無晶狀體眼(aphakia)是指眼內(nèi)缺少晶狀體，瞳孔區(qū)缺少晶狀體的情況也包括在這個范疇之內(nèi)，稱之為無晶狀體狀態(tài)。

無晶狀體眼是由什么原因引起的？

　　(一)發(fā)病原因

　　無晶狀體眼的病因包括有：

　　1.先天性晶狀體缺如或脫位。

　　2.白內(nèi)障手術(shù)，為最常見的原因。

　　3.眼外傷。

　　4.伴有晶狀體脫位的遺傳性眼病。

　　(1)Marfan綜合征。

　　(2)Weill-Marchesani綜合征。

　　(3)同型胱氨酸尿癥。

　　(4)亞硫酸氧化酶缺乏癥(sulfite oxidase deficiency)。

　　5.伴有晶狀體半脫位的遺傳性眼病

　　(1)Alport綜合征。

　　(2)顱面發(fā)育不全癥(craniofacial dysostosis)。

　　(3)無虹膜癥。

　　(4)Ehlers-Danlos綜合征。

　　(5)球形角膜。

　　(6)高賴氨酸血癥(hyperlysinemia)。

　　6.能導(dǎo)致晶狀體半脫位的眼病

　　(1)牛眼癥(buphthalmus)。

　　(2)眼內(nèi)腫瘤。

　　(3)成熟期或過熟期白內(nèi)障。

　　(4)表皮剝脫綜合征。

　　(二)發(fā)病機(jī)制

　　1.光學(xué)模型眼 Gullstrand′s正視眼的模型眼，各項(xiàng)參數(shù)均以mm示。就屈光力而言，角膜為43.05D，晶狀體為19.11D，眼球總屈光力為58.64D。無晶狀體眼可看為是一個喪失調(diào)節(jié)的高度遠(yuǎn)視眼球，正視眼在移去晶狀體后，整個眼屈光力從58.64D減少到43.05D，僅相當(dāng)于角膜的總屈光力。無晶狀體眼的模型眼，作一對照就能明顯見到，在無晶狀體眼中，前主點(diǎn)(H1)和后主點(diǎn)(H2)幾乎都在角膜前表面，而第一結(jié)點(diǎn)(N1)和第二結(jié)點(diǎn)(N2)各自從正視眼時角膜后的7.079mm與7.333mm處，向后移至離角膜7.754mm附近。這充分顯示出，在未矯正的無晶狀體眼中，主點(diǎn)向前移，結(jié)點(diǎn)向后移，矯正無晶狀體眼的過程中，是結(jié)點(diǎn)向前移的過程。在眼軸為23～24mm的無晶狀體眼中，平行光線的焦點(diǎn)落在角膜后約31mm處，前焦距為23.22mm，而正視眼中的前焦距(D1)為17.048mm，因此，必須加入一個能使光線強(qiáng)烈匯聚的高度凸透鏡，才能補(bǔ)償無晶狀體眼的屈光系統(tǒng)。

　　2.癥狀和體征

　　(1)視力：在無晶狀體眼中，物像被放大了33%，這是由于無晶狀體眼的前焦距和正視眼不同而已。就視角范圍而言，記錄到的視力在理論上要比真正視力好。在已矯正的無晶狀體眼中視力為6/9，其實(shí)相等于正視眼中的6/12。

　　正視眼的前焦距D1=17.05mm

　　無晶狀體眼的前焦距D1=23.22mm

　　比例為23.22÷17.05=1.36

　　比例從1到1.36，意味著無晶狀體眼中的物像是正視眼中的1.36倍，也就是說增加了33%。在前房型人工晶狀體植入者中，物像放大5%，在后房型人工晶狀體植入者中,物像不放大。

