脊髓血管畸形較少見(jiàn)，最常見(jiàn)的表現(xiàn)是蛛網(wǎng)膜下腔出血或脊髓出血。脊髓血管畸形可以發(fā)生在脊髓任何節(jié)段，但最常見(jiàn)為頸段和圓錐。

脊髓血管畸形是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

脊髓血管畸形系先天性病變，對(duì)其認(rèn)識(shí)以病理解剖為基礎(chǔ)，以動(dòng)脈或靜脈畸形為主要病變，過(guò)去著重在靜脈的病理生理影響。在磁共振及選擇性脊髓血管造影的基礎(chǔ)上，結(jié)合大體病理所見(jiàn)。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.Ⅰ型 Ⅰ型為硬膜動(dòng)靜脈畸形，動(dòng)靜脈畸形形成交通位于硬膜，通常累及神經(jīng)根袖或胸腰段椎管后外側(cè)硬膜，位于神經(jīng)孔內(nèi)。硬膜動(dòng)靜脈畸形的動(dòng)脈供應(yīng)來(lái)源于脊柱的節(jié)段動(dòng)脈的硬膜分支，供應(yīng)神經(jīng)根和硬膜。在硬膜內(nèi)較低的血流量經(jīng)病變處，其靜脈回流至硬膜內(nèi)，再回流到脊髓的冠狀靜脈。此組靜脈位于脊髓背外側(cè)，無(wú)靜脈瓣。因而脊柱的節(jié)段動(dòng)脈與脊髓回流靜脈之間形成動(dòng)靜脈瘺交通。此瘺亦與脊髓后側(cè)和后外側(cè)的冠狀靜脈瘺交通。此瘺亦與脊髓后側(cè)和后外側(cè)的冠狀靜脈叢之間也形成交通。冠狀靜脈叢的血流向上流向枕骨大孔。15%動(dòng)脈靜脈瘺平面的節(jié)段動(dòng)脈供應(yīng)脊髓前動(dòng)脈或脊髓后動(dòng)脈。病變處通常只有1根滋養(yǎng)動(dòng)脈，但亦有2根以上多根的滋養(yǎng)動(dòng)脈。Anson和Spetzler根據(jù)滋養(yǎng)動(dòng)脈的數(shù)量，將Ⅰ型進(jìn)一步分為亞型Ⅰa為單一滋養(yǎng)動(dòng)脈，Ⅰb為多根滋養(yǎng)動(dòng)脈，此通常在1個(gè)或相互毗鄰的兩個(gè)節(jié)段處。硬膜動(dòng)靜脈瘺平均靜壓約為全身動(dòng)脈壓的74%。血流動(dòng)力學(xué)證據(jù)顯示：Ⅰ型硬膜動(dòng)靜脈畸形神經(jīng)功能障礙的病理生理主要是由于靜脈壓的升高所致，表現(xiàn)為冠狀靜脈充血、擴(kuò)張，繼之壓迫脊髓，但此種脊髓神經(jīng)功能障礙為可逆性損害。

2.Ⅱ型 Ⅱ型為血管球狀畸形，在髓內(nèi)有一動(dòng)靜脈血管團(tuán)，這些病變常常見(jiàn)于頸脊髓內(nèi)，但也可發(fā)生于胸腰段的任何部位。其特點(diǎn)在血管造影中顯示為高血流量和稀疏的靜脈回流血管。常有靜脈瘤和靜脈曲張。

3.Ⅲ型 脊髓血管畸形最初稱之為“未成熟畸形”，以高血流量和廣泛而復(fù)雜的動(dòng)、靜脈解剖為特點(diǎn)。病變可占據(jù)整個(gè)脊髓，侵及硬膜，甚至延及椎體和椎旁組織。

4.Ⅳ型 脊髓血管畸形位于硬膜內(nèi)-脊髓外區(qū)，脊髓前動(dòng)脈的一根分支為動(dòng)靜脈畸形的滋養(yǎng)動(dòng)脈，然后經(jīng)瘺回流到大小不等的髓外靜脈。動(dòng)靜脈瘺及其回流靜脈位于脊髓外，病變不在脊髓內(nèi)。此類(lèi)病變通常位于胸腰連接處。Anson和Spetzler將Ⅳ型進(jìn)一步分為亞型：Ⅳa型相對(duì)較小，髓外動(dòng)靜脈瘺由單一滋養(yǎng)動(dòng)脈供應(yīng)，通常位于腹側(cè)一直延及圓錐。Ⅳb型一條以上滋養(yǎng)動(dòng)脈，通常來(lái)自脊髓前動(dòng)脈和多根滋養(yǎng)動(dòng)脈來(lái)源于脊髓后動(dòng)脈。通過(guò)這些病變的血流較通過(guò)Ⅳa型瘺的血流量大。Ⅳc型的特點(diǎn)是由多條供應(yīng)動(dòng)脈與瘺相連。病變的靜脈血回流量常常很大，胸腰椎管的腹側(cè)和腹外側(cè)常有擴(kuò)張的靜脈曲張。

Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型脊髓血管畸形，原屬于硬膜內(nèi)血管畸形。除上述4型以外，尚有海綿狀血管畸形。

5.海綿狀血管畸形 海綿狀血管畸形可以單一病變存在或?yàn)轱B脊髓海綿狀血管瘤的一部分的形式發(fā)生在脊髓內(nèi)。這些低血流量的病變由脊髓實(shí)質(zhì)內(nèi)分層狀的血管或多節(jié)段的血管通道組成，可以發(fā)生根管內(nèi)出血或者壓迫癥狀。海綿狀血管瘤可發(fā)生于整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)。這些病變由一些菲薄的沒(méi)有明顯彈性蛋白或平滑肌的血管壁層的血管組成。這些薄壁管道襯以內(nèi)皮細(xì)胞，常常有陳舊出血的表現(xiàn)。在血管壁之間看不到散在分布的正常脊髓或腦實(shí)質(zhì)。

脊髓血管畸形有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

依據(jù)脊髓血管畸形位于硬膜外和硬膜內(nèi)的部位不同，其臨床表現(xiàn)不同。硬膜外脊髓血管畸形屬于Ⅰ型，硬膜內(nèi)血管畸形分為髓內(nèi)和髓外，分類(lèi)屬于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，另包括海綿狀血管畸形。

1.Ⅰ型臨床表現(xiàn) 脊髓硬脊膜動(dòng)靜脈畸形男性多于女性。男女比例為4∶1。病人的平均年齡為40～50歲，病變多發(fā)于胸腰段。沒(méi)有明顯的家族發(fā)病傾向。人口統(tǒng)計(jì)資料顯示：脊髓硬脊膜動(dòng)靜脈畸形可能為獲得性疾病，這些病變可能與創(chuàng)傷性因素有關(guān)。

疼痛是脊髓動(dòng)靜脈畸形病人最常見(jiàn)的癥狀。胸腰段背部或臀部的疼痛可能為其主要癥狀，有時(shí)病人可出現(xiàn)神經(jīng)根性痛。Aminoff和Logue報(bào)告42%的病人主訴疼a痛為其主要癥狀，33%的病人有感覺(jué)障礙而非疼痛，一些病人常常在針刺感覺(jué)降低區(qū)的鄰近有皮節(jié)分布區(qū)感覺(jué)過(guò)敏，有輕觸覺(jué)和位置覺(jué)的缺失。

脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形中1/3的病人有運(yùn)動(dòng)功能障礙的表現(xiàn)。這些病人通常有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和與腰骶部脊髓有關(guān)的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的混合功能障礙體征。臀肌和腓腸肌的萎縮常合并下肢的反射亢進(jìn)。體力勞動(dòng)、長(zhǎng)時(shí)間站立和各種俯身、彎腰、伸展或屈曲等姿勢(shì)加重了靜脈的充血可使癥狀加重。

脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形病人蛛網(wǎng)膜下腔出血少見(jiàn)。當(dāng)急性壞死性脊髓病可能導(dǎo)致突然的癱瘓(Foix-Alajouaine綜合征)，這可能是由突然發(fā)生回流靜脈血栓形成引起。

脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形病人典型的病史之一，是進(jìn)行性發(fā)展的有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元表現(xiàn)的混合性癱瘓，并且合并有疼痛、感覺(jué)障礙、臀肌萎縮和中老年男性的括約肌功能障礙。盡管動(dòng)靜脈瘺可能位于腰骶部水平以上或下，癥狀往往與腰骶部脊髓有關(guān)。80%的病人可以為緩慢進(jìn)展的脊髓病，不到10%～15%的病人呈嚴(yán)重的脊髓功能障礙，而急性發(fā)病。脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形的診斷往往被延誤。只有1/3的病人在1年內(nèi)做出診斷，大約2/3的病人在癥狀出現(xiàn)3年后才做出診斷。

