有肌炎患者，尤其是PM和DM中顯著升高，而HLA-DQA1*0501和HLA-1DQB1*0301顯著降低。在白種人，HLA-B8在成人PM、JDM中多見;HLA-DR3與抗Jo-1抗體、間質(zhì)性肺炎間呈強相關(guān)。另有報道HLA-DQA1*0501為JDM的危險基因。C4無效基因與JDM高度相關(guān)。在遺傳學(xué)上不斷有新的報道，但尚未有令人滿意的結(jié)果。

5.代謝 膠原代謝異常與DM/PM的發(fā)生有關(guān)。如發(fā)現(xiàn)DM血清中的Ⅰ型原膠原羧基末端前肽(carboxyterminal propeptide of type Ⅰ procollagen，PICP)明顯升高，PICP水平與肌酸(CK)水平呈正相關(guān)，而Ⅰ型原膠原氨基末端前肽(aminoterminal propeptide of type Ⅰ procollagen，PINP)卻未見改變;金屬蛋白酶-1(metalloproteinases-1，TIMP-1)水平也顯著升高;血清PICP與TIMP水平的變化可能有助于評價DM病情的是否活動與嚴(yán)重程度。

骨骼肌細胞線粒體生化功能的改變也可能與DM/PM的發(fā)生有關(guān)。如在對相同年齡、性別的正常人與DM患者的配對研究中觀察到骨骼肌細胞色素C氧化酶陰性纖維與琥珀酸脫氫酶高反應(yīng)性纖維的含量在DM顯著升高;而對不同酶作用物的氧化率和電子轉(zhuǎn)運鏈與 ATP酶的活性在DM與正常人間無差異。少部分患者血清中有高滴度的抗線粒體抗體，活檢的肌組織內(nèi)發(fā)現(xiàn)線粒體的損傷。

(二)發(fā)病機制

發(fā)病機制尚未明了，可能與以下因素有關(guān)：

1.感染 有人認(rèn)為與細菌感染后變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。在肌細胞核內(nèi)，血管內(nèi)皮細胞、血管周圍的組織細胞和成纖維細胞胞漿和核內(nèi)發(fā)現(xiàn)多種病毒樣顆粒，在部分患者血清中還可檢測到增高的病毒抗體，尤其是副黏液病毒。

2.腫瘤 該病伴發(fā)惡性腫瘤的幾率較高。有報道高達43%。切除腫瘤病灶能使該病緩解，用患者的腫瘤提出液做皮內(nèi)試驗呈陽性反應(yīng)，被動轉(zhuǎn)移試驗亦為陽性。

3.免疫 在患者中發(fā)現(xiàn)將其外周血淋巴細胞與骨骼肌抗原接觸后，淋巴細胞轉(zhuǎn)化率明顯升高，其升高程度還與疾病的活動程度正相關(guān)，在經(jīng)皮質(zhì)類固醇治療后降低。

4.遺傳 有報道HLA-DQA1*0501為JDM的危險基因;C4無效基因與JDM高度相關(guān)。

5.代謝 膠原代謝異常與DM/PM的發(fā)生有關(guān)。

皮肌炎與多發(fā)性肌炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

皮膚和肌肉是兩組主要癥狀，皮膚往往先于肌肉數(shù)周至數(shù)年發(fā)病，也可先有肌炎或肌肉和皮膚同時發(fā)病。皮膚與肌肉癥狀常不平行，可一種很重而另一種較輕。個別病例首先出現(xiàn)癥狀的器官可以不是皮膚或肌肉，而是心、肺或胸膜，表現(xiàn)為心包填塞、肺纖維化或胸膜炎。

1.皮膚癥狀 典型皮損為雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑，蔓延到眶周，逐漸向面、頸、上胸部V字區(qū)擴展(圖1～3)。四肢肘膝尤其是掌指關(guān)節(jié)和指(趾)關(guān)節(jié)間伸側(cè)出現(xiàn)紫紅色丘疹，伴毛細血管擴張，色素減退，上覆細小鱗屑，稱Gottron(戈登)征或Grottron丘疹。上眼瞼的水腫性紫紅色斑和Gottron征是診斷DM的重要依據(jù)，尤其是前者，出現(xiàn)最早，對早期診斷很有意義。大多數(shù)患者的皮損無痛、癢等感覺。

DM的其他皮膚損害類型還有異色癥、紅皮病、皮膚血管炎、蕁麻疹、鈣質(zhì)沉著等。出現(xiàn)皮膚異色癥伴有惡性腫瘤的可能性增大;皮膚血管炎、皮膚鈣沉著多發(fā)生于JDM，有皮膚血管炎者易同時有系統(tǒng)性血管炎，往往癥狀較重，治療不當(dāng)時預(yù)后差;有皮膚鈣沉著者往往重要臟器損害輕、預(yù)后較好，但也有腹壁廣泛性鈣質(zhì)沉著引起急腹癥和腹腔內(nèi)出血的報道。很少發(fā)生的皮損類型有斑塊狀皮膚黏蛋白沉積與水皰或大皰損害，黏蛋白沉積易發(fā)生于中老年女性患者，可以是DM的首發(fā)癥狀;水皰或大皰的預(yù)后較差。

2.肌肉癥狀 累及橫紋肌，但骨骼肌的受累比心肌常見得多;平滑肌很少受累。四肢近端肌肉最易受侵害，如三角肌和股四頭肌等。多對稱發(fā)病。病變肌肉有無力和疼痛等癥狀，并表現(xiàn)出相應(yīng)的運動障礙，如上肢抬高困難，下肢不能抬步和下蹲后不能起立;較重者抬頭困難，翻身不能，顯示頸和軀干部肌群的受累;嚴(yán)重者肢體在床上也不能移動或僅能移動數(shù)厘米，甚至見不到輕微的肌肉收縮。食管和咽喉部肌肉受累時有吞咽困難、進食咳嗆、發(fā)音改變等。呼吸肌受累可出現(xiàn)氣促、呼吸困難。眼肌受累有復(fù)視。少數(shù)患者可無肌痛而僅表現(xiàn)為肌無力。

