人體的正常運動，是在大腦皮質(zhì)運動區(qū)，皮質(zhì)的基底核，前庭迷路系統(tǒng)，深部感覺、視覺等共同參與下完成運動的平衡和協(xié)調(diào)，稱為共濟運動。這些結(jié)構(gòu)的病變導致協(xié)調(diào)發(fā)生礙，稱為共濟失調(diào)。

共濟失調(diào)是由什么原因引起的？

　　(一)小腦性共濟失調(diào)

　　1、小腦蚓部損害 常見于小腦蚓部腫瘤，兒童以髓母細胞瘤、星形細胞瘤、室管膜瘤，成人以轉(zhuǎn)移瘤多見。

　　2、小腦半球損害 常見于腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤。結(jié)核瘤或膿腫及血管病等。

　　3、全小腦共濟失調(diào) 常見于小腦變性及萎縮等。

　　(二)深感覺障礙性共濟失調(diào)

　　1、周圍神經(jīng)病變 常見于多發(fā)性神經(jīng)炎，鉛、砷、汞中毒，酒精中毒，代謝性疾病等。

　　2、后根病變 常見于轉(zhuǎn)移瘤。

　　3、后索病變 常見于脊髓癬聯(lián)合變性。酒精中毒、脊髓壓迫癥等。

　　4、丘腦病變 常見于腦血管病。

　　5、頂葉病變 常見于腦血管病力瘤。

　　(三)大腦性共濟失調(diào)

　　常見于大腦額葉、頂葉、顏葉、枕葉、骯臟體部等部位的腦血管病，腫瘤，炎癥，外傷，變性性疾病等。

　　(四)前庭性共濟失調(diào)

　　常見于急性迷路炎、內(nèi)耳出血、前庭神經(jīng)或前庭神經(jīng)核的急性病變等。

　　機 理

　　(一)小腦性共濟失調(diào)

　　小腦位于顱后窩，在橋腦和延髓背側(cè)，其間為第四腦室，借三對腳與中腦、橋腦、延髓相連。小腦上腳稱結(jié)合臂，主要由小腦中央核發(fā)出的離小腦的遠心纖維組成。中腦部分為橋腦臂，它由發(fā)自腦橋核的纖維組成，小腦腳主要為繩狀體，它由來自脊髓、延髓進人小腦的纖維組成。根據(jù)小腦的發(fā)生、生理功能和纖維聯(lián)系，把小腦分為三葉：

　　1、絨球小結(jié)葉 是小腦最古老的部分，稱原始小腦或古小腦，它接受前庭神經(jīng)與前庭核來的纖維，它是平衡、調(diào)節(jié)的整合中樞，損害時引起軀干及下肢的共濟失調(diào)。

　　2、前葉 在小腦前面，首裂以前的部分，在種系發(fā)生學上屬于舊小腦，主要接受脊髓小腦前后束纖維，此束傳導深部感覺，其功能為調(diào)節(jié)肌張力，并維持身體姿勢。

　　3、后葉 首裂以后的部分，后葉的大部分都是新發(fā)生的結(jié)構(gòu)，稱為新小腦，它接受皮質(zhì)腦橋小腦傳導，主要參與對由大腦皮質(zhì)發(fā)出的精巧的隨意運動的調(diào)節(jié)。

　　另外小腦除接受本體感覺沖動外，還接受外部感覺、聽覺、視覺、內(nèi)臟感覺的沖動。所以小腦不僅只對運動，而且對感覺，間腦功能都有影響。所以小腦病變最主要的表現(xiàn)為共濟失調(diào)，站立時身體前傾或左右搖晃，坐位時軀干也同樣搖擺不穩(wěn)，行走時不能走直線，忽左忽右步態(tài)瞞珊即醉漢步態(tài)。指鼻試驗，指耳試驗，把握試驗，輪替試驗，反跳試驗，跟膝勝試驗，意向性震顫，眼球震顫可有陽性發(fā)現(xiàn)。

　　(二)深感覺障礙性共濟失調(diào)

