第Ⅱ、Ⅲ型脊髓血管畸形疾病
疾病介紹
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發(fā)生于椎管內(nèi)的脊髓血管畸形中的Ⅱ型(球狀血管畸形)和Ⅲ型(未成熟型或廣泛血管畸形)，其病變部位位于脊髓內(nèi)。
病因
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第Ⅱ、Ⅲ型脊髓血管畸形是由什么原因引起的？
(一)發(fā)病原因
病因不明。
(二)發(fā)病機(jī)制
無相關(guān)資料。
癥狀
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第Ⅱ、Ⅲ型脊髓血管畸形有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
髓內(nèi)型患者的臨床表現(xiàn)與硬膜型者有明顯的不同。前者常引起髓內(nèi)和蛛網(wǎng)膜下隙出血，約3/4的患者有出血史，且有1/3的患者出現(xiàn)急性神經(jīng)功能障礙癥狀，表現(xiàn)為進(jìn)行性肢體肌無力、感覺障礙、括約肌功能異常和性功能障礙。髓內(nèi)血管畸形患者中約1/5伴有髓內(nèi)動(dòng)脈瘤，而這些脊髓動(dòng)脈瘤又常常位于供給髓內(nèi)的主要滋養(yǎng)血管。脊髓動(dòng)脈瘤的患者大多可出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下隙出血，且病史大多較長。病變位于中胸段的患者比病變位于其他部位的患者預(yù)后要差，這可能與該區(qū)段側(cè)支血管少及椎管矢狀徑較小有關(guān)。而頸段的患者預(yù)后則較好。
對髓內(nèi)血管畸形的診斷除依據(jù)一般臨床癥狀外，MRI檢查具有重要作用。髓內(nèi)的病灶可通過T1加權(quán)影像上的流空征加以區(qū)別。在T2加權(quán)像上于脊髓內(nèi)常有異常信號出現(xiàn)，脊髓周圍的流空征提示脊髓病變周邊的部分。脊髓動(dòng)脈造影對確定髓內(nèi)病變的范圍及性質(zhì)更具重要作用，尤其是DSA技術(shù)對區(qū)分Ⅱ型和Ⅲ型病變將有所幫助。操作時(shí)應(yīng)有所選擇，必要時(shí)可進(jìn)行雙側(cè)肱動(dòng)脈或雙側(cè)股動(dòng)脈注射造影。作為篩選檢查的一部分，選擇性主動(dòng)脈插管以及椎動(dòng)脈、頸動(dòng)脈和髂股血管的插管造影在確定髓內(nèi)病變供應(yīng)的滋養(yǎng)動(dòng)脈上均具有相應(yīng)的作用，可酌情選擇。
檢查
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第Ⅱ、Ⅲ型脊髓血管畸形應(yīng)該做哪些檢查？
MRI檢查具有重要作用。髓內(nèi)的病灶可通過T1加權(quán)影像上的流空征加以區(qū)別。在T2加權(quán)像上于脊髓內(nèi)常有異常信號出現(xiàn)，脊髓周圍的流空征提示脊髓病變周邊的部分。脊髓動(dòng)脈造影對確定髓內(nèi)病變的范圍及性質(zhì)更具重要作用，尤其是DSA技術(shù)對區(qū)分Ⅱ型和Ⅲ型病變將有所幫助。操作時(shí)應(yīng)有所選擇，必要時(shí)可進(jìn)行雙側(cè)肱動(dòng)脈或雙側(cè)股動(dòng)脈注射造影。作為篩選檢查的一部分，選擇性主動(dòng)脈插管以及椎動(dòng)脈、頸動(dòng)脈和髂股血管的插管造影在確定髓內(nèi)病變供應(yīng)的滋養(yǎng)動(dòng)脈上均具有相應(yīng)的作用，可酌情選擇。
鑒別
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第Ⅱ、Ⅲ型脊髓血管畸形容易與哪些疾病混淆？