2.Ⅱ、Ⅲ型臨床表現(xiàn) 發(fā)生于硬膜內(nèi)的脊髓血管畸形包括Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型。其中Ⅱ型(球狀血管畸形)和Ⅲ型(未成熟型或廣泛血管畸形)位于脊髓內(nèi)。

髓內(nèi)病變占所有脊髓血管畸形的10%～15%。與脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形相比，髓內(nèi)病變?cè)谛詣e分布上近似。髓內(nèi)病變也可發(fā)生于年輕病人。國(guó)外研究報(bào)告75%的髓內(nèi)病變患者年齡低于40歲。46%的病變發(fā)生于頸段脊髓，44%發(fā)生于胸腰段脊髓。

髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形病人的臨床表現(xiàn)與硬膜動(dòng)靜脈畸形明顯不同。髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形的病人常發(fā)生髓內(nèi)和蛛網(wǎng)膜下腔出血?？赏瑫r(shí)伴有或沒(méi)有急性神經(jīng)功能障礙。76%的病人在某一時(shí)期曾經(jīng)有出血，24%的病人因出血出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙。髓內(nèi)出血似乎在頸髓動(dòng)靜脈畸形中更常見(jiàn)。一些病人表現(xiàn)為進(jìn)行性逐步發(fā)展的無(wú)力、感覺(jué)障礙、括約肌功能異常和陽(yáng)萎，常并有髓內(nèi)出血。約20%的髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形病人可發(fā)生髓內(nèi)動(dòng)脈瘤。這些脊髓動(dòng)脈瘤常常位于供給髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形的主要滋養(yǎng)血管。病變位于中胸段的病人比病變位于其他部位的病人預(yù)后要差，這可能與該區(qū)段側(cè)支血管少有關(guān)。病變位于頸段的病人預(yù)后較好。

3.Ⅳ型臨床表現(xiàn) Ⅳ型病變很少見(jiàn)，在Barrow及其同事的報(bào)告Ⅳ型病變占該醫(yī)療中心治療的脊髓血管畸形中的17%。

Ⅳ型病變的病人通常比Ⅰ型病變病人年輕。常在40歲以前出現(xiàn)癥狀。在Barrow組的研究報(bào)告中，動(dòng)靜脈血管畸形一半為Ⅳa型病變。然而Mourier及其同事注意到63%的病人為Ⅳc型畸形。大多數(shù)病人表現(xiàn)為進(jìn)行性發(fā)展的脊髓病并有疼痛、無(wú)力、感覺(jué)和括約肌功能障礙，或者蛛網(wǎng)膜下腔出血。其分布在男女之間沒(méi)有差別。

這些病人的脊髓功能障礙與Ⅰ型病變相似。血管充血是由于硬膜內(nèi)靜脈壓升高所致，Ⅳc型病變的壓迫作用，顯著地影響脊髓和神經(jīng)根的功能。Barrow推測(cè)這些病變中的一部分病人可能是后天發(fā)生的。曾有幾例報(bào)告在癥狀出現(xiàn)以前曾經(jīng)歷椎管內(nèi)手術(shù)和(或)顱脊柱創(chuàng)傷，提示在某些病人，其發(fā)病為后天所致，其他病人為先天性病變。

4.海綿狀血管畸形臨床表現(xiàn) 這些病變據(jù)估計(jì)占所有脊髓血管畸形的5%～12%，它們可能是家族性的或多發(fā)的。海綿狀血管畸形在中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)發(fā)病率為0.2%～0.4%，估計(jì)有3%～5%的腦脊髓海綿狀血管畸形發(fā)生于椎管內(nèi)。

脊髓海綿狀血管畸形病人的平均年齡為35歲。患者可表現(xiàn)為急性神經(jīng)功能障礙，這常常與出血有關(guān)，由于血管的急性擴(kuò)張，常并發(fā)出血。其他病人可以表現(xiàn)為進(jìn)行性的、逐步發(fā)展的神經(jīng)功能障礙，并有一種在較嚴(yán)重功能障礙發(fā)作以后出現(xiàn)神經(jīng)功能改善的趨勢(shì)。也可能發(fā)生反復(fù)出血，出血后神經(jīng)功能的惡化可持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)天。