　　深感覺的傳導通路如下：

　　肌肉、肌腱、關節(jié)、周圍神經(jīng)、脊髓后索脊髓后索、薄束(下枝)、薄束核、延髓交叉、楔束(上肢)、薄束核、丘腦皮質(zhì)束、內(nèi)囊枕部、中央后回上2/3及頂葉區(qū)。

　　深感覺傳導路徑上，任何部位的損害都可以出現(xiàn)共濟失調(diào)。特點為睜眼時共濟失調(diào)不明顯，閉眼時明顯增強伴有深感覺障礙(關節(jié)位置覺、震動黨和運動黨減低或消失)，閉目難立征陽性，洗臉盆征陽性。早期可有行路不穩(wěn)，尤其在黑暗場所，共濟失調(diào)明顯者，步行時足向前拋，足跟用力著地(超步)兩足基底增寬。當兩上肢伸出和閉眼后，兩上肢有自覺的垂落，各指呈彈琴姿勢。檢查運動時四肢共濟失調(diào)以下肢明顯，跟膝膠試驗不準確，上肢的指鼻試驗、指耳試驗不準確。其靜止性平衡障礙也很明顯，如在仰臥位時囑兩足抬高上舉，兩足分開保持靜止不動，則出現(xiàn)搖晃不穩(wěn)，閉眼時更明顯。

　　(三)大腦性共濟失調(diào)

　　大腦額葉、頂葉、顏葉、枕葉、腹腔體部等部位病變時，都可出現(xiàn)共濟失調(diào)。額葉共濟失調(diào)是由于額葉 腦橋 小腦束受損引起。特點為站立或步行時出現(xiàn)，若下肢出現(xiàn)失用癥時應高度考慮額葉病變。頂葉共濟失調(diào)常伴有深感覺障礙，頂葉中的旁中央小葉損害出現(xiàn)小腦癥狀及尿便障礙。領葉共濟失調(diào)可伴有領葉其他體征。

　　(四)前庭性共濟失調(diào)

　　主要以平衡障礙為主，其特點為運動時與靜止時均出現(xiàn)平衡障礙。可伴有眩暈、眼震、前庭迷路癥狀。誤指試驗陽性，閉目難立征陽性。此類型共濟失調(diào)是在閉目后經(jīng)過一段時間才出現(xiàn)搖晃，并且逐漸加重，傾倒方向與眼震慢相方向一致。見于急性迷路炎、內(nèi)耳出血、前庭神經(jīng)或前庭神經(jīng)核的急性病變等。

共濟失調(diào)應該如何診斷？

　　一、病 史

　　1、共濟失調(diào) 注意起病急緩及病程，一般急性起病的共濟失調(diào)并且呈發(fā)作性，以前庭系統(tǒng)病變及眩暈性癲癇的可能性較大。起病較急，短時間內(nèi)惡化者，經(jīng)治療后很快好轉(zhuǎn)者以急性小腦病變、中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥及腦外傷多見。起病較急，并且迅速惡化者，有時可危及生命的以腦血管病、腦外傷尤其是小腦出血多見。酒精中毒及維生素缺乏導致的共濟失調(diào)在改善營養(yǎng)狀況后可使共濟失調(diào)改善。有緩解與復發(fā)的共濟失調(diào)以多發(fā)性硬化多見。

　　2、年齡與家族史 在診斷共濟失調(diào)時有很大的參考意義。兒童期以先天性小腦發(fā)育不全、遺傳性疾病、兒童期急性小腦共濟失調(diào)、腦炎等多見。青年期發(fā)病者可見于少年型脊髓型遺傳性共濟失調(diào)癥、遺傳性共濟失調(diào)多發(fā)性神經(jīng)炎原骨肌萎縮型共濟失調(diào)癥、肥大型間質(zhì)性神經(jīng)病、脊髓空洞癥等。青年與壯年發(fā)病者可見于齒狀核紅核萎縮癥、橄欖橋腦小腦變性、亞急性聯(lián)合變性、毛細血管擴張共濟失調(diào)癥等。中老年多見于小腦萎縮、椎一基底動脈供血不足、小腦出血、腦血管病等。共濟失調(diào)部分有遺傳因素如先天性小腦發(fā)育不全、兒童期急性小腦共濟失調(diào)、少年型脊髓型遺傳性共濟失調(diào)癥。遺傳性共濟失調(diào)多發(fā)性神經(jīng)炎層骨肌萎縮型共濟失調(diào)癥、大型間質(zhì)性神經(jīng)病、齒狀核紅核萎縮癥、橄欖橋腦小腦變性、毛細血管擴張共濟失調(diào)癥等。

