復(fù)發(fā)性腹膜后腫瘤疾病
疾病介紹
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腹膜后腫瘤因位置隱蔽,早期診斷困難,發(fā)現(xiàn)時多屬中晚期,有1/3的病例誤診并接受不正確的治療,所以無論是惡性還是良性腫瘤在外科切除腫瘤術(shù)后極易復(fù)發(fā)。及時發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)的小病灶,可為再次手術(shù)爭取時間和主動性。
病因
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復(fù)發(fā)性腹膜后腫瘤是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
原發(fā)性腹膜后腫瘤術(shù)后較易復(fù)發(fā),其主要原因是:
1.原發(fā)腫瘤自身的特點和腫瘤性質(zhì) 原發(fā)腫瘤的自身特點和性質(zhì)是術(shù)后復(fù)發(fā)的首要原因。據(jù)統(tǒng)計,原發(fā)性腹膜后腫瘤復(fù)發(fā)的病例中脂肪肉瘤最多見,其次為平滑肌肉瘤、惡性纖維組織肉瘤、神經(jīng)纖維肉瘤、惡性間皮瘤等。術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)時間在術(shù)后1~10年不等,惡性程度高者多在術(shù)后2年內(nèi)復(fù)發(fā)。
2.首次手術(shù)切除不徹底 復(fù)發(fā)的原因除了原發(fā)腫瘤自身的特點和腫瘤性質(zhì)外,首次手術(shù)切除腫瘤的徹底性是決定術(shù)后復(fù)發(fā)與否的主要因素。腹膜后間隙為腹膜壁層與腹橫筋膜間的潛在腔隙,兩側(cè)為腹橫肌、髂腰肌組成的腹側(cè)壁,后方有腰方肌和腹橫肌腱。前方有腹腔重要的空腔臟器和實質(zhì)性臟器及盆腔臟器;腹主動脈、下腔靜脈和髂血管穿行其間;泌尿生殖系統(tǒng)的主要器官腎臟、輸尿管、精索、卵巢血管位于其間;神經(jīng)和淋巴管網(wǎng)交錯密布。該區(qū)域發(fā)生的腫瘤不易早期發(fā)現(xiàn),診斷明確時腫瘤往往較大,并且包繞或侵犯重要臟器。在首次手術(shù)時,為了避免損傷某些重要臟器,難以整塊切除腫瘤組織,殘留的腫瘤組織是術(shù)后復(fù)發(fā)的重要原因之一。
3.腫瘤的分子遺傳學(xué)特點 近年來的研究表明,大多數(shù)軟組織腫瘤存在非隨機的克隆性染色體異常和(或)基因突變和擴增,如大多數(shù)脂肪腫瘤,無論其良惡性,都存在不同的染色體異常。由于某些腫瘤具有明顯的分子遺傳學(xué)的特點,其復(fù)發(fā)性與多發(fā)性是不可避免的現(xiàn)象。
4.對化療和放療不敏感 原發(fā)性腹膜后腫瘤中除淋巴肉瘤和生殖源性腹膜后腫瘤外,多數(shù)對化療不敏感。
(二)發(fā)病機制
臨床觀察提示,腹膜后腫瘤復(fù)發(fā)的部位多在原發(fā)腫瘤發(fā)生的基部,其生長方式與原發(fā)腫瘤相似,惡性復(fù)發(fā)性腹膜后腫瘤更易侵犯多個器官或大血管,腫瘤復(fù)發(fā)后仍以膨脹性生長為主,腫瘤最大徑常在10cm以上,仍有假包膜形成,很少有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移;病理類型與原發(fā)腫瘤相同;不過腫瘤每次復(fù)發(fā)后惡性程度逐漸增高,生長速度明顯加快,復(fù)發(fā)間隔時間越來越短。在原發(fā)腫瘤切除術(shù)后應(yīng)嚴(yán)密隨訪。
癥狀
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復(fù)發(fā)性腹膜后腫瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
