多房棘球蚴病(echinococcosis multilocularis)是多房棘球絳蟲的幼蟲泡型棘球蚴(泡球蚴)寄生人體所致的疾病，又稱泡球蚴病(alveolar echinococcosis，Ae)、多房性包蟲病(multilocular hydatidosis)。從生物學(xué)、流行病學(xué)、病理學(xué)和臨床表現(xiàn)等方面，泡型與囊型包蟲病均有顯著不同。

多房棘球蚴病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

1.形態(tài) 多房棘球絳蟲較細(xì)粒棘球絳蟲略小。成蟲長1.3～3.0mm，寬0.28～0.51mm。節(jié)片有四五個。頭節(jié)有吸盤四個。頂突上有兩圈小鉤，共13～34個，大小不一。卵巢分2葉，位于節(jié)片后半中部。子宮彎曲，末端膨大為袋狀，或球形，不分側(cè)支，與細(xì)粒棘球絳蟲妊娠節(jié)片內(nèi)子宮有12～15分支不同，孕節(jié)子宮無側(cè)囊，內(nèi)含蟲卵，平均為300個。成熟節(jié)片中睪丸數(shù)26～36個，較細(xì)粒棘球絳蟲的睪丸數(shù)(45～65個)少。生殖孔均在中橫線前的側(cè)緣，多為不規(guī)則交錯開口，也可見一側(cè)性開口。

(1)泡球蚴：呈球形，為聚集成群的小囊泡，大小形狀不一。囊壁分為內(nèi)層的生發(fā)膜與外層的勻質(zhì)層，生發(fā)膜富含細(xì)胞，增生活躍，產(chǎn)生胚芽與原頭節(jié)。勻質(zhì)層內(nèi)無細(xì)胞，不含角蛋白，故與細(xì)粒棘球蚴角皮層不同。囊腔內(nèi)含黏稠膠質(zhì)樣液體，并有許多原頭節(jié)。但人是其非適宜宿主，故泡球蚴囊腔內(nèi)通常不含原頭節(jié)。

(2)蟲卵：圓形或略呈橢圓形，黃色，胚膜呈放射狀條紋，內(nèi)含六鉤蚴，與其他絳蟲卵不易鑒別。

2.生活史 本蟲在自然界以狐、野狗、狼等為終宿主，被其捕食的嚙齒動物如田鼠等為中間宿主。多房棘球絳蟲寄生在終宿主小腸內(nèi)，孕節(jié)與蟲卵隨糞便排出，嚙齒動物因覓食終宿主糞便而感染。地甲蟲可起轉(zhuǎn)運蟲卵的作用，鼠類亦可因捕食地甲蟲而受感染。人因誤食含蟲卵的蔬菜或生水而感染。蟲卵在小腸內(nèi)孵六鉤蚴，后者通過血運侵入肝臟，發(fā)育為泡球蚴。在本病流行區(qū)，受感染的鼠類被狐或野狗等捕食，泡球蚴囊腔中原頭節(jié)在小腸內(nèi)發(fā)育為成蟲。

(二)發(fā)病機制

本病原發(fā)病位于肝臟，可通過血運等途徑播散至肺、腦等器官產(chǎn)生繼發(fā)性或轉(zhuǎn)移性病變。肝臟的病理變化可分為巨塊型、結(jié)節(jié)型與混合型，以前者為主。巨塊型病變呈淺黃色或灰白色，表面不平?？梢娫S多密集的小囊泡，質(zhì)硬，無包膜，與周圍肝組織界限不清。切面常可見中央壞死，呈蟲蛀狀，內(nèi)有空腔。蟲體內(nèi)有鈣化灶，故刀切時有砂粒樣感。泡球蚴由無數(shù)小囊泡組成，囊泡間有大量纖維組織間隔，酷似蜂窩狀。囊腔內(nèi)含黏稠膠狀物質(zhì)。蟲體中央常因缺血壞死，崩解液化，形成空腔。腔壁高低不平，猶如鐘乳巖或熔巖狀，腔徑大小不一，單憑肉眼觀察，不易與肝癌鑒別。

顯微鏡下，在泡球蚴組織中可見無數(shù)密集小囊泡，大小形狀不一。在人體病理標(biāo)本中可見囊泡由生發(fā)膜與勻質(zhì)層組成，但囊腔中原頭節(jié)罕見。蟲體周圍有肉芽腫反應(yīng)：纖維組織增生，嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞與漿細(xì)胞浸潤，并常有異物巨細(xì)胞等，形成泡球蚴結(jié)節(jié)。

