腎小球病例形態(tài)改變，IGA腎病的表現(xiàn)之一。IgA腎病又稱 Berger病，是一種特殊類型的腎小球腎炎，多發(fā)于兒童和青年，發(fā)病前常有上呼吸道感染，病變特點是腎小球系膜增生，用免疫熒光法檢查可見系膜區(qū)有IgA沉積。

腎小球有病理形態(tài)改變是由什么原因引起的？

　　病理變化：病變程度差異很大，早期病變輕微，呈局灶性，僅少數(shù)腎小球有輕度系膜增寬和階段性增生，局灶性增生性改變可發(fā)展為局灶性硬化。有些病變較明顯，可有彌漫性系膜增生，偶爾可有新月體形成。最突出的特點是免疫熒光顯示系膜區(qū)有l(wèi)gA沉積，并同時并有 C3，lgG和IgM較少，電鏡觀察證實系膜區(qū)有電子致密物沉積。

　　臨床病理聯(lián)系：主要癥狀為鏡下或肉眼復(fù)發(fā)性血尿，可伴有輕度蛋白尿。少數(shù)病人出現(xiàn)腎病綜合征。

　　IgA腎病多呈慢性進(jìn)行性過程，約半數(shù)病人病變逐漸發(fā)展，可出現(xiàn)慢性腎功能不全。

　　IgA腎病是一組多病因引起的具有相同免疫病理學(xué)特征的慢性腎小球疾病。臨床上約40%￣45%的患者表現(xiàn)為肉眼或顯微鏡下血尿，35%￣40%的患者表現(xiàn)為顯微鏡下血尿伴蛋白尿，其余表現(xiàn)為腎病綜合征和腎功能衰竭。IgA腎病腎病是世界范圍內(nèi)一種常見的腎小球疾病，IgA腎病的流行在不同洲、不同國家或在一個國家不同地區(qū)的差異很大，如亞洲的日本、新加坡，IgA腎病腎病的發(fā)病率占原發(fā)性腎小球疾病的50%，而美國西部的印第安人低發(fā)區(qū)只占2%。一般而言，白人、黃種人明顯高于黑人的發(fā)病率。我國IgA腎病的發(fā)病率占原發(fā)性腎小球疾病的26%￣34%。男女之比大約是2:1。 以血尿為主的IgA腎病目前尚無特效的治療。由于IgA腎病的病理類型及腎小球受損程度的差異較大。因此，應(yīng)嚴(yán)密觀察患者肉眼血尿發(fā)作的頻率、蛋白尿的程度、有無高血壓及腎功能受損程度，而分別采取相應(yīng)的防治措施。

　　從上面可以看出：IgA腎病不是惡性的。

　　與IGA腎病預(yù)后有關(guān)的因素：

　　(1)男性患者，起病年齡較大者預(yù)后差。

　　(2)持續(xù)性鏡下血尿伴有蛋白尿，預(yù)后差。

　　(3)中、重度蛋白尿常提示最終發(fā)展到腎功能不全，預(yù)后較差。但I(xiàn)gA腎病表現(xiàn)為腎病綜合征的患者，若腎組織病理變化輕微，對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)好，預(yù)后好。

　　(4)IgA腎病患者有高血壓，特別是難于控制的嚴(yán)重高血壓，預(yù)后差。

　　(5)妊娠對IgA腎病患者的影響，無高血壓及腎功能減退的IgA腎病患者，妊娠一般是安全的。?

腎小球有病理形態(tài)改變應(yīng)該如何診斷？

　　1.反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿或持續(xù)性鏡下血尿;不伴水腫、高血壓或其他腎功能異常。

　　2.血中IgA 水平升高;腎組織免疫熒光檢測有顯著IgA 沉著于系膜區(qū)。

　　3.除外能引起系膜IgA 沉積的過敏性紫癜等其他疾患。

　　1.發(fā)作性肉眼血尿：多見于兒童。其肉眼血尿多在上呼吸道感染(扁桃體炎等)后發(fā)生，亦有部分在急性胃腸炎或尿路感染后發(fā)作，間隔時間多在24～72小時。肉眼血尿可持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天，然后轉(zhuǎn)為持續(xù)性鏡下血尿，部分病人血尿可消失，但常發(fā)作，發(fā)作時重現(xiàn)肉眼血尿，可伴有輕微全身癥狀，如肌肉酸痛、尿痛、腰骨痛，或一過性血壓及尿素氮升高。

