三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶爾連同前瓣下移附著于近心尖的右室壁上約占先 心病0.5%～1.0%。

　　肺血偏少而心影增大，主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈影偏小，心影似球囊。

主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈影偏小是由什么原因引起的？

　　本畸形的主要病理解剖特點(diǎn)為三尖瓣下移畸形右心室房化和功能性右心室腔縮小。右側(cè)房室環(huán)位置正常(常擴(kuò)大)三尖瓣的前側(cè)瓣常正常地附著于纖維環(huán)上，而膈側(cè)瓣和后側(cè)瓣的附著點(diǎn)明顯下移位于右心室壁心內(nèi)膜上下移的程度及其附著方式因人而異，即使受罹瓣膜的附著點(diǎn)鄰近纖維環(huán)，但由于瓣葉過長，?？稍诶w維環(huán)的遠(yuǎn)端不同部位與右心室壁粘連。

主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈影偏小應(yīng)該如何診斷？

　　診斷本病時(shí)下列要點(diǎn)具有參考價(jià)值：

　　1.新生兒期青紫癥狀明顯以后減輕或完全消失，年長后青紫重新出現(xiàn)

　　2.青紫癥狀合并快速型心律失常應(yīng)首先考慮本病

　　3.右向左分流的先心病，肺血偏少而無右室肥厚。

　　4.心臟增大，但心前區(qū)搏動(dòng)很弱，聽診時(shí)有“多音律”心音。

　　5.肺血偏少而心影增大，主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈影偏小，心影似球囊。

　　6.P波特高，但無右室肥厚的圖形。

　　7.右心導(dǎo)聯(lián)示完全性右束支傳導(dǎo)阻滯及細(xì)小多相的寬QRS波。

　　8.有青紫伴B型預(yù)激綜合征，肺血偏少者。

　　9.V1～4導(dǎo)聯(lián)上有QR型波及T波倒置。

　　10.超聲心動(dòng)圖顯示三尖瓣附著點(diǎn)下移

　　診斷時(shí)根據(jù)臨床表現(xiàn)和血流動(dòng)力學(xué)變化可將埃布斯坦綜合征分為3型：

　?、佥p型：無或輕度青紫，心功能Ⅰ～Ⅱ級心臟輕～中度增大，心內(nèi)分流以左向右為主，右房與功能性右室之間無壓差心血管造影無雙球征，不需要手術(shù)或僅關(guān)閉心內(nèi)缺損即可，預(yù)后良好。

　　②狹窄型：青紫明顯，心功能Ⅱ級以上，心臟輕～中度增大肺循環(huán)血流量減少，擴(kuò)大的右房與功能性右室之間有壓差，心內(nèi)分流為右向左，心血管造影見雙球征，需要手術(shù)治療。

　?、坶]鎖不全型：無或輕度青紫，心功能Ⅱ級以上，心臟重度增大，右房與功能性右室之間無壓差，心內(nèi)分流可為左向右或右向左，造影可見右房極大，有雙球征，需手術(shù)治療。

主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈影偏小容易與哪些癥狀混淆？

　　目前暫無相關(guān)資料。

主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈影偏小應(yīng)該如何預(yù)防？

　　1.一級預(yù)防 天性心臟病由環(huán)境因素、遺傳因素以及兩者的相互作用而引起。對遺傳因素的預(yù)防方面主要要重視婚前檢查避免近親結(jié)婚，并接受遺傳咨詢，更重要的是設(shè)法發(fā)現(xiàn)避免和防治在妊娠期有可能使遺傳傾向發(fā)生不利變化的環(huán)境因素如病毒感染、藥物、酒精和母親疾病等，以打破環(huán)境因素與遺傳因素相互作用的環(huán)節(jié)，是一級預(yù)防的關(guān)鍵。

　　2.二級預(yù)防

　　(1)早期診斷：先心病的早期診斷可分為兩步：

　?、偬浩诘脑\斷：于妊娠16～20周采用經(jīng)孕婦腹部穿刺羊膜抽取羊水進(jìn)行羊水細(xì)胞培養(yǎng)、染色體分析、基因診斷和酶活性測定，羊水中代謝產(chǎn)物、特殊蛋白質(zhì)和酶活性等也可于妊娠8～12周經(jīng)婦女陰道吸取絨毛進(jìn)行上述檢查對于那些由單基因突變和染色體畸變引起的先天性心臟病有很大的價(jià)值。

　?、趮雰浩诘脑\斷：對所生嬰兒應(yīng)進(jìn)行全面的體檢，尤其應(yīng)對心血管系統(tǒng)進(jìn)行認(rèn)真的聽診檢查，發(fā)現(xiàn)可疑者用心動(dòng)超聲進(jìn)一步檢查。

　　(2)早期處理：一旦在胎兒期明確診斷胎兒有先天性心血管畸形，都應(yīng)及時(shí)終止妊娠。對某些遺傳性酶或代謝缺陷病在出生后及早進(jìn)行有關(guān)替代療法，有條件的醫(yī)院可進(jìn)行基因治療，以防治相應(yīng)疾病的發(fā)生。

　　3.三級預(yù)防 先天性心臟病一旦明確診斷，治療的根本方法是施行外科手術(shù)，徹底糾正心臟血管畸形，從而消除由該畸形所引起的病理生理改變。未手術(shù)或暫不能手術(shù)者宜根據(jù)病情避免過勞，以免引起心力衰竭如果發(fā)生心衰要抗心衰治療。防治并發(fā)癥，凡先心病患者在施行侵入性檢查或治療時(shí)，包括心導(dǎo)管檢查、拔牙、扁桃體切除術(shù)等，都要常規(guī)應(yīng)用抗生素以預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。