脊髓血管畸形的診斷，除病史、體征外，主要系影像學(xué)診斷。

1.Ⅰ型診斷 在MRI上可以看到異常的血管，但是在腰骶段脊髓，異常的T2加權(quán)信號(hào)往往是惟一的異常發(fā)現(xiàn)。脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形的診斷在CTM往往更敏感和具特異性。與不用造影相比，在強(qiáng)化CT上于脊髓的背外側(cè)可以看到一個(gè)較大且呈卷曲狀的血管。造影時(shí)病人應(yīng)取仰臥位進(jìn)行，以檢查硬膜內(nèi)的靜脈回流。硬膜動(dòng)靜脈畸形中強(qiáng)化CT表現(xiàn)為完全阻塞者非常少見(jiàn)。在MRI上可以與髓內(nèi)腫瘤相區(qū)別。MRI上可以顯示血液流空現(xiàn)象，這與脊髓周?chē)厍鷶U(kuò)張的靜脈的表現(xiàn)相一致。脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形的病人的MRI往往是正常的。如果病人的MRI結(jié)果正常而高度懷疑其患有脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形，應(yīng)進(jìn)行脊髓造影。如果造影正常，通常沒(méi)有必要進(jìn)行脊髓動(dòng)脈造影。

當(dāng)在強(qiáng)化CT或MRI上提示此診斷時(shí)，選擇性脊髓動(dòng)脈造影是確定診斷的方法。在血管造影的過(guò)程中，脊髓前動(dòng)脈是可以辨認(rèn)的，與硬膜動(dòng)靜脈畸形相關(guān)的血供也可確定。病變的所有滋養(yǎng)動(dòng)脈都應(yīng)該確定清楚，以防止術(shù)后動(dòng)靜脈瘺交通支復(fù)發(fā)。有時(shí)，靠近頭顱的硬膜動(dòng)靜脈瘺可能有脊髓靜脈交通，并且可以引起脊髓靜脈高壓和脊髓病。在這些病人中，為確診這類(lèi)不常見(jiàn)的疾病，有必要進(jìn)行選擇性的頸外動(dòng)脈和頸內(nèi)動(dòng)脈注射造影劑作頸動(dòng)脈造影。

2.Ⅱ、Ⅲ型診斷 髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形病灶可通過(guò)T1加權(quán)像上的流空征象加以識(shí)別。在T2加權(quán)像上常并有脊髓內(nèi)出現(xiàn)異常信號(hào)，脊髓周?chē)牧骺照飨筇崾炯顾璨∽冎車(chē)牟糠帧＜顾鑴?dòng)脈造影在確定髓內(nèi)病變上是必要的，但在區(qū)分Ⅱ型和Ⅲ型病變上并不總是有幫助。選擇性主動(dòng)脈插管以及椎動(dòng)脈、頸動(dòng)脈和髂腰血管的插管造影在確定髓內(nèi)病變供應(yīng)的滋養(yǎng)動(dòng)脈上是有必要的。背側(cè)和腹側(cè)的根血管經(jīng)脊髓前動(dòng)脈和脊髓后動(dòng)脈分支供應(yīng)動(dòng)靜脈畸形。脊髓前動(dòng)脈可能終止于髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形或仍可能作為一段血管，可以確定脊髓動(dòng)脈瘤和靜脈曲張。

3.Ⅳ型診斷 磁共振成像有時(shí)顯示大的脊髓周?chē)牧骺照飨螅饕憩F(xiàn)為擴(kuò)張明顯的硬膜內(nèi)靜脈回流，這些畸形常常出現(xiàn)在胸腰連接處，圓錐附近和馬尾近端。選擇性血管造影可顯示脊髓前動(dòng)脈到動(dòng)靜脈瘺的分布和回流靜脈。

4.海綿狀血管畸形診斷 海綿狀血管畸形的放射影像學(xué)圖像具有特征性。在T1加權(quán)、T2加權(quán)和質(zhì)子密度成像上可以看到一個(gè)混合信號(hào)強(qiáng)度的中心。在T1加權(quán)上可以看到此中心被一個(gè)低密度的含鐵血黃素環(huán)包繞。這些病變通常沒(méi)有顯著增強(qiáng)。對(duì)具有波動(dòng)性癥狀的病人進(jìn)行連續(xù)磁共振掃描，病變的體積可能有所變化。脊髓造影和血管造影很少有異常，通常不能做出海綿狀血管畸形的診斷。有時(shí)有必要行脊髓血管造影，對(duì)海綿狀血管畸形與其他類(lèi)型的血管畸形區(qū)別。

脊髓血管畸形應(yīng)該做哪些檢查？

畸形血管破裂可能并發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血，腰椎穿刺時(shí)可能發(fā)現(xiàn)血性腦脊液。