3.其他系統(tǒng)癥狀

(1)消化系統(tǒng)：在系統(tǒng)損害中消化道癥狀最多見，表現(xiàn)為腹脹、食欲降低、消化與吸收不良、便秘或腹瀉。近1/3的患者有吞咽困難，主要是吞咽固體食物困難;在平臥位時行食管鋇餐造影，2/3的患者可發(fā)現(xiàn)異常，如食管擴張、蠕動差、造影劑通過緩慢和梨狀窩鋇劑滯留。JDM還可因血管炎而引起腸壞死，發(fā)生胃腸潰瘍和出血。肝功能異常在疾病活動時多見。個別患者可有膽囊硬化、膽汁淤積性肝炎，此時可檢測到抗線粒體抗體。

(2)呼吸系統(tǒng)：常見的肺部病變是：間質(zhì)性肺炎(ILD)，發(fā)生率>40%;肺泡炎(>30%)和支氣管肺炎引起的通氣障礙(20%左右)。多呈緩慢發(fā)展，可有不同程度的呼吸困難，易繼發(fā)感染。據(jù)國外統(tǒng)計，以上3種肺部病變在DM/PM的發(fā)生率為40%，死亡率為27%;并認(rèn)為血清中高水平的谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST)和鐵蛋白、抗Jo-1抗體陽性和特征性的微血管病變有助于判斷肺部病變和估計預(yù)后。以上肺部病變的非創(chuàng)傷性的早期檢查可憑借高分辨率CT(HRCT)和肺功能檢查，比X線攝片更能發(fā)現(xiàn)無癥狀的肺纖維化患者。肺功能檢查中以一氧化碳彌散功能(DLCO)檢查最為敏感，可檢出影像學(xué)尚無改變的早期患者，尤其是肺泡炎，HRCT亦無法檢出。

少數(shù)患者的肺間質(zhì)病變以急性型出現(xiàn)，可發(fā)生于任何階段，表現(xiàn)為急性發(fā)熱、呼吸困難、發(fā)紺、干咳，而肌無力癥狀可不明顯，較快出現(xiàn)呼吸衰竭，預(yù)后差。此類患者血清中磷酸肌酸(CK)往往為正常水平，而AST明顯升高，CK與AST比值降低;外周血白細胞減少，淋巴細胞絕對計數(shù)低;支氣管灌洗液中淋巴細胞顯著增多;咽喉肌受累的患者還可發(fā)生吸入性肺炎;胸膜炎有時也可發(fā)生;個別還可出現(xiàn)氣胸、縱隔積氣甚至廣泛的皮下氣腫。

(3)心臟：心臟病變較多，約50%可發(fā)現(xiàn)異常，但大多較輕微，僅心電圖示ST-T改變。其他還有心律失常及不同程度的傳導(dǎo)阻滯，二尖瓣脫垂也較多見。極少數(shù)患者因心肌病變而出現(xiàn)心力衰竭、嚴(yán)重的心律失常，此時則預(yù)后較差，此類患者多合并有系統(tǒng)性硬皮病。多數(shù)患者對皮質(zhì)類固醇治療敏感，心電圖異?？呻S肌肉/皮膚癥狀好轉(zhuǎn)而恢復(fù)。

(4)腎臟：腎臟病變輕而少見(合并其他CTD者除外)，可有少量蛋白尿、管型尿及血尿。

4.特殊類型

(1)JDM：兒童PM很少見，大多為JDM。JDM的年齡范圍為4～15歲。據(jù)Pachman LMZ在1998年對79例JDM的統(tǒng)計，患者出現(xiàn)的癥狀依次為：皮膚紅斑100%，遠端肌肉無力100%，肌肉疼痛73%，發(fā)熱65%，吞咽困難35%，聲音嘶啞34%，腹痛29%，關(guān)節(jié)痛28%，皮膚鈣沉著18%，黑便10%;實驗室檢查中10%肌酶正常，8%肌電圖正常，10%肌肉活檢正常;從出現(xiàn)癥狀至作出診斷平均為2個月。與成人DM/PM不同的是JDM多與感染有關(guān)，臨床表現(xiàn)中發(fā)病較急、血管炎嚴(yán)重和易有皮膚鈣質(zhì)沉著等特點。其中急性經(jīng)過、吞咽困難嚴(yán)重、高熱伴白細胞增多、胃腸道潰瘍、血管炎嚴(yán)重者對皮質(zhì)類固醇治療不敏感，需加用細胞毒藥物，預(yù)后較差。而慢性經(jīng)過、血管炎等臟器損害無或輕、有皮膚鈣質(zhì)沉著者對皮質(zhì)類固醇治療敏感，預(yù)后好。

(2)重疊綜合征(overlapping syndrome，OLS)：DM或PM可與其他CTD重疊。常合并系統(tǒng)性硬皮病(肢端型多見)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎以及干燥綜合征、多動脈炎等。尤其與硬皮病重疊多見，因此雷諾現(xiàn)象(RP)常出現(xiàn)在肌肉癥狀之前。OLS是2個疾病在同一患者身上出現(xiàn)，因此診斷OLS應(yīng)嚴(yán)格按照各自的診斷標(biāo)準(zhǔn)。如硬皮病雖可有肌無力，肌肉活檢可見肌萎縮及纖維化，但無炎性細胞浸潤，血清肌酶正常;SLE的肌肉癥狀也可相當(dāng)明顯，且肌活檢與肌炎近似，但二者的自身抗體種類不同。有肌炎的OLS患者惡性腫瘤的發(fā)生率低。合并硬皮病時心肌病變的發(fā)生率高。