　　2.鏡下血尿及無癥狀性蛋白尿：此為兒童及青少年IgA腎病的主要臨床表現(xiàn)，常在體檢中被發(fā)現(xiàn)，可表現(xiàn)為單純鏡下血尿，或鏡下血尿伴少量蛋白尿。

　　3.蛋白尿：為輕度蛋白尿，尿蛋白定量一般〈1g/24h，少數(shù)患者可出現(xiàn)大量蛋白尿甚至出現(xiàn)腎病綜合征。

　　4.其他：部分IgA腎病患者可出現(xiàn)腎病綜合征，急進(jìn)性腎炎綜合征，腎功能衰竭，少數(shù)可出現(xiàn)腰和/或腹部劇痛伴血尿。

　　與IGA腎病預(yù)后有關(guān)的因素：

　　1.男性患者，起病年齡較大者預(yù)后差。

　　2.持續(xù)性鏡下血尿伴有蛋白尿，預(yù)后差。

　　3.中、重度蛋白尿常提示最終發(fā)展到腎功能不全，預(yù)后較差。但I(xiàn)gA腎病表現(xiàn)為腎病綜合征的患者，若腎組織病理變化輕微，對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)好，預(yù)后好。

　　4.IgA腎病患者有高血壓，特別是難于控制的嚴(yán)重高血壓，預(yù)后差。

　　5.妊娠對IgA腎病患者的影響，無高血壓及腎功能減退的IgA腎病患者，妊娠一般是安全的。

腎小球有病理形態(tài)改變?nèi)菀着c哪些癥狀混淆？

　　腎小球體積增大：腎小球體積增大是指腎小球由于脂蛋白腎小球病引起的腎小球的體積增大的生理病理上的特征性的形態(tài)學(xué)改變。脂蛋白腎小球病(lipoproteinglomerulopathy)是一種腎臟疾病，其病理特征為腎小球毛細(xì)血管襻腔中存在脂蛋白栓子，腎外無脂蛋白栓塞表現(xiàn)。脂蛋白腎小球病多見于男性，男女比例為15∶8;平均發(fā)病年齡為32歲(4～49歲)。多數(shù)病例為散發(fā)性，少數(shù)為家族性發(fā)病。脂蛋白腎小球病(lipoproteinglomerulopathy)是一種腎臟疾病，其病理特征為腎小球毛細(xì)血管襻腔中存在脂蛋白栓子，腎外無脂蛋白栓塞表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)類似于Ⅲ型高脂血癥，伴以血漿載脂蛋白E(apoE)升高。本病是1987年SaitoT等人在第17屆日本腎臟病學(xué)會地區(qū)年會上首次報道，1989年Sakaguchi等人根據(jù)病人的臨床表現(xiàn)、病理學(xué)特點，提出將本病作為一個獨立的腎小球疾病，并于同一年將本病命名為脂蛋白腎小球病。然而，脂蛋白腎小球病通過降血脂治療并不能改善腎小球病變。目前認(rèn)為本病是原發(fā)于腎小球Ⅲ型僅限于腎臟有脂質(zhì)沉著的罕見病。

　　腎小球基底膜蛾噬現(xiàn)象：腎小球基底膜蛾噬現(xiàn)象是指甲-髕骨綜合癥的診斷依據(jù)之一。對腎活檢標(biāo)本進(jìn)行判斷不能僅用腎小球基底膜蛾噬現(xiàn)象，必須用磷鎢酸染色鑒定原纖維因其敏感性更高，對診斷更有價值。指甲-髕骨綜合征為遺傳性疾病其傳遞方式是常染色體顯性遺傳。發(fā)生率為4.5/100萬～22/100萬，沒有性別的差異?；颊邆鬟f給其后代的機(jī)會為50%，基因位點與腺苷酸環(huán)化酶和ABO血型的位點連鎖位于9號染色體上。Looij等根據(jù)自己的數(shù)據(jù)和資料推斷，如果本綜合征家族的一個患者有明顯的臨床腎臟表現(xiàn)，則其所生孩子患腎病的危險性是1/4，發(fā)展至腎功能衰竭的概率是1/10。