1.平片 椎體血管瘤可見(jiàn)椎體有柵狀疏松;髓內(nèi)血管畸形可見(jiàn)椎管及椎弓根間距增寬，類(lèi)似髓內(nèi)腫瘤。Cobb綜合征可見(jiàn)椎體及椎弓根破壞。

2.脊髓造影 這是判斷脊髓病變最重要的第一個(gè)檢查步驟，不僅能提供脊髓本身的非直接影像，而且還能顯示髓周血管的直接影像。造影時(shí)應(yīng)使用非離子性水溶性造影劑，其副作用少，可以較好地在蛛網(wǎng)膜下腔彌散，充分顯示病變。同時(shí)，還能很快吸收，不影響再次行血管造影。必要時(shí)可加行CT掃描或脊髓斷層造影。

(1)髓周正常血管影：正常脊髓造影片上?？梢?jiàn)到髓周和髓后的血管影，直線為脊髓前靜脈，彎曲的為脊髓后靜脈，多位于胸4～8節(jié)段。正位斷層可在胸腰段見(jiàn)到發(fā)針樣根髓引流靜脈。

(2)病變的脊髓造影影像：脊髓增粗，提示髓內(nèi)血管畸形，脊髓表面的靜脈團(tuán)可致梗阻。椎體血管瘤可造成硬膜外壓迫。另外，在脊髓周?chē)蜃倒軋A錐部可見(jiàn)擴(kuò)張或迂曲的血管影。

3.CT掃描 在脊髓造影明確病變節(jié)段后，再行CT掃描，對(duì)病變將會(huì)有一個(gè)更全面的認(rèn)識(shí)。平掃可檢出髓內(nèi)血腫和鈣化。鞘內(nèi)注射造影劑 可見(jiàn)蛛網(wǎng)膜、硬膜下腔有異常的充盈缺損。造影增強(qiáng)后，可顯示髓內(nèi)、外異常的血管團(tuán)。

4.磁共振成像 可以從矢狀、冠狀、橫斷三維斷層圖像全面認(rèn)識(shí)髓內(nèi)血管畸形的部位、血管團(tuán)的大小、有無(wú)靜脈血栓形成，并做手術(shù)后或造影后的隨訪用，逐步代替了脊髓碘水造影。除海綿狀血管瘤外，各型的血管畸形在MRI的影像中，都顯示為蜿蜒迂曲的低信號(hào)流空現(xiàn)象，分布在蛛網(wǎng)膜下腔或脊髓髓內(nèi)。有靜脈充血時(shí)，可顯示脊髓膨大，信號(hào)或強(qiáng)或弱，髓內(nèi)海綿狀血管瘤則在T1加權(quán)像時(shí)表現(xiàn)為較典型的“黑環(huán)”征，即中間是高信號(hào)，提示出血后正鐵血紅蛋白沉積，周?chē)鸀榈托盘?hào)。

5.脊髓血管造影 是目前確診和分類(lèi)脊髓血管畸形的惟一方法，同時(shí)亦可為治療提供極有價(jià)值的信息。

脊髓血管畸形容易與哪些疾病混淆？

無(wú)特別需要鑒別的疾病。

脊髓血管畸形可以并發(fā)哪些疾?。?

脊髓血管畸形可能并發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血。

脊髓血管畸形應(yīng)該如何預(yù)防？

無(wú)特殊。

脊髓血管畸形治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形的病人的脊髓病，主要是由于冠狀靜脈叢壓力升高，脊髓內(nèi)灌注壓的降低。所以治療的目的是消除引起靜脈壓升高的動(dòng)靜脈瘺連接處。用血管內(nèi)手術(shù)或顯微外科手術(shù)可以達(dá)到此目的。

1.Ⅰ型治療

(1)血管內(nèi)栓塞：脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形的病人進(jìn)行血管內(nèi)治療，主要是用栓塞或閉塞的方法終斷遠(yuǎn)端的滋養(yǎng)動(dòng)脈、動(dòng)靜脈交通處和硬膜內(nèi)靜脈回流的近側(cè)部分，可以對(duì)滋養(yǎng)動(dòng)脈根部進(jìn)行栓塞。

如果節(jié)段性脊髓動(dòng)脈難以選擇性插管，或如果脊髓前動(dòng)脈直接的或有側(cè)支的血供通過(guò)節(jié)段性脊髓動(dòng)脈供養(yǎng)硬膜的動(dòng)靜脈瘺，那么血管內(nèi)治療應(yīng)該是禁忌證，此時(shí)應(yīng)進(jìn)行外科手術(shù)。有10%～15%的脊髓硬膜動(dòng)靜脈瘺由那些也供應(yīng)脊髓前動(dòng)脈的動(dòng)脈滋養(yǎng)。

