淀粉樣蛋白質(zhì)沉積在心肌組織內(nèi)所致的心肌功能紊亂的一種疾病。

心臟淤積淀粉樣物質(zhì)是由什么原因引起的？

　　(一)發(fā)病原因

　　臨床一般分為原發(fā)和繼發(fā)性：發(fā)生于結(jié)核、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎、慢性骨髓炎、慢性化膿性和消耗性疾患等，或發(fā)生于多發(fā)性骨髓瘤者均稱為繼發(fā)性淀粉樣變;如無以上病因可查，則為原發(fā)性淀粉樣變，多與遺傳有關(guān)。

　　淀粉樣變性為病理學(xué)名詞，系指組織內(nèi)積聚大量具糖蛋白性質(zhì)的纖維物質(zhì)，其主要蛋白成分為免疫性輕鏈蛋白(AC)、非免疫性淀粉蛋白(AA)、類降鈣素蛋白(AEI)以及老年性淀粉樣變的血漿前蛋白(SA)等4種。

　　1.AC致淀粉樣變性 為目前臨床最常見的淀粉樣變性，多見于原發(fā)性、系統(tǒng)性淀粉樣變性，系免疫球蛋白降解缺陷或合成缺陷所致。此類淀粉樣物質(zhì)為異?？寺〉摩录?xì)胞所分泌;主要是累及心臟、舌、胃腸、肌肉、肌腱和皮膚。此外，肝、脾、腎、腎上腺以及甲狀腺亦可受累。

　　2.AA致淀粉樣變性 臨床稱為繼發(fā)性淀粉樣變性，常由結(jié)核病、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎、慢性骨髓炎、慢性化膿性疾患等慢性感染性疾病，或多發(fā)性骨髓瘤，系由炎癥反應(yīng)之巨噬細(xì)胞吞噬血清AA蛋白，并使之分解所致。主要累及腎、肝、脾和腎上腺等組織。此外，尚與心房黏液瘤形成有關(guān)。

　　3.AEI致淀粉樣變性 多見于甲狀腺髓樣癌。

　　4.SA致淀粉樣變性 心臟、胰腺、前列腺和大腦為其主要受累部位，尤好發(fā)于老年人，故臨床多稱之為老年性系統(tǒng)性淀粉樣變性。

　　(二)發(fā)病機(jī)制

　　1.發(fā)病機(jī)制

　　(1)類淀粉沉積物的光學(xué)顯微鏡(光鏡)所見：光鏡下類淀粉沉積物顯示無定性，蘇木精和伊紅染色呈嗜酸性，對晶紫染顯異染性，對剛果紅有親和性。用剛果紅染色標(biāo)本的偏光顯微鏡觀察，可產(chǎn)生特異的綠色雙折射。

　　(2)類淀粉沉積物的超微結(jié)構(gòu)：電鏡觀察類淀粉樣變有兩種不同形式的成分：一種是小纖維成分;另一種是五角形物質(zhì)(簡稱P成分)。小纖維約10nm(100?)，寬闊，無分支，薄而硬，橫向排列集合成纖維。所有的類淀粉樣蛋白均呈β折疊構(gòu)形，從而解釋剛果紅染色下淀粉樣變沉積所致的綠色雙折射特征。

　　類淀粉樣物沉積的P成分是由5個(gè)球蛋白亞單位圍繞一中心腔形成炸面團(tuán)樣的結(jié)構(gòu)。其直徑為8nm(80?)集聚桿狀，其周徑為4nm(40?)。類淀粉物的組成可有免疫球蛋白性、內(nèi)分泌性、老年性、家族性和不明來源性等幾類?？煞譃槿硇?、局灶性，或遺傳性、獲得性。遺傳性可為全身性，亦可為局灶性;獲得性亦是如此。

　　2.病理 心室肥厚，類淀粉物彌散性沉積于心肌細(xì)胞，使心肌細(xì)胞發(fā)生營養(yǎng)障礙、萎縮或心肌細(xì)胞完全被類淀粉樣物取代。電鏡示類淀粉蛋白纖維松散地分布在細(xì)胞外間隙中，遠(yuǎn)離細(xì)胞纖維排列無規(guī)律，接近心肌細(xì)胞的纖維和細(xì)胞膜呈定向垂直或平行。小冠狀動(dòng)脈受累可引起心絞痛，心臟瓣膜受累后可增厚。心臟受累多見于原發(fā)性淀粉樣變，亦可見于繼發(fā)性全身性淀粉樣變和家族性心肌淀粉樣變。

　　組織學(xué)類淀粉物浸潤可引起實(shí)質(zhì)性細(xì)胞的壓力性萎縮和器官功能紊亂。不論淀粉樣變性的原因是原發(fā)性、繼發(fā)性或合并骨髓瘤還是家族性的，所形成的類淀粉物堆積對器官的作用均一致。不論是哪一類型的淀粉樣變性綜合征所引起的顯著肌類淀粉物浸潤均可出現(xiàn)限制性心肌病的表現(xiàn)。

心臟淤積淀粉樣物質(zhì)應(yīng)該如何診斷？

　　1.心電圖 幾乎所有病人心電圖均不正常，表現(xiàn)有低電壓、ST-T改變、竇性心動(dòng)過速，心律失常以房室傳導(dǎo)阻滯多見，還可見束支傳導(dǎo)阻滯、過早搏動(dòng)、心房顫動(dòng)，偶見Q波或心肌梗死圖形。

