腋毛由于某些疾病引起的腋毛脫落變稀少的臨床表現(xiàn)。是進(jìn)行性面偏側(cè)萎縮癥的臨床癥狀之一。

　　進(jìn)行性面偏側(cè)萎縮癥(progressivehemifacialatrophy)也稱之為Parry-Romberg綜合征為一種進(jìn)行性單側(cè)面部組織的營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病，少數(shù)病變范圍累及肢體或軀體，稱為進(jìn)行性半側(cè)萎縮癥其臨床特征是一側(cè)面部局灶性的皮下脂肪及結(jié)締組織的慢性進(jìn)行性萎縮肌纖維并不受累嚴(yán)重者侵犯軟骨及骨骼。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病與交感神經(jīng)功能障礙有關(guān)各種原因所致交感神經(jīng)受損，引起面部組織神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙，最后導(dǎo)致面部組織萎縮。其他學(xué)說(shuō)牽涉到局部或全身感染損傷、三叉神經(jīng)炎結(jié)締組織病遺傳變性等。

腋毛變稀少是由什么原因引起的？

　　本癥的原因尚未明了。由于部分病例伴有包括Horner綜合征在內(nèi)的頸交感神經(jīng)障礙癥狀一般認(rèn)為與自主神經(jīng)系統(tǒng)的中樞性或周?chē)該p害有關(guān)。

　　近年研究發(fā)現(xiàn)部分患者常并發(fā)錯(cuò)構(gòu)瘤、先天性動(dòng)脈瘤、腦發(fā)育不全等，推測(cè)遺傳因素致胚胎發(fā)育異常，也可能與本病有關(guān)。另外本病少數(shù)可繼發(fā)于某些感染如脊髓灰質(zhì)炎、外傷、內(nèi)分泌功能異常自身免疫性疾病等。

腋毛變稀少應(yīng)該如何診斷？

　　診斷依據(jù)本病特殊的面部形態(tài)及影像學(xué)改變當(dāng)患者出現(xiàn)典型的單側(cè)面部萎縮，特別是皮下脂肪萎縮偶爾波及頭蓋部、頸肩及肢體等而肌力不受影響時(shí)診斷不難。

　　1.好發(fā)于20歲前的青少年偶見(jiàn)1歲內(nèi)發(fā)病女性多見(jiàn)。起病隱襲，緩慢進(jìn)展，萎縮過(guò)程可以在面部任何部位開(kāi)始多為一側(cè)面頰額等處，以眶上部、顴部較為多見(jiàn)。起始點(diǎn)常呈條狀略與中線平行;皮膚干燥皺縮毛發(fā)脫落，稱為”刀痕”病變緩慢地發(fā)展到半個(gè)面部嚴(yán)重者出現(xiàn)前額眼眶耳部顴部頰部、舌部牙齦等組織萎縮。偶爾可波及對(duì)側(cè)面部頭蓋部、頸部、肩部，或累及身體其他部位部分以面頰部疼痛或感覺(jué)障礙起病，少數(shù)起病表現(xiàn)為癲癇發(fā)作。

　　2.病區(qū)呈局限性皮下脂肪和結(jié)締組織萎縮皮膚萎縮皺褶，常伴脫發(fā)，色素沉著，白斑，毛細(xì)血管擴(kuò)張，汗分泌增加或減少唾液分泌減少，顴骨額骨等下陷，與正常皮膚有明顯的分界線。

　　3.部分病例并呈現(xiàn)瞳孔變化虹膜色素減少眼球內(nèi)陷或突出、眼球炎癥繼發(fā)性青光眼面部疼痛或輕度病側(cè)感覺(jué)減退、面肌抽搐以及內(nèi)分泌障礙等，可隨病程進(jìn)展。面偏側(cè)萎縮與局灶脂肪萎縮癥者，也常伴有身體某部位的皮膚硬化累及病變側(cè)肢體和軀干時(shí)出現(xiàn)肢體變細(xì)變短、乳房變小腋毛變稀少臟器變小等，但肌力正常。有的萎縮侵及對(duì)側(cè)肢體稱為交叉偏側(cè)萎縮。

腋毛變稀少容易與哪些癥狀混淆？

　　腋毛變稀少的鑒別診斷：

　　1、無(wú)腋毛：腋毛位于腋下，是腎上腺開(kāi)始分泌雄激素的結(jié)果。腋窩一旦長(zhǎng)出腋毛，腋窩里常常是汗汲汲的。腋毛是你進(jìn)入青春期的第一個(gè)標(biāo)志之一。每個(gè)人都長(zhǎng)腋毛，它幫助吸汗以避免汗水往下流。無(wú)胡須腋毛和陰毛見(jiàn)于Klinefelter綜合征。又稱先天性睪丸發(fā)育不全癥或者克氏綜合癥。典型的核型是47，XXY.表型特征有睪丸發(fā)育不全。身材修長(zhǎng)，乃足跟至趾骨間的距離增長(zhǎng)所致。男子乳腺發(fā)育、陰毛呈女性型分布，陰莖及睪丸均小。嚴(yán)重者伴有智力遲鈍、隱睪及尿道下裂等。

　　2、腋毛和陰毛脫落：席漢氏綜合征――垂體前葉機(jī)能減退癥(西蒙-席漢綜合征)是多種病因所致腺垂體激素分泌不足，繼發(fā)性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能低下所呈現(xiàn)的臨床征群。腎上腺皮質(zhì)功能減退癥――當(dāng)兩側(cè)腎上腺絕大部分被破壞，出現(xiàn)種種皮質(zhì)激素不足的表現(xiàn)，稱腎上腺皮質(zhì)功能減退癥。上述疾病都可以出現(xiàn)腋毛和陰毛脫落。

腋毛變稀少應(yīng)該如何預(yù)防？

　　尚無(wú)有效預(yù)防措施，主要是預(yù)防可能的原發(fā)病誘因。本病迄今尚無(wú)特殊治療，有使用各種綜合對(duì)癥治療或整形術(shù)取得一定療效者。有人認(rèn)為起病年齡越小，越易進(jìn)展。也可能停止于任何年齡無(wú)變化。作者觀察1例10年病變局部萎縮加重，但范圍無(wú)擴(kuò)大，復(fù)查CT無(wú)變化，一般情況良好，可以正常勞作。一般不影響壽命。