(2)顯微外科手術(shù)：脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形的顯微外科治療，包括硬膜內(nèi)回流靜脈的電凝和切斷，或硬膜內(nèi)神經(jīng)根袖動(dòng)靜脈畸形病灶的切除，同時(shí)行回流靜脈的電凝和切斷。

手術(shù)時(shí)病人取俯臥位，術(shù)前定位和術(shù)中確定病變水平至關(guān)重要。在包括動(dòng)靜脈畸形病灶上下一定范圍行椎板切除術(shù)。檢查硬膜和近側(cè)的神經(jīng)根袖，對(duì)于節(jié)段動(dòng)脈不同時(shí)供應(yīng)脊髓前動(dòng)脈和動(dòng)靜脈畸形病灶，可行硬膜和動(dòng)靜脈畸形切除，然后修復(fù)硬膜。打開(kāi)硬膜時(shí)，辨認(rèn)伴行神經(jīng)根的硬膜內(nèi)靜脈并將其電凝。對(duì)節(jié)段性動(dòng)脈共同供應(yīng)脊髓前動(dòng)脈和動(dòng)靜脈瘺的病人，應(yīng)當(dāng)切開(kāi)硬膜，在蛛網(wǎng)膜下腔、脊髓的后外側(cè)，將硬膜內(nèi)靜脈電凝切斷。

2.Ⅱ、Ⅲ型治療 髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形的治療常常結(jié)合血管內(nèi)治療和顯微外科手術(shù)的方法。當(dāng)脊髓后動(dòng)脈的分支有很多動(dòng)脈供應(yīng)時(shí)，血管內(nèi)治療是最有效的方法。脊髓前動(dòng)脈的注射造影可能損害正常的脊髓血流而變得復(fù)雜，特別是在脊髓前動(dòng)脈不終止于血管畸形的情況下更是如此。暫時(shí)性球囊阻塞、異戊巴比妥試驗(yàn)和體感誘發(fā)電位(SEP)有助于選擇進(jìn)行血管內(nèi)治療的病例。髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形的顯微外科治療適于多個(gè)血管球型病變。這些病變常是分散分布并有明確的動(dòng)脈供應(yīng)。未成熟型病變?cè)诩顾鑳?nèi)趨向更廣泛，涉及的范圍較彌散。把這些病變從有功能的脊髓組織上分離區(qū)別往往是比較困難的。體感誘發(fā)電位和暫時(shí)性滋養(yǎng)動(dòng)脈的夾閉的應(yīng)用，有助于這些病變的顯微外科手術(shù)操作。一般情況下，位于背側(cè)或中線部位的病變最適于外科手術(shù)。病變由頭向尾方向延伸超過(guò)兩個(gè)椎體節(jié)段，以及病變與脊髓前動(dòng)脈密切相連，則不適于外科手術(shù)。

3.Ⅳ型治療 將血管內(nèi)治療和顯微外科手術(shù)兩法相結(jié)合。由于Ⅳa型病變通常為較小的滋養(yǎng)動(dòng)脈，血流量較低，通常不適于血管內(nèi)治療。外科處理有時(shí)包括術(shù)中使用血管造影以確定動(dòng)靜脈瘺管的完全阻塞，對(duì)Ⅳa、Ⅳb型病變這是有效的治療方法，尤適于胸腰椎管側(cè)方的病變。對(duì)Ⅳc型病變，使用漂浮球囊，有時(shí)用金屬線圈或可注射栓塞物質(zhì)進(jìn)行血管內(nèi)栓塞。

4.海綿狀血管畸形治療 發(fā)生于脊髓的無(wú)癥狀性海綿狀血管畸形不需要特殊治療。顱內(nèi)海綿狀血管畸形每人每年發(fā)生出血的危險(xiǎn)性據(jù)估計(jì)為0.25%～0.8%。盡管在無(wú)癥狀性病變的病人有發(fā)生神經(jīng)功能惡化的危險(xiǎn)，但危險(xiǎn)性似乎并不高。有癥狀的病人，特別是在因出血而出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的神經(jīng)功能惡化的病人，進(jìn)行外科手術(shù)效果較好。

(二)預(yù)后

隨著顯微手術(shù)以及介入技術(shù)的進(jìn)步，治療效果得到了明顯提高，患者的預(yù)后較以往有了改善。