　　(2)調(diào)節(jié)：由于晶狀體缺如，調(diào)節(jié)完全喪失，所以遠(yuǎn)近視力需用不同屈光度的鏡片進(jìn)行矯正。

　　(3)角膜性散光：當(dāng)無晶狀體眼是由白內(nèi)障手術(shù)而獲得時，存在著角膜性散光，多數(shù)為逆規(guī)性散光。Hennig等報(bào)道采用無縫線囊外摘除術(shù)，術(shù)后6周85.5%的術(shù)眼平均有1.41D的逆規(guī)性散光，在術(shù)后6周到1年中逆規(guī)性散光仍有輕度增加，平均增加值為0.66D。如果白內(nèi)障手術(shù)方法是囊外摘除術(shù)或囊內(nèi)摘除術(shù)，一般術(shù)后45天角膜性散光將得到穩(wěn)定。超聲乳化白內(nèi)障摘除術(shù)后，由于切口小，角膜性散光一般不明顯。

　　(4)球面像差：在無晶狀體眼前放置一片高度凸透鏡片進(jìn)行矯正時，只有傍軸光線才能通過主焦點(diǎn)，而鏡片的近緣光線的折射偏離更大，其焦距短于傍軸光線的焦距，因而產(chǎn)生了球面像差。當(dāng)無晶狀體眼通過這一高度凸透鏡片觀看前方的物體時，由于物體周邊各點(diǎn)離鏡片光學(xué)中心的距離不同，物像通過鏡片時各點(diǎn)產(chǎn)生了不同的棱鏡像移，當(dāng)物像從近軸光軸向周邊移開時，此時其放大率就會逐漸增加，發(fā)生了物像的變形，稱之為枕形畸變(pincushion distortion)。

　　其結(jié)果是，透過這一鏡片看物，直線變成曲線，線形世界變成由拋物線組成，當(dāng)患者移動眼球時，拋物線面繼續(xù)改變它們的形狀。通過鏡片的周邊看物體時，在主軸方向，物體變得更大、更近和更長。當(dāng)眼球不動而移動物體時，物體看上去移動得更快。

　　(5)色像差：當(dāng)無晶狀體眼通過配戴高度凸透鏡片進(jìn)行矯正時，由于白色平行光線通過凸透鏡可出現(xiàn)色光，波長越長，折射率越小，因此，通過凸透鏡后，紅光的焦點(diǎn)離透鏡遠(yuǎn)，而紫光的焦點(diǎn)離透鏡近，鏡片的周邊光線的折射率比傍軸光線(光學(xué)中心)大。因此，鏡片周邊部產(chǎn)生的色光焦點(diǎn)和中心部不同，即當(dāng)眼球通過矯正透鏡的周邊部看物體或光線時，出現(xiàn)了色像差。

　　(6)視野：無晶狀體眼的視野減小，幾乎為正視眼的一半。

　　當(dāng)無晶狀體眼用高度凸透鏡鏡片進(jìn)行矯正時，患者看物體時可出現(xiàn)一個移動的環(huán)形暗點(diǎn)，稱為“像跳”現(xiàn)象(jack-in-the-box)。所謂環(huán)形暗點(diǎn)，是指中央及周邊部視野能夠看見，而在視野的中央與周邊之間范圍內(nèi)出現(xiàn)暗點(diǎn)。這是因?yàn)橥ㄟ^鏡片中央部的光線，能夠聚焦在視網(wǎng)膜上，而被看得清楚。通過鏡片邊緣部位的光線，由于凸透鏡的三棱鏡效用，造成不良折射，不能在視網(wǎng)膜上聚點(diǎn),因而不能看見物體。至于通過透鏡旁的光線，無不良折射發(fā)生，仍然能到達(dá)視網(wǎng)膜，物像雖不清楚但仍然存在，這樣就形成了環(huán)形暗點(diǎn)。

　　當(dāng)眼球在原位時，在無晶狀體眼前近距離放置一凸透鏡矯正鏡片時，由于鏡片的三棱鏡效用，造成了15o的環(huán)形暗點(diǎn)。當(dāng)眼球轉(zhuǎn)動時，暗點(diǎn)對向移動。當(dāng)眼球轉(zhuǎn)動到鏡片周邊部位時，暗點(diǎn)和眼球的移動方向相反，向更中心的部位移動。這樣，當(dāng)患者觀察一個物體，而將眼球轉(zhuǎn)向這一物體時，暗點(diǎn)也隨之移動而擋住這一物體。當(dāng)眼球從這一物體處移開時，暗點(diǎn)再次移動，物體又能被看到，物體從觀察處被晃入或晃出，故稱為玩偶盒現(xiàn)象。