(3)伴腫瘤：成人DM/PM合并腫瘤的發(fā)生率高，尤其是DM，高于PM1倍以上，尤其是>50歲的患者。腫瘤可與DM同時發(fā)生，但多見的是先出現(xiàn)皮膚、肌肉癥狀，爾后數(shù)月甚至數(shù)年后才發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤。因此對治療效果不好和中年以上的DM均應(yīng)行系統(tǒng)檢查，排除腫瘤。相反，肺等臟器損害重、合并其他CTD者伴發(fā)腫瘤的可能性小。少數(shù)患者臨床上有典型的肌炎，但肌肉活檢卻未能發(fā)現(xiàn)典型的病理改變，甚至CK不升高，此類患者合并腫瘤的可能較大。至于何種腫瘤最易伴隨DM/PM，不同國家、地區(qū)和不同民族之間不同。

(4)無肌病型皮肌炎(amyopathic dermatomyositis，ADM)：ADM的特點為有典型皮肌炎的皮膚表現(xiàn)而肌炎缺如。中國人對ADM跟蹤觀察時間最長的是香港的Fung WK，時間20～90個月(平均35.6個月)。共觀察6例，其中5例出現(xiàn)惡性腫瘤(3例鼻咽癌，1例非小細胞性肺癌，1例原發(fā)灶不明的頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌)。香港中文大學(xué)影像診斷與器官成像科Lam WWM等對10例臨床診斷為“ADM”的患者行磁共振成像(MRI)檢查，其中3例顯示肌肉炎癥;6例找到腫瘤病灶。因此，“無肌病型皮肌炎”名不符實，稱為“皮肌炎樣皮炎”可能更確切。ADM中的大部分與惡性腫瘤有關(guān)，系“皮膚-腫瘤綜合征”或“副腫瘤綜合征”的皮膚表現(xiàn);少部分為尚未出現(xiàn)肌肉癥狀的DM或與慢性皮膚型紅斑狼瘡或其他CTD的皮損、藥物等化學(xué)物質(zhì)或光引起的變態(tài)反應(yīng)性皮炎相混淆以及極個別患者原因不明。

(5)Jo-1綜合征(JS)：JS系一獨立疾病亦或是PM/DM的一種亞型尚難定論。其特點為：

①嚴(yán)重的肺間質(zhì)病變，可發(fā)生于肌炎之前或在肌炎治愈后仍不好轉(zhuǎn)。

②相對溫和的多關(guān)節(jié)炎，較高滴度的RF，少數(shù)可與RA一樣呈侵蝕性關(guān)節(jié)病變;

③輕度的肌炎。

④抗Jo-1抗體陽性。

⑤發(fā)熱、雷諾現(xiàn)象、漿膜炎、白細胞升高、皮膚干燥及手足皸裂多見。

此外，還可有HLA-DR3/-DRw52標(biāo)記。JS的治療以肺間質(zhì)病變?yōu)橹鳎瑢χ委煹姆磻?yīng)差。

1.PM的診斷主要根據(jù)肌肉無力與疼痛、血清中肌酶升高、肌肉活檢和肌電圖檢查;DM的診斷再加上皮膚損害。

2.DM和PM的診斷標(biāo)準(zhǔn)

(1)肢帶?。?肩胛帶肌、骨盆帶肌、四肢近端肌肉)和頸前屈肌對稱性軟弱無力，有時尚有吞咽困難或呼吸肌無力。

(2)肌肉活檢可見受累的肌肉有變性、再生、壞死、被吞噬和單個核細胞浸潤。

(3)血清中肌酶，特別足CK、AST、LDH等升高。

(4)肌電圖呈肌源性損害。

(5)皮膚的典型皮疹;包括上眼瞼紫紅色斑和眶周水腫性紫紅色斑;掌指關(guān)節(jié)和背側(cè)的Gottron征;甲周毛細血管擴張;肘膝關(guān)節(jié)伸側(cè)、上胸“V”字區(qū)紅斑鱗屑性皮疹和皮膚異色病樣改變。

確診DM：具有前3～4項標(biāo)準(zhǔn)加上第5項。

確診PM：具有前4項標(biāo)準(zhǔn)但無第5項表現(xiàn)。

可能為DM：具有2項標(biāo)準(zhǔn)和第5項。

可能為PM：具有2項標(biāo)準(zhǔn)但無第5項。

3.中醫(yī)病機和辨證

(1)中醫(yī)認(rèn)為本病多因寒濕之邪侵于肌膚，陰寒偏盛，不能溫煦;或因七情內(nèi)傷，郁久化熱生毒，致使陰陽氣血失衡，氣機不暢，瘀阻經(jīng)絡(luò)，正不勝邪，毒邪犯臟。