1.增殖方式 泡球蚴以外殖性芽生繁殖為主，母囊的生發(fā)膜通過勻質(zhì)層向外突出，芽生增生，產(chǎn)生新囊泡，即子囊泡與孫囊泡等無限制地增生，破壞肝實質(zhì)。囊泡也可向囊腔內(nèi)增生，呈棘狀突出，延伸至囊泡對壁，形成隔膜性增生。

2.轉(zhuǎn)移途徑 泡球蚴類似惡性腫瘤，可從肝臟轉(zhuǎn)移或擴張至其他器官：

(1)浸潤性擴張：泡球蚴在肝內(nèi)緩慢地?zé)o限制生長，可波及肝門，向上侵犯膈肌，破入胸腔，或向后侵犯下腔靜脈。

(2)血運播散：泡球蚴增生芽部分脫落后，經(jīng)門靜脈分支在肝實質(zhì)內(nèi)擴散，形成多發(fā)性結(jié)節(jié)，若侵入肝靜脈分支，則隨體循環(huán)血流播散至遠(yuǎn)處器官，其中以肺與腦居多。肺轉(zhuǎn)移率約為20%，為雙側(cè)性，以右下肺為多。腦轉(zhuǎn)移約占5%。

(3)淋巴轉(zhuǎn)移：至肝門與腹膜后淋巴結(jié)。

多房棘球蚴病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

潛伏期很長，從感染至發(fā)病一般在20年或以上。多房棘球蚴病病程長，具隱襲進(jìn)行性特點。早期無臨床癥狀，僅在肝臟B型超聲波普查時發(fā)現(xiàn)。

1.肝多房棘球蚴病 患者就診時主要癥狀為上腹隱痛或(與)腫塊。根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為：

(1)單純肝腫大型：臨床癥狀視病變部位與大小而異。肝右葉頂部為好發(fā)部位，肝臟背后內(nèi)側(cè)向上腫大，抬高膈肌，有時肝臟肋下未能捫及。腹痛可放射至右肩背部。病變位于肝左葉者，病種早期即出現(xiàn)上腹腫塊，易于發(fā)現(xiàn)?；颊咭话闱闆r視病程長短、肝內(nèi)病變范圍大小而異。輕者一般情況尚好，重者肝臟整葉或兩葉均有廣泛病變，患者有乏力、消瘦等全身癥狀。

(2)梗阻性黃疸型：泡球蚴病變累及肝門，壓迫膽總管引起梗阻性黃疸。黃疸為進(jìn)行性，常伴有皮膚瘙癢、食欲減退等消化道癥狀。

(3)巨肝結(jié)節(jié)型，或稱為類肝癌型。主要表現(xiàn)為上腹部腫塊，局部隆起。肝左右葉均極度腫大，分別在助緣下與劍突下10cm左右，質(zhì)硬，表面可捫及多個大小不等結(jié)節(jié)。肝臟B超與CT掃描檢查可見肝整葉大部被破壞，而另一葉呈顯著代償性增大，后者質(zhì)度較軟。

2.肺多房棘球蚴病 肺部病變可由肝右葉病變侵蝕橫膈后至肝，或因血運轉(zhuǎn)移引起。臨床癥狀以小量咯血為主。胸部X線檢查可見雙肺有大小不等結(jié)節(jié)性病灶，0.5～1.5cm大小，以中下部為多。少數(shù)患者并發(fā)胸腔小量積液。

3.腦多房棘球蚴病 主要臨床癥狀為局限性癲癇或偏癱，但視病變部位而異。顱腦CT掃描可見顳葉或(和)枕葉蜂窩狀低密度病灶。腦型患者均伴有明顯肝與肺多房棘球蚴病。

診斷依據(jù)：①流行病學(xué)史：患者來自流行區(qū)，或在疫區(qū)長期居住，與狗、狐等有密切接觸史，或捕殺狐，剝其皮毛的狩獵人員。②臨床癥狀：肝臟腫大與隱痛：腹部有腫塊，質(zhì)硬，表面有結(jié)節(jié)，經(jīng)B超或CT檢查有界限不清的實質(zhì)性病變，對診斷有重要參考價值。③免疫學(xué)試驗：包蟲皮內(nèi)試驗大多陽性，而且常呈強陽性反應(yīng);偶有皮試陰性者，血清ELISA與Em2抗原以及Eml8抗原檢測血中抗體試驗，其特異性與敏感性均較高，交叉反應(yīng)少，可用于鑒別泡型與囊型包蟲病。

多房棘球蚴病應(yīng)該做哪些檢查？

血象中嗜酸性粒細(xì)胞輕度增多。肝功能試驗大多正常，僅少數(shù)晚期患者由于肝廣泛病變，血清丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶與堿性磷酶增高，白蛋白降低，球蛋白升高，白/球蛋白比率≤1。