　　(7)雙眼視力：在單眼無晶狀體眼中，要獲得雙眼單視功能是困難的，即使在雙眼無晶狀體眼患者中，雙眼視力也不總是存在的。

無晶狀體眼應(yīng)該如何診斷？

　　無晶狀體眼的臨床表現(xiàn)依產(chǎn)生的原因不同而有所不同，主要表現(xiàn)為：

　　1.傷口瘢痕 如果無晶狀體眼是由白內(nèi)障手術(shù)所致，尤其囊外或囊內(nèi)手術(shù)(ECCE或ICCE)后，可以看到切口瘢痕，有縫線者還可看到縫線。

　　2.角膜 多為逆規(guī)性散光，尤其在ECCE或ICCE術(shù)后。

　　3.前房 較深，這是由于缺少了晶狀體，虹膜后移所致。

　　4.虹膜 由于缺少了晶狀體的支撐，表現(xiàn)為虹膜震顫，也可伴有虹膜缺損。

　　5.瞳孔 表現(xiàn)為深黑色，這是由于從患者眼內(nèi)來的反射光不能到達(dá)觀察者的眼部。

　　6.晶狀體脫位 如果為晶狀體脫位，則可看到脫位的晶狀體。

　　7.晶狀體皮質(zhì)殘留 主要在ECCE術(shù)后可見到部分殘留的晶狀體皮質(zhì)。

　　8.Purkinje-Sanson氏映像 由于缺少了晶狀體，將看不到第三和第四像。

　　9.眼底鏡檢查 用直接眼底鏡在+10D下可以看到眼底，所見視盤較小。

　　根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)，同時結(jié)合驗(yàn)光及超聲波檢查結(jié)果可以明確診斷。

無晶狀體眼容易與哪些癥狀混淆？

　　應(yīng)與下面的癥狀相鑒別診斷：

　　1.晶狀體移位 在正常情況下晶狀體(lens)由晶狀體懸韌帶懸掛于睫狀體上，其中心與視軸幾乎一致。由于先天性、外傷或病變等原因使晶狀體懸韌帶部分或全部缺損或離斷，引起對晶狀體的懸掛力不平衡或喪失可導(dǎo)致晶狀體離開正常的生理位置稱為晶狀體異位(ectopia lentis)根據(jù)懸韌帶缺損或離斷的程度(部分或完全)晶狀體異位分為不全脫位(subluxation)和全脫位(luxation/dislocation);根據(jù)病因晶狀體異位分為先天性、自發(fā)性和外傷性。

　　2.晶狀體膨脹增大 　個別病人在白內(nèi)障發(fā)展過程中，因晶狀體吸收過多的水分而膨脹，使晶狀體體積增大，阻礙房水暢通，導(dǎo)致限內(nèi)壓升高，病人可出現(xiàn)眼部劇烈的疼痛，伴有惡心、嘔吐等癥狀，醫(yī)學(xué)上稱之為晶狀體膨脹期繼發(fā)性青光眼。

　　晶狀體膨脹所致青光眼即腫脹期白內(nèi)障所致青光眼(glaucoma associated with intumescent cataract)是指老年性白內(nèi)障的膨脹期或晶狀體外傷后混濁腫脹時發(fā)生的青光眼。

　　3.晶狀體皺縮 　與眼前節(jié)疾病有關(guān)的并發(fā)性白內(nèi)障，病變進(jìn)展緩慢，如局部炎癥得以控制，混濁可長期穩(wěn)定而不發(fā)展。隨病程進(jìn)展，混濁程度和范圍不斷加重和擴(kuò)大，最終累及整個晶狀體。在進(jìn)展過程中，晶狀體內(nèi)或囊膜可出現(xiàn)結(jié)晶狀物質(zhì)或鈣質(zhì)沉著，晚期則可出現(xiàn)晶狀體皺縮，甚至鈣化。

