少年性椎體骨軟骨病駝背為主要癥狀，伴脊柱強(qiáng)直。頸常屈曲、肩下垂、胸廓狹窄而扁、肩胛骨突出。脊柱畸形引起的胸廓改變 嚴(yán)重者因脊柱前凸、后凸或側(cè)凸，導(dǎo)致胸廓兩側(cè)不對(duì)稱，肋間隙增寬或變窄。胸腔內(nèi)器官與表面標(biāo)志的關(guān)系發(fā)生改變。嚴(yán)重脊柱畸形所致的胸廓外形改變可引起呼吸、循環(huán)功能障礙。常見(jiàn)于脊柱結(jié)核等。

胸廓狹窄而扁是由什么原因引起的？

　　關(guān)于本病的病因，有學(xué)者認(rèn)為本病是環(huán)形骨骺的無(wú)菌性壞死，椎體有三個(gè)骨化中心，即椎體中部的原發(fā)骨化中心及椎體上、下兩端的繼發(fā)骨化中心，后者被稱為環(huán)形骨骺，出現(xiàn)在4歲以后，位于軟骨板的邊緣，使椎體與椎間盤分開(kāi)。但這一說(shuō)法已被否定?，F(xiàn)比較公認(rèn)的解釋是：主要病變?cè)谧甸g軟骨。是因?yàn)樵诤＞d質(zhì)骨與軟骨連結(jié)處存在著先天或發(fā)育性的缺陷，當(dāng)過(guò)度負(fù)重時(shí)，椎間盤髓核突入椎體，破壞了椎體軟骨板而造成生長(zhǎng)的不平衡;同時(shí)椎間盤也失去了緩沖(保護(hù))作用，使椎體前緣受到過(guò)度的壓力，造成生長(zhǎng)遲緩、椎體楔形變以及碎裂。椎體后緣則因有后關(guān)節(jié)突的保護(hù)而維持原來(lái)的高度，脊柱產(chǎn)生后突畸形。

胸廓狹窄而扁應(yīng)該如何診斷？

　　一、臨床表現(xiàn)：

　　駝背為主要癥狀，伴脊柱強(qiáng)直。頸常屈曲、肩下垂、胸廓狹窄而扁、肩胛骨突出。疼痛并不嚴(yán)重，常為隱痛。駝背畸形進(jìn)行性發(fā)展至20歲之后。

　　二、診斷依據(jù)：

　?、偾嗌倌辍?

　?、隈劚郴伪仨毘^(guò)35°以上。

　?、壑辽儆?個(gè)椎體前緣的楔形變要大于5°。

　?、苄柽B續(xù)影響3～5個(gè)椎體。

胸廓狹窄而扁容易與哪些癥狀混淆？

　　胸廓畸形：雞胸是胸前壁呈楔狀凸起狀如禽類的胸骨，故而得名。漏斗胸則是一種胸前壁的凹陷畸形，狀如漏斗。這是兩種常見(jiàn)的胸廓畸形。

　　胸廓也有塌陷畸形：胸廓塌陷畸形常見(jiàn)于漏斗胸。漏斗胸的體征，胸骨體(特別是劍突根部)及其相應(yīng)的兩側(cè)第3～6肋軟骨向內(nèi)即陷，致使前胸壁狀似漏斗，心臟受壓移位。嬰兒期漏斗胸壓迫癥狀較輕者常未被注意。有些雖有吸氣性喘鳴和胸骨吸人性凹陷，但常未能檢查出呼吸道阻塞的原因。患兒常體形瘦弱，不好動(dòng)，易得上呼吸道感染，活動(dòng)能力受到限制。用力呼氣量和最大通氣量明顯減少?；顒?dòng)時(shí)出現(xiàn)心慌、氣短和呼吸困難。體征除胸廓畸形外，常有輕度駝背、腹部凸出等特殊體型。

　　胸廓異常：胸廓由胸椎，胸骨，肋骨和肋間組織組成。外有胸壁和肩部肌肉，內(nèi)有胸膜。胸廓上口是由胸骨上緣和第一肋骨組成的環(huán)，稱胸廓入口，氣管食管和大血管均經(jīng)此口，由頸部通到胸部。胸廓的下口為膈肌所封閉，只有幾個(gè)裂孔溝通胸腹腔，有些器官由裂孔通過(guò)。正常胸廓外形兩側(cè)大致對(duì)稱，成人胸廓前后徑較左右徑短，兩者的比例為1：1.5小兒和老人前后徑略小于橫徑相等。檢查時(shí)若發(fā)現(xiàn)胸廓大小，形態(tài)發(fā)生明顯改變，失去常態(tài)，造成胸廓對(duì)稱性或非對(duì)稱性形態(tài)改變即為胸廓異常，因組成胸廓各組織結(jié)構(gòu)變形程度不同，故而表現(xiàn)出各種形態(tài)的胸廓異常。

胸廓狹窄而扁應(yīng)該如何預(yù)防？

　　現(xiàn)認(rèn)為本病是由于先天性發(fā)育異常是引起本病的病因之一，故無(wú)有效的預(yù)防措施，但需注意的是，本病雖然是一種自愈性的疾病，活動(dòng)期約2年。但如果已有駝背畸形，就不可能完全糾正，成年后早期還會(huì)繼發(fā)骨關(guān)節(jié)炎，因此一旦確診為本病，則必需積極治療。