包蟲皮內(nèi)試驗大多陽性。少數(shù)皮試陰性者，血清包蟲ELISA大多陽性。

1.肝臟B超檢查 均可顯示肝內(nèi)不勻質(zhì)腫塊，內(nèi)部結(jié)構(gòu)紊亂，邊緣不規(guī)則。腫塊中心呈壞死液化暗區(qū)，并有斑點狀強回聲鈣化灶。

2.肝臟CT掃描 可見輪廓不規(guī)則不勻質(zhì)低密度區(qū)，無明顯界限，其中心常見壞死腔與叢點狀鈣化灶。大的壞死腔的腔壁高低不平，與包蟲囊不同，稱為假囊型包蟲病。

多房棘球蚴病容易與哪些疾病混淆？

多房棘球蚴病需與下列病癥鑒別：①原發(fā)性肝癌：肝多房棘球蚴病在非流行區(qū)常被誤診為肝癌，即使在手術(shù)探查時單作憑肉眼觀察，也不易鑒別。原發(fā)性肝癌病程短，病情惡化快。血清甲胎蛋白試驗陽性。肝多房棘球蚴病的診斷，流行病學(xué)史十分重要。包蟲皮內(nèi)試驗簡單易行，結(jié)合B超與CT掃描影像學(xué)特點，可資鑒別。②細(xì)粒棘球蚴?。涸趪鴥?nèi)某些流行區(qū)如四川甘孜自治州，囊型與多房棘球蚴病混合存在。細(xì)粒棘球蚴病的癥狀為腹部無痛性腫塊，而多房棘球蚴病患者大多有腹部隱痛，肝臟質(zhì)硬，表面不平，有結(jié)節(jié)，B超與CT影像顯著不同，易于區(qū)別。

多房棘球蚴病可以并發(fā)哪些疾??？

可并發(fā)門脈高壓癥，少數(shù)患者并發(fā)胸腔小量積液。

多房棘球蚴病應(yīng)該如何預(yù)防？

潛伏期很長從感染至發(fā)病一般在20年或以上多房棘球蚴病病程長，具隱襲進(jìn)行性特點。早期無臨床癥狀僅在肝臟B型超聲波普查時發(fā)現(xiàn)

1.肝多房棘球蚴病患者就診時主要癥狀為上腹隱痛或(與)腫塊根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為：

(1)單純肝腫大型：臨床癥狀視病變部位與大小而異。肝右葉頂部為好發(fā)部位，肝臟背后內(nèi)側(cè)向上腫大抬高膈肌，有時肝臟肋下未能捫及腹痛可放射至右肩背部病變位于肝左葉者，病種早期即出現(xiàn)上腹腫塊易于發(fā)現(xiàn)患者一般情況視病程長短、肝內(nèi)病變范圍大小而異。輕者一般情況尚好重者肝臟整葉或兩葉均有廣泛病變患者有乏力消瘦等全身癥狀

(2)梗阻性黃疸型：泡球蚴病變累及肝門，壓迫膽總管引起梗阻性黃疸。黃疸為進(jìn)行性常伴有皮膚瘙癢食欲減退等消化道癥狀。

(3)巨肝結(jié)節(jié)型，或稱為類肝癌型。主要表現(xiàn)為上腹部腫塊，局部隆起肝左右葉均極度腫大，分別在助緣下與劍突下10cm左右，質(zhì)硬，表面可捫及多個大小不等結(jié)節(jié)。肝臟B超與CT掃描檢查可見肝整葉大部被破壞而另一葉呈顯著代償性增大，后者質(zhì)度較軟。

2.肺多房棘球蚴病肺部病變可由肝右葉病變侵蝕橫膈后至肝或因血運轉(zhuǎn)移引起臨床癥狀以小量咯血為主。胸部X線檢查可見雙肺有大小不等結(jié)節(jié)性病灶，0.5～1.5cm大小，以中下部為多少數(shù)患者并發(fā)胸腔小量積液。

3.腦多房棘球蚴病主要臨床癥狀為局限性癲癇或偏癱但視病變部位而異顱腦CT掃描可見顳葉或(和)枕葉蜂窩狀低密度病灶。腦型患者均伴有明顯肝與肺多房棘球蚴病。

多房棘球蚴病治療前的注意事項

預(yù)防：主要是飲食衛(wèi)生和加強的管理。教育流行區(qū)居民避免與狗和狐密切接觸。剝制狐皮時做好個人防護(hù)對自然界野生動物的控制尚無法實現(xiàn)。