斑狀白化病疾病
- 疾病別名:
- 白點(diǎn)病,斑駁病,斑狀白斑病,斑狀白癜風(fēng),部分白化病,部分性白化病,圖案狀白皮病
- 相關(guān)疾?。?/dt>
- 相關(guān)癥狀:
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疾病介紹
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斑狀白化病(斑駁病,白點(diǎn)病,piebaldism)亦稱圖案狀白皮病(patterned leucoderma)、部分白化病(partial albinism)。中醫(yī)認(rèn)為本病屬于白駁風(fēng)類。僅發(fā)于額部者稱額白斑病(white forelock),臨床上較少見。
病因
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斑狀白化病是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
本病是一種無黑色素細(xì)胞的先天性白斑病,為常染色體遺傳,呈完全外顯性。
(二)發(fā)病機(jī)制
是由于c-kit(肥大細(xì)胞干細(xì)胞生長因子)功能下降從而使黑素母細(xì)胞分化受阻所致。
癥狀
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斑狀白化病有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
生后即在前囟部出現(xiàn)篩狀白斑,與黑發(fā)交錯(cuò)存在,患部毛發(fā)色白,眉毛、睫毛亦可呈白色。白斑的大小和形狀一般不會隨年齡的增長而發(fā)生變化。
該病的典型特征是額部白斑,80%~90%可伴有額部白發(fā),呈三角形或菱形,對稱,位于額部中央或稍偏于一側(cè),可向下延至鼻根部。亦可見于下頦前,胸腹部,上肢可見不對稱性的白斑;偶見面頰部有白斑,皮損處毛發(fā)亦變白,極少數(shù)病人僅于枕部有一撮白發(fā),而無皮膚白斑,可能是斑駁病的變異型。部分病人手足背有色素沉著斑。彌漫性白斑中央可見島狀正常皮膚,而白斑周圍色素較濃。個(gè)別人可伴有單側(cè)虹膜色素缺如,眼底白化及黃斑發(fā)育不良,斜視及弱視等。有的伴有共濟(jì)失調(diào)、耳聾及智力障礙等,無自覺癥。
根據(jù)生后發(fā)生的白斑分布特點(diǎn),診斷不難。
檢查
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斑狀白化病應(yīng)該做哪些檢查?
組織病理:病變處皮膚無黑素,或有少數(shù)黑素細(xì)胞,其形態(tài)變異。電鏡下可見黑素細(xì)胞內(nèi)含有色素前體及異常的色素前體。
鑒別
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斑狀白化病容易與哪些疾病混淆?
應(yīng)與白癜風(fēng)鑒別。白癜風(fēng)為后天性疾病,發(fā)病較晚,損害不如本病廣泛,且前者白斑邊緣色素沉著較明顯。若有眼眶距加寬,眼眶發(fā)育不良或耳聾者,則應(yīng)考慮Waardenburg綜合征。
并發(fā)癥
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斑狀白化病可以并發(fā)哪些疾???
有的伴有共濟(jì)失調(diào)、耳聾及智力障礙等。
預(yù)防
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斑狀白化病應(yīng)該如何預(yù)防?
本病暫無有效預(yù)防措施,早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關(guān)鍵。
治療
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斑狀白化病治療前的注意事項(xiàng)
術(shù)前準(zhǔn)備
1.手術(shù)前一天晚上,應(yīng)該做好個(gè)人衛(wèi)生,晚上 12 點(diǎn)之后要禁食。
2.術(shù)前最好準(zhǔn)備舒服的服裝(不緊身、頸部便于穿著的服裝、跟不高的輕便的鞋)和能夠遮住手術(shù)部位的口罩、頭巾、帽子、墨鏡等。
3.了解患者全身情況,有沒有感冒,供皮區(qū)和局部手術(shù)區(qū)有沒有感染,比如皮疹等。
手術(shù)治療:
無特殊治療方法,可試用PUVA療法、試用黑素細(xì)胞移植術(shù)及自體正常色素小片皮膚移植術(shù)。
預(yù)后:
①成功率受手術(shù)者技術(shù)熟練程度的影響
②成功率受無菌操作的影響,一旦感染將導(dǎo)致手術(shù)失敗
③移植后生長的皮膚與其周圍正常的皮膚在色澤與質(zhì)地上總會存在著不同程度的差異
④對有瘢痕疙瘩體質(zhì)的患者施行本法后有可能發(fā)生肥厚性瘢痕或瘢痕疙瘩
⑤本療法不適用于進(jìn)展期及大面積白斑的治療。
推薦專家
推薦醫(yī)院
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中國人民解放軍總醫(yī)院(301醫(yī)院)
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