(2)辨證分型：

①毒熱型：

主證：病情急性發(fā)作，皮損呈紫紅色水腫樣，常伴有發(fā)熱，肌肉疼痛無力。胸悶食少，舌質(zhì)紅絳，舌苔黃厚，脈數(shù)。

辨證：毒熱蘊結(jié)，氣血淤滯。

②寒濕型：

主證：疾病后期皮損呈暗紅色腫脹，全身肌肉疼痛，酸軟無力，畏寒肢冷，疲乏氣短。舌淡，苔薄白，脈沉緩或沉細。

辨證：寒濕阻絡(luò)，氣隔血聚。

③氣血兩虛型：

主證：病程長，皮損暗紅或不明顯，消瘦，疲乏無力，倦怠頭暈，食少納差，睡眠不好，便溏腹脹，舌淡體胖，少苔，脈沉細。

辨證：陰陽不調(diào)，氣血兩虛。

皮肌炎與多發(fā)性肌炎應(yīng)該做哪些檢查？

1.血清肌酶 肌酸激酶(CK)、谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST)、乳酸脫氫酶(LDH)、谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT)、及醛縮酶(ALD)等在肌炎活動時升高，其中CK的敏感性最高，在疾病初期即可升高，疾病開始穩(wěn)定、臨床癥狀尚未好轉(zhuǎn)時降低，又具有相對特異性，因此對診斷、指導(dǎo)治療和估計預(yù)后具有重要意義。因95%以上的CK來自骨骼肌，CK-MM是CK的最主要組成，所以在診斷DM/PM時不需加作同工酶;同工酶CK-MB也可升高，但CK-MB/總CK>80ng/U時應(yīng)懷疑心肌受累;懷疑平滑肌受累時測CK-BB。以上多種酶的升高程度有時與肌肉病變程度相一致，病情控制后酶測定值下降。由于DM/PM可伴有肝臟損害，因此經(jīng)治療后如CK下降而其他酶改變不明顯時須具體分析，不能一味認(rèn)為治療無效。在所有肌酶中LDH恢復(fù)最慢，可在臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，其他實驗室指標(biāo)均恢復(fù)正常時仍高于正常值。

2.尿肌酸、肌酐 正常情況下24h尿中肌酸含量小于200mg[4mg/(kg·d)]。當(dāng)肌肉病變時肌細胞不能有效地從血中攝取肌酸并將其轉(zhuǎn)化為肌酐，故尿中肌酸量增高，肌酐減低。在發(fā)育期、經(jīng)期和部分老年人可出現(xiàn)生理性肌酸尿，但很少超過4mg/(kg·d)，且肌酐不會降低(尿肌酸/肌酸+肌酐≥0.1，有助于診斷)。尿肌酸、肌酐的異?？上扔诩∶钢俺霈F(xiàn)，因此對本病的診斷和療效觀察均有意義。在部分慢性肌炎和局灶型肌炎的患者中此項改變可不明顯。

3.自身抗體 DM/PM的自身抗體分為3類，其中與DM/PM診斷有關(guān)的自身抗體雖然特異性高但敏感性差，檢出率低。

(1)與DM/PM診斷有關(guān)的自身抗體：

①抗Jo-1抗體：該抗體又稱PL-1抗體，其抗原為組氨酰tRNA合成酶，存在于細胞質(zhì)內(nèi)，亦為可提取性核抗原(ENA)組分之一，分子量55kD。該抗體有高度的肌炎特異性，多見于PM，個別報道陽性率可達45%，在DM中約5%，實際檢出率并無如此高。JDM與合并腫瘤者一般無此抗體，非肌炎患者未發(fā)現(xiàn)抗Jo-1抗體陽性，因此該抗體可稱為PM的“標(biāo)記抗體”。該抗體陽性者多伴有間質(zhì)性肺病變，部分患者的肺部病變可遠重于肌肉;Jo-1抗體可先于間質(zhì)性肺炎前出現(xiàn)(參見“Jo-1綜合征”)。

②抗Mi2抗體：Mi2抗原系存在于細胞核質(zhì)內(nèi)的一種核蛋白復(fù)合物，可從小牛胸腺中提取，蛋白分子量218kD，由第12染色體編碼，其結(jié)構(gòu)屬于解旋酶家族?？筂i2抗體最高的陽性率報道為15%～35%的DM和5%～9%的PM患者。抗Mi2抗體陽性者對治療反應(yīng)好，預(yù)后好，伴腫瘤的DM和JDM罕見Mi-2抗體。

③抗PL7、PL12抗體：PL7為蘇氨酰tRNA合成酶，PL12為丙氨酰tRNA合成酶。這兩種抗原都存在于細胞質(zhì)中，分別在tRNA裝配蘇氨酸或丙氨酸中起作用。PL7的分子量為80kD，PL12的分子量為100kD?？筆L7、PL12抗體與間質(zhì)性肺炎和PM有關(guān)，陽性率僅5%左右。對診斷間質(zhì)性肺炎和PM的特異性很高，敏感性很差。

(2)與DM/PM重疊綜合征診斷有關(guān)的自身抗體：

①抗PM-Scl抗體：該抗體又稱抗PM-1抗體。PM-Scl抗原位于核仁的顆粒部分，至少由10種多肽組成，分子量20～100kD。其中75kD和100kD是最具有抗原活性的多肽，100kD的多肽還與絲氨酸和蘇氨酸蛋白激酶在氨基酸序列上具有同源性?？筆M-Scl抗體最多出現(xiàn)于PM與硬皮病的重疊綜合征，有報道陽性率可達24%;也可單獨出現(xiàn)于PM或系統(tǒng)性硬皮病，陽性率分別為8%和2%～5%。PM-Scl抗體陽性的硬皮病患者有皮膚鈣沉著和關(guān)節(jié)炎的可能性要比PM-Scl抗體陰性者大的多，預(yù)后好，幾乎無內(nèi)臟損害，10年生存率達100%。

②抗Ku抗體：該抗體又稱抗p70/p80抗體。Ku抗原為結(jié)合在DNA鏈末端部分的蛋白，位于間期(interphase)細胞的胞核和核仁內(nèi)，由66kD和86kD兩種蛋白組成。這兩種蛋白組成一個與DNA結(jié)合的異二聚體，可能在轉(zhuǎn)錄、DNA復(fù)制和細胞增殖中起作用。據(jù)日本學(xué)者報道，抗Ku抗體在日本人PM與系統(tǒng)性硬皮病OLS中的陽性率為26%，而特異性達99%，因此Ku抗體系OLS的“標(biāo)記抗體”;該抗體陽性的OLS患者預(yù)后好。但其他民族并非如此，如美國學(xué)者報道抗Ku抗體最多出現(xiàn)在SLE中，陽性率為19%;系統(tǒng)性硬皮病為14%;而OLS為陰性;該抗體陽性與否與SIE或硬皮病的臨床癥狀無關(guān)。約89%的抗Ku抗體與HLA-DQw1，相關(guān)，該抗體多與抗Sm抗體同時出現(xiàn)。抗ku抗體還在23%的原發(fā)性肺動脈高壓患者中出現(xiàn)，抗Ku抗體陽性的原發(fā)性肺動脈高壓易有雷諾現(xiàn)象、抗核抗體陽性和肺血管炎。