1.腹部腫塊 首次術(shù)后再次出現(xiàn)腹部腫塊。腫瘤位置與原發(fā)性腹膜后腫瘤相同或相近。取膝肘臥位雙手觸診腫瘤不向前垂并腹前壁有叩鼓,但腫瘤大者腹前壁叩診亦呈濁音。腹膜后腫瘤處叩診常為正常腸曲的叩響。少數(shù)患者有腹水,往往不易叩出。聽診腸蠕動音正?;蛏钥哼M。
2.腹脹 隨瘤體的增大病人逐漸出現(xiàn)腹脹感,由于胃腸被推移位,常在腫瘤的上方或一側(cè)叩診呈鼓響,腸蠕動音正?;蛏钥哼M。
3.腹痛 隨病程發(fā)展腹部出現(xiàn)墜脹感、沉重感、隱痛或脹痛。惡性瘤侵蝕鄰近器官或神經(jīng)時可劇烈疼痛。腫瘤侵犯腹后壁可有背痛,侵犯腰股神經(jīng)后,可出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)下肢痛或麻木。
4.鄰近器官受累表現(xiàn) 如惡心嘔吐、腹瀉、便秘;內(nèi)痔、臍周靜脈曲張;黃疸;尿頻、尿急、排尿困難;下肢水腫、精索靜脈曲張等。
腹膜后腫瘤術(shù)后應(yīng)當(dāng)重視隨診,提高對腹膜后腫瘤的認(rèn)識。
1.病史 原發(fā)性腹膜后腫瘤首次手術(shù)后3個月以上。腹膜后肉瘤常常在首次手術(shù)后2年內(nèi)復(fù)發(fā)。
2.臨床特征 腹部腫塊,位置似原發(fā)性腹膜后腫瘤部位。可有胃腸道或其他臟器受累表現(xiàn)。早期發(fā)現(xiàn)亦可無臨床癥狀和體征。
3.輔助檢查 B超隨訪檢查可初步了解的腫瘤部位、大小、數(shù)目及與周圍臟器的關(guān)系。為明確診斷可行CT掃描。
檢查
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復(fù)發(fā)性腹膜后腫瘤應(yīng)該做哪些檢查?
1.血常規(guī)
(1)血紅蛋白:惡性瘤中心壞死、出血,或兒童腹膜后腫瘤增長較快時,可伴有血紅蛋白減少。
(2)白細(xì)胞計數(shù):腹膜后腫瘤壞死或繼發(fā)感染時可有白細(xì)胞總量的升高。
2.組織病理學(xué)檢查 術(shù)前應(yīng)盡可能用其他方法作出診斷,如有必要,可行剖腹探查或腹腔鏡手術(shù)取活組織病理學(xué)檢查。
術(shù)后定期進行影像學(xué)檢查。
1.B超檢查 作為術(shù)后常規(guī)隨訪檢查手段的首選,首次術(shù)后3個月即應(yīng)開始。通過B超可以了解復(fù)發(fā)腫瘤的部位、大小、數(shù)目,與周圍臟器的關(guān)系,可以判斷腫瘤為囊性或?qū)嵸|(zhì)性,能夠鑒別是來源于腹膜后或腹膜腔,了解是否累及其他臟器。
2.CT掃描 B超檢查發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)腫瘤或可疑者,可行CT掃描。CT可清晰顯示腫瘤部位、大小、形態(tài),以及與周圍臟器、血管的關(guān)系,為術(shù)前確診和再次手術(shù)提供主要依據(jù),其定位準(zhǔn)確率達80%~90%。螺旋CT可多角度、多層面掃描,二期重建圖像,對主動脈及其分支,門腔靜脈走行,復(fù)發(fā)腫瘤的形狀、數(shù)目、同鄰近器官的關(guān)系、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移灶等組織顯示清晰,分辨率優(yōu)于普通CT。
3.MRI 能較好地顯示軟組織,可行多方位檢查,確切了解腫瘤與血管間的關(guān)系,但因檢查費用昂貴,可作為特殊疑難病例的診斷。
4.數(shù)字減影血管造影 可了解主要血管的受侵及腫瘤的主要供血動脈,有助于術(shù)中處理腫瘤的主要血管。在行數(shù)字減影血管造影術(shù)的同時,如果發(fā)現(xiàn)腫瘤有主要滋養(yǎng)血管可同時進行介入治療和血管栓塞,使腫瘤壞死、縮小,便于再手術(shù)。
5.靜脈腎盂造影和胃腸道造影 可了解輸尿管、胃腸道受侵情況及雙腎功能,為聯(lián)合臟器切除作準(zhǔn)備。
鑒別
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復(fù)發(fā)性腹膜后腫瘤容易與哪些疾病混淆?