　　二、體格檢查

　　正確隨意運動需要很多肌肉，包括主動肌、協(xié)同肌、桔抗肌和固定肌的參與才能完成。

　　1、指鼻試驗 囑患者先將上肢伸直外展，然后用食指指尖觸其鼻尖，以不同的方向、速度、睜眼、閉眼重復進行，并兩側(cè)對比。共濟失調(diào)時則表現(xiàn)為動作輕重、快慢不一，誤指或經(jīng)過調(diào)整后才能指準目標。小腦半球病變時則表現(xiàn)為同側(cè)越接近目標時共濟失調(diào)越明顯，因辨距不良可常超越目標。感覺性共濟失調(diào)時睜眼共濟運動無障礙，但閉眼時則出現(xiàn)明顯的共濟失調(diào)。

　　2、跟膝膽試驗 患者仰臥，依次作下列三個動作：一側(cè)下肢抬起并伸直，屈膝將抬起側(cè)的足跟置于對側(cè)平伸側(cè)下肢的膝蓋上，然后將足跟沿勝骨前緣向下滑動，力求動作的準確連貫。小腦損害舉腿和觸膝時因辨距不良和意向性震顫，下移時常搖擺不穩(wěn);感覺性共濟失調(diào)時，患者的足跟常尋不到膝蓋，下移時搖擺不定且常不能和股骨保持接觸。

　　3、快速輪替試驗 以一側(cè)手快速連續(xù)拍打?qū)?cè)手背;或前臂快速地作旋前旋后動作，或用手的掌側(cè)和背側(cè)交替接觸桌面;小腦損害時 以上動作笨拙，節(jié)律不均。

　　4、反跳試驗 患者閉眼，一側(cè)上肢用力握拳屈曲，醫(yī)師用力使其拉開的過程中突然放松，正常脆保護動作，不會自己碰自己，小腦病變時.由于控制主動肌和桔抗肌的協(xié)調(diào)功能不良常導致動作過度而捶擊自己?；蚓S持兩臂向前平伸的姿勢。檢查者分別或同時突然向下推動其臂部，然后松開，正常人能準確恢復到原位。小腦性共濟失調(diào)的患者不能正常地控制主動肌和桔抗肌的協(xié)調(diào)，往往使動作過度和上下擺動時間過長。檢查下肢時可在患者維持屈髓屈膝各90o的姿勢時推動其小腿，檢查及意義同上。

　　5、過指試驗 患者上肢向前平伸，示指放在檢查者固定不動的手指上，然后囑患者將手上抬至垂直位置，再復下降到檢查者的手指上， 檢查時囑患者始終維持上肢伸直。先睜眼后閉眼檢查。前庭性共濟失調(diào)時，上肢下降時偏向迷路有病變的一側(cè);感覺性共濟失調(diào)時，閉眼時常尋不到檢查者的手指，但沒有固定不變的偏斜方向則腦性共濟失調(diào)時，一般僅患側(cè)上肢向外側(cè)偏斜。

　　6、趾-指試驗 患者仰臥，上舉大眼趾來觸及湖者伸出的手指，后者時常改變位置，要求患者跟蹤準確。

　　7、起坐試驗 患者仰臥，兩手置于胸前不支撐而坐起，正常人僅軀于屈曲兩下肢可下壓而不離開床面，小腦損害的患者髓部和軀干同時屈曲，雙下肢抬起，稱聯(lián)合屈曲征。