③抗SS-A(Ro)和SS-R(La)抗體(參見“舍格倫綜合征”)：約8%的DM/PM患者可有抗SS-A或SS-B抗體，多為重疊SS或SLE。

(3)與DM/PM診斷無關(guān)的自身抗體：

①抗肌肉成分抗體：抗肌肉成分抗體包括抗肌紅蛋白、肌球蛋白、肌鈣蛋白、原肌球蛋白等抗體。各種抗肌肉成分抗體在DM/PM血清中出現(xiàn)的幾率較高，如抗肌紅蛋白抗體在PM中陽性率可達71%，抗肌球蛋白抗體陽性率可達90%，但其他多種疾病也有此類抗體，缺乏特異性。

②類風(fēng)濕因子(RF)：RF也可陽性，但滴度不高。RF陽性者易出現(xiàn)晨僵。

③抗核抗體：免疫熒光抗核抗體(IFANA)和抗RNP抗體(參見“紅斑狼瘡”節(jié))可在少數(shù)(約15%)DM/PM患者中被檢測到。

4.肌電圖 70%以上的患者有肌電圖異常，呈肌源性改變。因各組肌肉受累程度不同，故一般應(yīng)同時檢測上、下肢3塊以上肌肉。在四肢肌電圖正常時可檢查椎旁肌。肌電圖僅能作為輔助診斷，尤其有助于與神經(jīng)源性的肌無力區(qū)別，如神經(jīng)肌炎(neuromyositis)的肌電圖呈感覺與運動神經(jīng)傳導(dǎo)時間延長。

5.影像學(xué) 國外有不少學(xué)者嘗試通過磁共振成像(MRI)、超聲圖像及同位素法診斷肌肉病變，其中MRI肯定有助于肌肉活檢的定位和從縱向觀察治療效果。

6.其他 在疾病活動時血沉增快，可作為判斷病情是否活動和觀察療效的指標(biāo)。外周血可有輕度貧血和白細胞升高，尤其是JDM白細胞升高明顯，主要是中性粒細胞。

組織病理：肌肉的病理改變對診斷有重要意義。活檢應(yīng)選擇癥狀明顯的肌肉，一般取近端肌肉即三角肌或股四頭肌。血管周圍和間質(zhì)內(nèi)炎性浸潤，多為淋巴細胞、巨噬細胞及漿細胞。肌纖維腫脹、橫紋消失、胞漿透明化、不同程度的變性。嚴(yán)重時肌纖維斷裂、被吞噬。晚期肌纖維結(jié)構(gòu)消失，被結(jié)締組織替代。部分病例有明顯的血管炎改變，血管壁水腫壞死、內(nèi)膜增厚、管腔狹窄甚至栓塞。

皮膚的組織學(xué)改變在DM中無特異性，結(jié)合臨床表現(xiàn)對診斷有參考意義。

皮肌炎與多發(fā)性肌炎容易與哪些疾病混淆？

1.皮膚癥狀的鑒別

(1)CTD：主要需與紅斑狼瘡、混合性結(jié)締組織病以及干燥綜合征、韋格納肉芽腫(參見有關(guān)章節(jié))和其他類型的皮膚血管炎鑒別。

(2)多中心網(wǎng)狀組織細胞增生癥：又稱類脂質(zhì)皮膚關(guān)節(jié)炎。多中心網(wǎng)狀組織細胞增生癥的特點是好發(fā)于手(尤其是指背關(guān)節(jié))和面部的質(zhì)地較硬的棕紅或黃色的丘疹或結(jié)節(jié)(2～10mm)，丘疹多時可融合呈苔蘚樣變，發(fā)于面部的甚至可似毛發(fā)紅糠疹;可至關(guān)節(jié)畸形的對稱性多關(guān)節(jié)炎。該病的血清學(xué)檢查僅有輕度的膽固醇升高和白/球蛋白倒置。

其他還需與脂溢性皮炎、光敏性皮炎等鑒別。

2.肌肉癥狀的鑒別

(1)CTD：如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合性結(jié)締組織病、系統(tǒng)性硬皮病、韋格納肉芽腫等(參見有關(guān)章節(jié))，肌肉癥狀僅是其多系統(tǒng)損害的一部分。

(2)包涵體肌炎(inclusion body myositis，IBM)：IBM常見于高齡男性，表現(xiàn)為遠端肌無力，緩慢發(fā)展，肌肉癥狀呈不對稱性，體檢時有神經(jīng)反射異常;組織學(xué)檢查除有炎癥外可見特征性的細胞內(nèi)空泡，這種空泡在石蠟切片含有嗜酸性物質(zhì)，而在冰凍切片含有堿性顆粒。治療后癥狀難有改善，但不影響生命。

(3)風(fēng)濕性多肌痛：風(fēng)濕性多肌痛的特點是全身疼痛及肩、髖、軀干及四肢近端晨僵，無肌無力和肌酶異常;多在50歲后發(fā)病，平均年齡70歲，女性與男性比為2∶1，實驗室檢查血沉增快、中度貧血。

(4)甲亢性肌病和糖尿病性肌?。呵罢甙l(fā)病較急，全身癥狀較重，肌肉或皮膚癥狀都可與PM或DM相似;后者緩慢起病，遠端肌肉癥狀明顯。內(nèi)分泌學(xué)檢查可資區(qū)別。