　　并發(fā)性白內(nèi)障是由于眼部其它疾病如葡萄膜炎、青光眼、視網(wǎng)膜脫離、視網(wǎng)膜色素變性、眼內(nèi)腫瘤和高度近視等影響晶體的營養(yǎng)和代謝而引起的晶體混濁。

無晶狀體眼應(yīng)該如何預(yù)防？

　　(一)治療

　　無晶狀體眼的矯正主要包括以下方法：

　　1.無晶狀體眼鏡 使用簡單易行，容易調(diào)整更換，適用于雙眼患者。由于無晶狀體眼的調(diào)節(jié)功能完全喪失，要滿足看近和看遠(yuǎn)需要，需配看近和看遠(yuǎn)兩副眼鏡。對于原先屈光狀態(tài)為正視眼的無晶狀體眼，所需眼鏡度數(shù)約為+10D～+11D，近距離閱讀時用的眼鏡度數(shù)應(yīng)增加約+3D。對于原先有屈光不正的患者，其所需眼鏡的度數(shù)可根據(jù)Ostwalt公式估算，即R2=K+R1/2，R2為眼鏡度數(shù)，K為+10D或+11D，R1為原屈光度數(shù)。例如：原先屈光度為-10D的無晶狀體眼患者，所需眼鏡的屈光度約為10+(-10/2)=+5D，而原先為+4D的遠(yuǎn)視眼，其矯正鏡片的屈光度為+12D。由于無晶狀體眼為高度遠(yuǎn)視眼，配戴高度遠(yuǎn)視鏡片存在有明顯的光學(xué)缺點(diǎn)。

　　(1)物像放大作用：無晶狀體眼鏡一般度數(shù)為+10D～+11D，可產(chǎn)生25%～28%的放大率，單眼患者配戴無晶狀體眼鏡后，雙眼形成的像不能在視中樞形成雙眼單視，可發(fā)生疊合性復(fù)視而無法耐受。

　　(2)棱鏡作用：產(chǎn)生環(huán)形暗點(diǎn)、旋轉(zhuǎn)放大和輻輳不足。由于角膜頂點(diǎn)離鏡片中心頂點(diǎn)與離周邊的距離不等，故中間和周邊物像放大率也不等，物像發(fā)生畸變。屈光度越高，物像變形越明顯。

　　(3)視野縮小：環(huán)形暗點(diǎn)及眼鏡框架的影響。

　　(4)像差和色差。

　　2.角膜接觸鏡 由于其緊貼角膜，較普通眼鏡更靠近眼光學(xué)結(jié)點(diǎn)，矯正效果更佳。其視網(wǎng)膜成像放大率一般為4%～10%，可維持雙眼單視，尤其適合于單眼無晶狀體眼患者。由于鏡片可隨眼球轉(zhuǎn)動，無明顯棱鏡作用，避免了環(huán)形暗點(diǎn)的產(chǎn)生，像差和色差不明顯，周邊視野大。隨著角膜接觸鏡材料、設(shè)計(jì)及護(hù)理液的改進(jìn)，使術(shù)后無晶狀體眼的接觸鏡矯正成功率更高。但角膜接觸鏡也存在有局限性，如仍存在有少量的視像不等，取戴操作不如普通眼鏡方便，對于老年患者等配戴有困難。由于鏡片直接與角膜接觸，若配戴不當(dāng)可引起角膜炎等并發(fā)癥。

　　3.角膜屈光手術(shù)