　　腎小球旁器增生：腎小球旁器增生綜合征，別名：巴特綜合征;巴特爾綜合征;Bartter綜合征;先天性醛固酮增多癥;慢性特發(fā)性低鉀血癥;Barttersyndrome。本綜合征是一常染色體隱性遺傳病，由Bartter(1962)首次報道故稱為Bartter綜合征。腎小球旁器增生綜合征以嚴(yán)重的低血鉀、堿中毒為主血鈉、氯均低，血壓正常伴多飲多尿、便秘、脫水。血漿腎素-血管緊張素及醛固酮均升高。本綜合征是一常染色體隱性遺傳病，由Bartter(1962)首次報道故稱為Bartter綜合征。其臨床特征為嚴(yán)重的低鉀血癥和代謝性堿中毒，伴有高腎素高醛固酮血癥、腎小球旁器增生和肥大及腎小管保鈉和濃縮功能障礙，但無高血壓及水腫且對外源性血管緊張素Ⅱ無反應(yīng)。認(rèn)為本綜合征是由離子通道基因突變引起的臨床綜合征。本病又稱為先天性醛固酮增多癥慢性特發(fā)性低鉀血癥腎小球旁器增生綜合征近年來分子診斷學(xué)研究揭示Bartter綜合征有3種不同的臨床和遺傳類型，即先天性Bartter綜合征典型Bartter綜合征和Gitelman綜合征。通常所說的Bartter綜合征是指典型Bartter綜合征。先天性Bartter綜合征病人發(fā)現(xiàn)有兩種基因型，Ⅰ型是由于N+-K+-2CL-發(fā)生失功能性基因突變所致Ⅱ型是由于ROMK基因突變所致典型Bartter綜合征是由于CLC-kb通道基因突變所致。

　　腎小球硬化：局灶性腎小球硬化癥(focal glomeruloscerosis)是指腎小球毛細(xì)血管袢有局灶性節(jié)段性硬化或透明變性，無明顯細(xì)胞增生的一類腎小球毛細(xì)血管?？勺鳛橄的ぴ錾⑾的gM沉積和局灶性腎小球硬化，可是微小病變性腎病對類固醇耐藥，反復(fù)發(fā)作慢性進(jìn)展的后果。亦有對激素?zé)o效的原發(fā)性腎病綜合征早期腎活檢即為局灶性腎小球硬化。故對本病是否作為一種獨立的腎小球疾病尚有爭論。但從代表一種與其他腎臟病不同的臨床病理類型，亦可作為一獨立的疾病，較為常見，且有逐漸增加的趨勢。

腎小球有病理形態(tài)改變應(yīng)該如何預(yù)防？

　　1、勞逸結(jié)合

　　因勞累過度，劇烈運(yùn)動，?？墒寡蛟黾?，故應(yīng)做到起居有節(jié)，注意臥床休息，適度鍛煉身體，防止熬夜、過度疲勞及劇烈運(yùn)動。

　　2、防治炎性疾病

　　積極消除易感和誘發(fā)因素，如上呼吸道、皮膚、腸道、尿路感染，根治瘡癤，真菌感染，對反復(fù)因扁桃體炎而誘發(fā)血尿發(fā)作者，可行扁桃體切除術(shù)，兒童包皮過長者宜適時環(huán)切。一旦出現(xiàn)炎癥感染，積極治療。

　　3、精神調(diào)養(yǎng)

　　凡患尿血的病人，均有不同程度的精神緊張、抑郁和悲觀。因此，在日常生活中，要時時注意言行，慌張、高叫等都會增加病人的不安和恐懼心理，故精神調(diào)養(yǎng)顯得尤為重要。盡可能減少對病人不良的精神刺激，保持心情舒暢，以利于疾 病的康復(fù)。

　　4、預(yù)防外感

　　本病常因上呼吸道感染、扁桃體炎而使病情加重，故應(yīng)預(yù)防感冒，如體質(zhì)較差，容易感冒者，可適度鍛煉身體，增加抵抗力，防止上呼吸道感染發(fā)生，并服用中藥玉屏風(fēng)散以益氣固表。

　　5、預(yù)防腎功能不全

　　影響IgA腎病長期預(yù)后的因素很多，最常見于高齡男性起病者，或持續(xù)性血尿伴有大量蛋白尿者，或伴有嚴(yán)重高血 壓患者等，對此類情況，應(yīng)嚴(yán)密觀察，高度重視，并給予及時合理的防護(hù)措施，由此才可阻滯IgA腎病發(fā)展至腎功能衰竭的進(jìn)程，達(dá)到治病防變的目的。