(5)感染性肌?。杭纳x、病毒、細菌感染都可引起類似DM或PM的癥狀，在經(jīng)皮質(zhì)類固醇等免疫抑制劑治療后癥狀無好轉(zhuǎn)反而加重時必須考慮有無感染性肌病的可能。其中弓形體(弓漿蟲)及線蟲感染最多見且最易混淆。

還需與嗜酸性細胞-肌痛綜合征(eosinophiliamyalgia syndrome)、嗜酸性細胞增多綜合征以及重癥肌無力、肌營養(yǎng)不良癥等鑒別。

皮肌炎與多發(fā)性肌炎可以并發(fā)哪些疾??？

無肌病型皮肌炎(amyopathic dermatomyositis，ADM) 中的大部分與惡性腫瘤有關(guān)。肺等臟器損害重、合并其他CTD者伴發(fā)腫瘤的可能性小。少數(shù)患者臨床上有典型的肌炎，但肌肉活檢卻未能發(fā)現(xiàn)典型的病理改變，甚至CK不升高，此類患者合并腫瘤的可能較大。有肌炎的OLS患者惡性腫瘤的發(fā)生率低。合并硬皮病時心肌病變的發(fā)生率高。

皮肌炎與多發(fā)性肌炎應(yīng)該如何預(yù)防？

1.去除可能的誘因，如風(fēng)寒，濕熱等不良因素對人體的侵襲。

2.加強身體鍛煉，生活規(guī)律，注意勞逸結(jié)合。

3.加強營養(yǎng)，預(yù)防感染。

4.調(diào)暢情志，保持心情愉快。

皮肌炎與多發(fā)性肌炎治療前的注意事項

(一)治療

急性期必須臥床，在床上進行肢體和關(guān)節(jié)的被動運動。避免受寒、感染、妊娠，給予高蛋白飲食。有吞咽困難者睡覺時應(yīng)抬高床頭。病情穩(wěn)定后應(yīng)進行適當(dāng)?shù)腻憻?。皮損重者還應(yīng)避免日光照射。

1.針對原發(fā)病灶治療 由于部分患者特別是DM的病因與腫瘤有關(guān)，因此應(yīng)積極尋找。尤其是對皮損嚴(yán)重、肌炎相對較輕的患者或抗Jo-1、抗Mi-2抗體陰性者必須行系統(tǒng)檢查。對長期正規(guī)治療無效者更應(yīng)排除腫瘤。如能及時去除腫瘤病灶，肌肉和皮膚癥狀只需用少量皮質(zhì)類固醇即能迅速恢復(fù)。JDM的病因與感染有關(guān)，早期還應(yīng)輔以抗生素治療，以抗革蘭陽性菌藥為首選。

2.皮質(zhì)類固醇治療 皮質(zhì)類固醇仍是本病的首選藥物，劑量和用法根據(jù)患者的肌肉病變程度和臟器損害情況而定。開始治療時應(yīng)給足劑量，不要“爬坡”式加量。每天相當(dāng)于潑尼松1～1.5mg/kg，對有咳嗆和吞咽困難者應(yīng)靜脈給藥。由于曲安奈德(去炎松)、倍他米松(Betamathasone)和地塞米松等含氟皮質(zhì)類固醇易引起激素性肌病，應(yīng)避免使用。“大劑量皮質(zhì)類固醇靜脈沖擊療法”不宜采用。

多數(shù)患者在足量皮質(zhì)類固醇治療的1個月后癥狀開始好轉(zhuǎn)，肌酶降低，血沉減慢，尿肌酸、肌酐逆轉(zhuǎn)，此時皮質(zhì)類固醇可減量。起初可減去1/4左右，爾后遞減幅度減小;如病情穩(wěn)定可每隔2～4周減1次，同時密切觀察病情變化，謹(jǐn)防反復(fù)，寧穩(wěn)勿快。當(dāng)減至起始劑量的1/2時，每次減藥量應(yīng)更少、更緩慢。最終至每天服潑尼松0.1～0.2mg/kg，需維持2年以上(一般為潑尼松5～10mg/d，可隔天服)。在皮質(zhì)類固醇撤減過程中如出現(xiàn)反復(fù)應(yīng)立即加量，甚至恢復(fù)至起始治療劑量。

以往認(rèn)為JDM的皮質(zhì)類固醇量要高于成年人[2～3mg/(kg·d)]，但有越來越多的資料顯示并非如此。大劑量皮質(zhì)類固醇對各種JDM(包括難治性JDM，主要是血管炎嚴(yán)重)非但無效，反而大大增加了機會性感染和其他副反應(yīng)，患者往往不是死于原發(fā)病，而是死于皮質(zhì)類固醇的副作用。如Tabarki B等在13年內(nèi)觀察了36例按1mg/(kg·d)潑尼松治療的JDM，78%無復(fù)發(fā)、無功能障礙，與≥2mg/(kg·d)的劑量相比，療效無差異但生活質(zhì)量更高、副反應(yīng)更少。

3.對皮質(zhì)類固醇不敏感或有皮質(zhì)類固醇禁忌證時的治療 對足量皮質(zhì)類固醇治療超過1個月而效果不著，又排除原發(fā)病灶者應(yīng)及時加用或改用其他藥物;對有嚴(yán)重高血壓、糖尿病、消化道潰瘍、骨無菌性壞死等患者在治療初始即應(yīng)如此，可減少皮質(zhì)類固醇一半以上的用量。

(1)細胞毒藥物：細胞毒藥物是在治療一開始即與皮質(zhì)類固醇合用還是在皮質(zhì)類固醇治療無效或出現(xiàn)并發(fā)癥后再加用，其結(jié)果目前尚無有效比較資料，一般是在皮質(zhì)類固醇治療1個月以上但癥狀無改善時才加用細胞毒藥物。但對癥狀重和血管炎明顯的JDM還是以早期合用為宜，既可改善癥狀又能減少皮質(zhì)類固醇用量和并發(fā)癥。常用的細胞毒藥物有：