　　2.X線胸片 常示心臟大小正常，有心包積液時(shí)，心臟外形稍增大。

　　3.超聲心動(dòng)圖 主要表現(xiàn)：①除左心室內(nèi)徑正?；蚱⊥猓餍氖仪辉龃?②室間隔及心室壁增厚，且為對稱性;③房室瓣或乳頭肌也可因病變累及而增厚或增粗;④約半數(shù)有心包積液;⑤約92%的病人增厚心肌中可見散在的呈圓形或不規(guī)則的強(qiáng)反射小光點(diǎn)，此為本病的特征性表現(xiàn)。為了能較好地識別這種光點(diǎn)，一般取胸骨旁長軸觀及短軸觀，而不取心尖四腔心觀?，F(xiàn)認(rèn)為這種強(qiáng)反射小光點(diǎn)是由膠質(zhì)和淀粉樣變組織形成的結(jié)節(jié)所致。

心臟淤積淀粉樣物質(zhì)容易與哪些癥狀混淆？

　　心包填塞：心包腔是指壁層心包與心臟表面的臟層心包之間的空隙。正常心包腔內(nèi)有少量淡黃色液體潤滑著心臟表面。外傷性心臟破裂或心包內(nèi)血管損傷造成心包腔內(nèi)血液積存稱為血心包或心包填塞，是心臟創(chuàng)傷的急速致死原因。M型超聲示心包填塞心室活動(dòng)曲線，心包填塞時(shí)，右室前壁運(yùn)動(dòng)方向改變，舒張期呈向心方向運(yùn)動(dòng)，即后向位移。

　　心內(nèi)膜彈力纖維增生癥：又名心內(nèi)膜硬化癥，其病因尚未明了。為小兒原發(fā)性心肌病中較為常見的一種，又稱原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥。本病的特征為：①1歲以內(nèi)嬰兒多數(shù)于2～6月時(shí)突然出現(xiàn)心力衰竭;②X線胸片心臟擴(kuò)大以左室為主，心搏減弱;③心臟無明顯雜音;④心電圖表現(xiàn)為左室肥厚，或V5、6導(dǎo)聯(lián)T波倒置。⑤超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為左室擴(kuò)大，心內(nèi)膜回聲增粗，收縮功能降低。組織學(xué)上確診須行心內(nèi)膜心肌活栓?！?/3病兒的發(fā)病年齡都在1歲以內(nèi)。臨床表現(xiàn)以充血性心力衰竭為主，常在呼吸道感染之后發(fā)生。

　　感染性贅生物：感染性心內(nèi)膜炎，指因細(xì)菌、真菌和其它微生物(如病毒、立克次體、衣原體、螺旋體等)直接感染而產(chǎn)生心瓣膜或心室壁內(nèi)膜的炎癥，有別于由于風(fēng)濕熱、類風(fēng)濕、系統(tǒng)性紅斑性狼瘡等所致的非感染性心內(nèi)膜炎?；静±碜兓癁樵谛陌昴け砻娓街裳“?、纖維蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞和感染病原體沉著而組成的贅生物。過去將本病稱為細(xì)菌性心內(nèi)膜炎(bacterial endocarditis)，由于不夠全面現(xiàn)已不沿用。感染性心內(nèi)膜炎典型的臨床表現(xiàn)，有發(fā)熱、雜音、貧血、栓塞、皮膚病損、脾腫大和血培養(yǎng)陽性等。

　　心房內(nèi)形成混合血：即單心房。單心房是一種罕見的先天性心臟病，系胚胎發(fā)育期房間隔的第1隔和第2隔均未發(fā)育所致。房間隔的痕跡也不存在，而室間隔完整，故又稱為二室三腔心或單心房三腔心。單心房可單獨(dú)存在，但常合并左上腔靜脈和右位心，左位心或腹腔內(nèi)臟轉(zhuǎn)位畸形，特別常見二尖瓣前葉裂缺，甚至存在房室管畸形。

心臟淤積淀粉樣物質(zhì)應(yīng)該如何預(yù)防？

　　控制體重

　　研究表明：體重增加10%，膽固醇平均增加18.5，冠心病危險(xiǎn)增加38%;體重增加20%，冠心病危險(xiǎn)增加86%，有糖尿病的高血壓病人比沒有糖尿病的高血壓病人冠心病患病率增加1倍。

　　戒煙

　　煙草中的煙堿可使心跳加快、血壓升高(過量吸煙又可使血壓下降)、心臟耗氧量增加、血管痙攣、血液流動(dòng)異常以及血小板的粘附性增加。這些不良影響，使30―49歲的吸煙男性的冠心病發(fā)病率高出不吸煙者3倍，而且吸煙還是造成心絞痛發(fā)作和突然死亡的重要原因。

　　戒酒

　　美國科學(xué)家的一項(xiàng)實(shí)驗(yàn)證實(shí)乙醇對心臟具有毒害作用。過量的乙醇攝入能降低心肌的收縮能力。對于患有心臟病的人來說，酗酒不僅會(huì)加重心臟的負(fù)擔(dān)，甚至?xí)?dǎo)致心律失常，并影響脂肪代謝，促進(jìn)動(dòng)脈硬化的形成。

　　改善生活環(huán)境

　　污染嚴(yán)重及噪音強(qiáng)度較大的地方，可能誘發(fā)心臟病。因此改善居住環(huán)境，擴(kuò)大綠化面積，降低噪音，防止各種污染。