　　三、輔助檢查

　　1、小腦性共濟失調(diào) 應檢查腦CT或MRI，以排除小腦腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤、結(jié)核瘤或膿腫及血管病及小腦變性及萎縮等。

　　2、深感覺障礙性共濟失調(diào) 如定位病變位于周圍神經(jīng)應檢查肌電圖、體感誘發(fā)電位;如考慮在后根病變或后索病變應檢查肌電圖、誘發(fā)電位、病變部位的MRI，腦脊液檢查，或脊髓造影檢查?？紤]在丘腦或頂葉時最好檢查腦CT或MRI。

共濟失調(diào)容易與哪些癥狀混淆？

　　應與下面的癥狀相鑒別診斷：

　　1.小腦性共濟失調(diào)是由于小腦及其有關聯(lián)的神經(jīng)結(jié)構(gòu)病變引起的。小腦性共濟失調(diào)可通過IAs患者的日常生活動作來觀察，如穿衣、系扣、端水、書寫、進食、言語、步態(tài)等。行走不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，動作不靈活，行走時兩腿分得很寬;成年發(fā)病者，步行時不能直線。忽左忽右呈曲線前進，表現(xiàn)為剪刀步伐，呈“Z”形前進偏斜，并努力用雙上肢協(xié)助維持身體的平穩(wěn)。肌張力的改變隨病變可由降低而轉(zhuǎn)變?yōu)榀d攣狀態(tài)，共濟失調(diào)步態(tài)也可隨之轉(zhuǎn)變?yōu)榀d攣性共濟失調(diào)步態(tài)。站立不穩(wěn)，身體前傾或左右搖晃，當以足尖站立或以足跟站立時，搖晃不穩(wěn)更為突出，易摔倒常是患者早期的主訴?；颊叱３Ｕf到：“走小路或不平坦的路時，行走不穩(wěn)更明顯，更易摔倒”。隨病情的進展，患者可表現(xiàn)起坐不穩(wěn)或不能，直至臥床。

　　2.前庭性共濟失調(diào)：因前庭系統(tǒng)損害引起，以平衡障礙為主。特征為靜止與運動時均出現(xiàn)平衡障礙。與小腦性共濟失調(diào)有相同點，如站立時兩足基底寬、身體不穩(wěn)、向側(cè)方或后方傾倒、步行時偏斜等。但一般都有明顯眩暈、眼震和前庭功能試驗異常等可資鑒別。

　　3.脊髓性共濟失調(diào)：為脊髓后根后索病損造成深感覺障礙所引起。視覺可以代償，因此龍伯征陽性，跟膝脛試驗不穩(wěn)準，同時伴有下肢位置覺、震動覺障礙。見于脊髓病變、周圍神經(jīng)質(zhì)、弗利德里失調(diào)。

　　4.大腦性共濟失調(diào)是大腦額葉、頂葉、顏葉、枕葉、腹腔體部等部位病變時，都可出現(xiàn)共濟失調(diào)。額葉共濟失調(diào)是由于額葉 腦橋 小腦束受損引起。特點為站立或步行時出現(xiàn)，若下肢出現(xiàn)失用癥時應高度考慮額葉病變。頂葉共濟失調(diào)常伴有深感覺障礙，頂葉中的旁中央小葉損害出現(xiàn)小腦癥狀及尿便障礙。領葉共濟失調(diào)可伴有領葉其他體征。

共濟失調(diào)應該如何預防？

　　遺傳性共濟失調(diào)的預防主要在于遺傳咨詢，但因這類疾病有多種遺傳方式，故遺傳咨詢目前仍有困難。因此預防主要是避免近親結(jié)婚;對于有家族史的成員，從兒童起就定期去醫(yī)院檢查，及早發(fā)現(xiàn)有無骨骼畸形、眼部癥狀、心臟病變，以及行走不穩(wěn)等共濟失調(diào)癥狀，以便及早治療，可能使疾病進展得以延緩或使靜止穩(wěn)定的時期得以延長。