①環(huán)磷酸胺(CTX)：用法和用量參見“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”。CTX“沖擊療法”對間質(zhì)性肺炎、JDM的血管炎可作為首選;對皮質(zhì)類固醇“抵抗”的肌炎也有令人滿意的療效。

②甲氨蝶呤(MTX)：成人每周10～25mg，最高劑量可達50mg/周;兒童每2周2mg/kg，均1次口服。甲氨蝶呤(MTX)最好口服，因注射易影響肝功能和使肌酶升高。

③硫唑嘌呤(AZA)：1～2mg/(kg·d)，口服。

以上3種常用細胞毒藥物AZA的療效可能優(yōu)于環(huán)磷酸胺(CTX)和甲氨蝶呤(MTX)，但對骨髓的抑制作用最強;甲氨蝶呤(MTX)療效低于硫唑嘌呤(AZA)和環(huán)磷酸胺(CTX)，但最安全。

(2)環(huán)孢素(CsA)：環(huán)孢素(CsA)2～5mg/(kg·d)。如與皮質(zhì)類固醇合用時可在3mg/(kg·d)以下，而單獨使用時需大于3mg/(kg·d)。效果明顯者在3周左右即可使癥狀改善，連續(xù)使用3個月仍無效應(yīng)停止使用。部分患者因出現(xiàn)腎功能不全、高血壓及嚴(yán)重的齒齦腫脹等副作用而不得不停用該藥。撤減環(huán)孢素(CsA)時方法同皮質(zhì)類固醇，過快也會引起復(fù)發(fā)。

(3)大劑量靜脈丙種球蛋白(IVIG)和血漿置換療法：對皮質(zhì)類固醇和細胞毒藥物治療無效或有以上藥物禁忌證、并發(fā)癥的患者可采用此方法中的一種。尤其是靜脈丙種球蛋白(IVIG)，已有較多報道對常規(guī)治療無效的DM/PM取得良好效果，包括皮膚潰瘍在內(nèi);但更多、更經(jīng)濟合理的是靜脈丙種球蛋白(IVIG)作為輔助治療，以提高療效，減少皮質(zhì)類固醇等免疫抑制劑用量，減少并發(fā)癥。

在皮質(zhì)類固醇治療過程中如出現(xiàn)原感染，靜脈丙種球蛋白(IVIG)既能作為調(diào)理素抑制病原體，又能通過封閉淋巴細胞膜表面受體等機制治療DM/PM，減少免疫抑制劑用量。

4.皮膚癥狀的治療 部分DM患者經(jīng)治療后肌力恢復(fù)但皮炎仍較重者不宜仍堅持皮質(zhì)類固醇治療，另有部分DM皮膚損害重、而肌炎相對較輕，可選用氯喹、羥氯喹、沙利度胺(反應(yīng)停)、氨苯砜等藥和中藥。中藥中的青蒿琥酯對輕型DM/PM有一定療效，亦可作為輔助治療。對數(shù)量少的皮膚鈣質(zhì)沉著可手術(shù)或激光去除，對范圍廣泛者可小劑量口服華法林(warfarin)。

5.間質(zhì)性肺炎(ILD)的治療 根據(jù)對皮質(zhì)類固醇治療的反應(yīng)，ILD分為“無反應(yīng)型”和“有反應(yīng)型”兩類，前者AST明顯升高，CK降低;而后者相反。因此，CK/AST高水平往往顯示皮質(zhì)類固醇治療有效，預(yù)后好。在對ILD治療前最好行氣管鏡檢查，根據(jù)支氣管灌洗液和組織活檢決定治療方案。當(dāng)灌洗液中淋巴細胞數(shù)顯著增多、CD4/CD8升高時以皮質(zhì)類固醇40～60mg/d治療;當(dāng)病理切片中有血管炎改變時以環(huán)磷酰胺(CTX)治療，多采用“沖擊療法”，即0.8～1.0g/m2體表面積，每月1次，連續(xù)3次;對緩慢進展、癥狀不明顯的ILD可試用羥氯喹0.4g/d。

6.治療過程中須注意的幾個問題 少數(shù)患者在去除或否定原發(fā)病灶并經(jīng)積極治療后各項實驗室檢查均恢復(fù)正常但肌力仍不改善，往往與以下因素有關(guān)：

(1)低鉀血癥：皮質(zhì)類固醇的潴鈉排鉀作用會造成少數(shù)患者因低血鉀而致的肌無力，因此在治療中要適時補鉀。

(2)低蛋白血癥：皮質(zhì)類固醇為蛋白分解激素，肌炎時蛋白攝入量亦減少，都會影響肌力恢復(fù)。因此，在于皮質(zhì)類固醇的同時給予蛋白質(zhì)同化激素，如苯丙酸諾龍25mg，每周肌注1次或司坦唑(康力龍)2mg，每天2～3次口服。對低蛋白血癥明顯者還應(yīng)補充白蛋白或血漿。

(3)激素性肌?。核蓄惞檀技に鼐梢鸺〔?，其中以曲安奈德(去炎松)和倍他米松最高，其次是地塞米松。一般情況下相當(dāng)于10mg/d的潑尼松不會引起肌病，大于80mg/d時引起肌病的可能性增大。激素性肌病與DM/PM最易混淆處是均有對稱、以近端肌肉為主的肌無力與肌痛，都有尿肌酸的升高，但有以下3處可資鑒別：

①肌酶如CK、AST、LDH等在DM/PM活動時升高，但激素性肌病卻在正常范圍。

②皮質(zhì)類固醇減量時DM/PM的血、尿肌酸量可無改變，但激素性肌病卻顯著隨之降低。因此，同時檢測血清肌酶與尿、血肌酸，尤其是在減皮質(zhì)類固醇后檢測對鑒別很有意義。