　　(1)表層角膜鏡片術(shù)(epikeratophakia)：是一種簡單、安全、有效、可逆的屈光手術(shù)，是將供體角膜經(jīng)切削加工成具有不同屈光度的角膜組織鏡片，移植于去除上皮的受眼角膜上，以矯正高度屈光不正。適合于不宜配戴角膜接觸鏡又不能植入人工晶狀體的單眼患者，尤其是嬰幼兒患者。首先由哥倫比亞的Barraquer(1949)提出，Verbin和Kaufman(1980)首次在美國作了表層角膜鏡片術(shù)治療無晶狀體眼的臨床報(bào)道。

　　(2)角膜磨削術(shù)(keratomileusis)：將患者角膜板層取下，將已加工切削成組織鏡片的自體或異體角膜縫到受體植床上，以矯正高度屈光不正。陳家祺等(1994)報(bào)道了6例異體角膜磨削術(shù)治療無晶狀體眼的臨床觀察，效果滿意。

　　(3)角膜鏡片術(shù)(keratophakia)：是將受體角膜前基質(zhì)板層取下，在植床與取下的前基質(zhì)板層間植入一個已加工成一定屈光度的角膜組織鏡片，再將前角膜板層縫回原處，用以矯正遠(yuǎn)視或無晶狀體眼。Barraquer于1963年在人眼上作了第一例該手術(shù)以矯正無晶狀體眼性高度遠(yuǎn)視。

　　(4)準(zhǔn)分子激光原位角膜磨鑲術(shù)(LASIK)、準(zhǔn)分子激光上皮瓣下角膜磨鑲術(shù)(LASEK)和機(jī)械下法準(zhǔn)分子激光上皮瓣下角膜磨鑲術(shù)(Epi-LASIK)：通過波長為193nm的準(zhǔn)分子激光切削治療，手術(shù)安全，精確度高。LASIK手術(shù)需應(yīng)用微型角膜刀制作角膜瓣，而后進(jìn)行準(zhǔn)分子激光切削。LASEK手術(shù)只需制作角膜上皮瓣，無需應(yīng)用微型角膜刀，較LASIK手術(shù)更安全簡便，尤其適合于角膜較薄或角膜不規(guī)則而制作角膜瓣有風(fēng)險(xiǎn)的患者。

　　4.人工晶狀體 是矯正無晶狀體眼最佳方法，視網(wǎng)膜像放大率僅為2%左右，大大減輕了雙眼屈光參差和視像不等現(xiàn)象，可獲得雙眼視覺，故其光學(xué)效果明顯優(yōu)于角膜接觸鏡和普通眼鏡。為克服人工晶狀體無調(diào)節(jié)力的缺點(diǎn)，出現(xiàn)了多焦點(diǎn)人工晶狀體，并已應(yīng)用于臨床，新的具有調(diào)節(jié)功能的注入式人工晶狀體也在動物實(shí)驗(yàn)中獲得了初步成效。隨著現(xiàn)代顯微手術(shù)技術(shù)的發(fā)展及手術(shù)設(shè)備改進(jìn)，人工晶狀體植入技術(shù)已日臻完善。影響人工晶狀體手術(shù)效果的另一重要因素為植入人工晶狀體的屈光度計(jì)算，尤其有調(diào)節(jié)功能的人工晶狀體對屈光度計(jì)算的準(zhǔn)確性提出了更高的要求。第1個人工晶狀體計(jì)算公式是由前蘇聯(lián)的Fyodorov于1967年提出，目前比較精確的公式有20世紀(jì)90年代初提出的Holladay公式、Olsen公式和SRK/T公式，而應(yīng)用最廣泛的經(jīng)驗(yàn)公式為SRK-Ⅱ公式，其在正常眼軸眼球中準(zhǔn)確性較高，但在高度近視眼中的準(zhǔn)確性不足。國內(nèi)戴錦暉等根據(jù)國人高度近視眼球特點(diǎn)，回歸得出適合于高度近視眼的SCDK公式，提高了人工晶狀體屈光度計(jì)算的準(zhǔn)確性。精確的人工晶狀體計(jì)算公式也是注入式人工晶狀體臨床應(yīng)用的重要前提。

　　(二)預(yù)后

　　植入人工晶狀體可望獲得良好視力。