對髓內(nèi)血管畸形的診斷除依據(jù)一般臨床癥狀外，MRI檢查具有重要作用，髓內(nèi)的病灶可通過T1加權(quán)影像上的流空征加以區(qū)別，在T2加權(quán)像上于脊髓內(nèi)常有異常信號出現(xiàn)，脊髓周圍的流空征提示脊髓病變周邊的部分，脊髓動(dòng)脈造影對確定髓內(nèi)病變的范圍及性質(zhì)更具重要作用，尤其是DSA技術(shù)對區(qū)分Ⅱ型和Ⅲ型病變將有所幫助，操作時(shí)應(yīng)有所選擇，必要時(shí)可進(jìn)行雙側(cè)肱動(dòng)脈或雙側(cè)股動(dòng)脈注射造影，作為篩選檢查的一部分，選擇性主動(dòng)脈插管以及椎動(dòng)脈，頸動(dòng)脈和髂股血管的插管造影在確定髓內(nèi)病變供應(yīng)的滋養(yǎng)動(dòng)脈上均具有相應(yīng)的作用，可酌情選擇。
并發(fā)癥
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第Ⅱ、Ⅲ型脊髓血管畸形可以并發(fā)哪些疾??？
可并發(fā)急性神經(jīng)功能障礙，感覺、運(yùn)動(dòng)、括約肌和性功能障礙等。
預(yù)防
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第Ⅱ、Ⅲ型脊髓血管畸形應(yīng)該如何預(yù)防？
手術(shù)治療后，一般預(yù)后良好。
治療
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手術(shù)治療
髓內(nèi)血管畸形的治療常需血管內(nèi)療法與顯微外科手術(shù)相互配合。當(dāng)脊髓后動(dòng)脈的分支有多根動(dòng)脈供應(yīng)時(shí)，血管內(nèi)治療最為有效。脊髓前動(dòng)脈的注射造影因 為有可能損害正常的脊髓血流而變得復(fù)雜，特別是在脊髓前動(dòng)脈不終止于血管畸形處的情況下更是如此。
暫時(shí)性球囊阻塞、異戊巴比妥試驗(yàn)和體感誘發(fā)電位有助于血管內(nèi)治療病例的選擇。聚乙烯乙醇和氰化丙烯酸鹽為這類病變血管內(nèi)治療的常用藥物。
顯微外科治療適于髓內(nèi)多個(gè)血管球樣病變，這些病例常有明確的動(dòng)脈供應(yīng)。未成熟型病變在脊髓內(nèi)的范圍更為廣泛，要把這些病變從有功能的脊髓組織上區(qū)別分離開來，往往是比較困難的。雖然體感誘發(fā)電位和暫時(shí)性滋養(yǎng)動(dòng)脈夾閉的應(yīng)用有助于對這些病變的判定及便于顯微外科手術(shù)的操作，但絕非易事。一般情況下，位于背側(cè)或中線部位的病變最便于外科手術(shù)切除，尤其是病變呈頭尾方向延伸狀者，包括超過兩個(gè)椎體者;但病變與脊髓前動(dòng)脈密切相連者，則不適于外科手術(shù)。
手術(shù)患者取俯臥位，手術(shù)全程連續(xù)體感誘發(fā)電位(SEP)和運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位(MEP)監(jiān)測。先行超過病變范圍的椎板開窗術(shù)。切開硬膜及蛛網(wǎng)膜以后，辨認(rèn)并沿著這些滋養(yǎng)動(dòng)脈分支，到與病灶連接處行銳性分離，游離動(dòng)脈分支，電凝和切斷。在病變處行中線或旁中線切開脊髓。用棉卷輕柔分離，直至能清楚地辨認(rèn)病灶。動(dòng)脈滋養(yǎng)血管隨后被分離、電凝并切斷，將病灶輕輕地從靜脈根部分離露出。位于更腹側(cè)的滋養(yǎng)動(dòng)脈分支在分離的后期變得更為明顯。小心地使用寬頭雙極電凝以減少靜脈曲張。術(shù)中需首先確定髓內(nèi)病變可否切除。對未成熟型病變，可在誘發(fā)電位監(jiān)控下進(jìn)行減壓或選擇性夾閉滋養(yǎng)動(dòng)脈。
未經(jīng)治療的髓內(nèi)血管畸形患者的神經(jīng)功能將逐漸惡化。10～20年后，約半數(shù)病例的神經(jīng)功能有顯著的惡化。在病灶能夠手術(shù)切除的患者，其療效大多令人滿意，且病情穩(wěn)定。髓內(nèi)病變被完全切除者中，60%的患者神經(jīng)功能有所改善。