③肌肉病理：DM/PM的血管周圍和肌細胞間炎性細胞浸潤;而激素性肌病卻無，表現(xiàn)為肌細胞變性和脂肪等結(jié)締組織增生，組織化學(xué)還可顯示Ⅱ型肌纖維萎縮。

(4)合并妊娠：活動期DM/PM患者流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎及小樣兒的發(fā)生率均較正常人高，但緩解期的患者可成功妊娠并順利分娩。即使在活動期妊娠或妊娠后出現(xiàn)該病亦應(yīng)以積極治療為上策，除非患者要求，不要輕易墮胎。治療中避免使用細胞毒藥物，以潑尼松治療。

7.中醫(yī)療法

(1)毒熱型：

治法：清營解毒，活血止疼。

方藥：用解毒清營湯合普濟消毒飲加減。生玳瑁10g、雙花炭10g、連翹15g、生地炭10g、丹皮15g、赤芍15g、川連10g、白茅根30g、生薏米30g、赤苓皮10g、元胡10g、川楝子10g。

分析：生玳瑁、雙花炭、連翹清熱解毒;生地炭、丹皮、白茅根、赤芍涼血活血;生薏米、赤苓皮清熱利濕消腫;元胡、川楝子活血理氣止痛;川連清心火。毒熱重者加人工牛黃;高熱加羚羊角粉或犀角粉;關(guān)節(jié)痛重時加雞血藤、秦艽;氣虛者加黃芪、白術(shù)、茯苓;水腫重時加車前子、澤瀉。

(2)寒濕型：

治法：溫經(jīng)散寒，活血通絡(luò)

方藥：溫經(jīng)通絡(luò)湯加減。黃芪30g、黨參10g、白術(shù)10g、山藥15g、茯苓10g、丹參10g、雞血藤30g、鬼箭羽15g、烏蛇6g、秦艽10g、桂枝10g。

分析：黃芪、黨參、白術(shù)、茯苓、山藥補中益氣，健脾益腎;丹參、雞血藤、鬼箭羽活血化瘀通絡(luò);鳥蛇、秦艽祛風(fēng)濕，解毒通絡(luò);桂枝溫化寒濕。紅斑持久不退時加雞冠花、凌霄花。也可用獨活寄生湯加減。

(3)氣血兩虛型：

治法：調(diào)和陰陽，補益氣血通絡(luò)。

方藥：首烏藤15g、雞血藤15g、天仙藤15g、鉤藤10g、當(dāng)歸10g、赤白芍10g、丹參15g、黃芪10g、黨參10g、白術(shù)10g、茯苓10g、熟地10g。

分析：首烏藤、雞血藤、天仙藤、鉤藤調(diào)和陰陽;當(dāng)歸、赤白芍、丹參、熟地養(yǎng)血活血;黃芪、黨參、茯苓、白術(shù)健脾益氣。低燒時加地骨皮、銀柴胡、沙參;關(guān)節(jié)疼時加秦艽;腹脹加枳殼、厚樸。

另外，還可用單方成藥。如①雷公藤多甙：用于激素效果不佳或減量中加用，60mg/d，3次/d口服。或昆明山海棠，每次3片，3次/d口服。②亦可根據(jù)不同情況選擇使用中成藥，如人參歸脾丸、當(dāng)歸丸、人參健脾丸、補中益氣丸、滋補肝腎丸、秦艽丸、全鹿丸或黃精丸、雞血藤片等。

8.局部治療：局部可用清涼膏、香臘膏。亦可用紫色消腫膏兌10%活血止疼散混勻，局部按摩。亦可用虎骨酒按摩。

9.其他療法：按摩、推拿、針刺療法、水療、電療等在緩解期應(yīng)用，對恢復(fù)肌肉功能有一定療效，以防止肌肉萎縮和攣縮。

(二)預(yù)后

1.有皮膚血管炎者易同時有系統(tǒng)性血管炎，往往癥狀較重，治療不當(dāng)時預(yù)后差;有皮膚鈣沉著者往往重要臟器損害輕、預(yù)后較好，

2.急性經(jīng)過、吞咽困難嚴(yán)重、高熱伴白細胞增多、胃腸道潰瘍、血管炎嚴(yán)重者對，對皮質(zhì)類固醇治療不敏感，需加用細胞毒藥物，預(yù)后較差。

3.皮質(zhì)類固醇治療不敏感，需加用細胞毒藥物，預(yù)后較差。而慢性經(jīng)過、血管炎等臟器損害無或輕、有皮膚鈣質(zhì)沉著者對皮質(zhì)類固醇治療敏感，預(yù)后好。

4.黏蛋白沉積易發(fā)生于中老年女性患者，可以是DM的首發(fā)癥狀;水皰或大皰的預(yù)后較差。極少數(shù)患者因心肌病變而出現(xiàn)心力衰竭、嚴(yán)重的心律失常，則預(yù)后較差，此類患者多合并有系統(tǒng)性硬皮病。

5.PM-Scl抗體陽性的硬皮病患者有皮膚鈣沉著和關(guān)節(jié)炎的可能性要比PM-Scl抗體陰性者大的多，預(yù)后好，幾乎無內(nèi)臟損害，10年生存率達100%。

6.呼吸系統(tǒng) 常見的肺部病變是：間質(zhì)性肺炎(ILD)，發(fā)生率>40%;肺泡炎(>30%)和支氣管肺炎引起的通氣障礙(20%左右)。多呈緩慢發(fā)展，可有不同程度的呼吸困難，易繼發(fā)感染。據(jù)國外統(tǒng)計，以上3種肺部病變在DM/PM的發(fā)生率為40%，病死率為27%。