目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
并發(fā)癥
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復(fù)發(fā)性腹膜后腫瘤可以并發(fā)哪些疾???
1.貧血 腫瘤出血或兒童的腹膜后腫瘤增長較快,可致血紅蛋白降低。
2.低鉀血癥 腫瘤體積較大,推擠或壓迫胃腸道時,患者可因食欲不振、惡心嘔吐、腹瀉等,致鉀大量丟失和補充不足,使血鉀降低,血清電解質(zhì)紊亂。
3.急性腹膜炎 腫瘤破裂時,血液刺激腹膜可出現(xiàn)腹痛、腹肌緊張、壓痛、反跳痛等急性腹膜炎的癥狀和體征。
4.低容量性休克 腫瘤破裂或侵及大血管時可引起大量出血,發(fā)生低容量休克。
預(yù)防
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復(fù)發(fā)性腹膜后腫瘤應(yīng)該如何預(yù)防?
預(yù)防:有學(xué)者證明將腹橫腱膜弓或“聯(lián)合腱”與腹股溝韌帶縫合術(shù)后6個月大部分病人發(fā)生分離若將其深部的腹橫筋膜修補盡管兩者業(yè)已分離臨床并無疝復(fù)發(fā)有資料表明簡單正確的腹橫筋膜修補后復(fù)發(fā)率僅為1.96%在腹股溝疝修補術(shù)中張力過大往往導(dǎo)致組織撕裂而易于復(fù)發(fā)近來根據(jù)Shouldice醫(yī)院的經(jīng)驗證明應(yīng)用不吸收縫線作連續(xù)縫合使某一點上的張力平均分散到數(shù)個縫合點上減輕了對組織的損傷是有效預(yù)防復(fù)發(fā)的重要因素。
治療
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手術(shù)治療:
腹膜后腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)多為原位復(fù)發(fā),很少遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,為再次手術(shù)提供了條件。Karakousis等報道33例復(fù)發(fā)性腹膜后軟組織肉瘤,29例獲得了再次完全切除,其5年生存率為57%。國內(nèi)也有學(xué)者報道33例復(fù)發(fā)性腹膜后肉瘤,再次完整切除17例,5年生存率為42%。腹膜后復(fù)發(fā)性腫瘤再手術(shù)切除率和手術(shù)效果都比較好,有的病例需多次手術(shù)才能達到治愈目的。如再次手術(shù)時腫瘤已侵犯鄰近臟器,應(yīng)在不影響功能的情況下,聯(lián)合臟器切除;對不能完全切除的復(fù)發(fā)腫瘤,亦應(yīng)最大限度地部分切除,達到減瘤的目的,這不僅可以減輕腫瘤對臟器的壓迫,也可以為術(shù)后其他輔助治療創(chuàng)造條件。
大血管損傷和術(shù)中大出血是復(fù)發(fā)性腫瘤再手術(shù)經(jīng)常遇到的棘手問題。如腫瘤來源于大血管或浸潤大血管時,若強行剝離會損傷血管而發(fā)生大出血,若不切除血管周圍的腫瘤組織,則可導(dǎo)致術(shù)后的腫瘤再發(fā)。所以,在腹膜后腫瘤再手術(shù)時,更應(yīng)考慮到血管的重建問題。腫瘤侵及下腔靜脈,在腎靜脈以下切斷或結(jié)扎后,血液可經(jīng)腰靜脈叢等側(cè)支回流,不必作血管移植。為了防止術(shù)后下肢水腫,在腔靜脈切除后最好能行人造血管移植。腹主動脈段切除后要移植人造血管,腹主動脈的切除長度不應(yīng)超過3對腰動脈,否則可因脊髓缺血而引起截癱。髂血管切除3cm以上時需移植血管,3cm以下時經(jīng)游離后可行對端吻合。切除盆底腹膜后腫瘤時為了減少出血可先行兩側(cè)髂內(nèi)動脈結(jié)扎,并不會影響盆腔臟器的血供。
由于腹膜后復(fù)發(fā)性腫瘤局部解剖關(guān)系發(fā)生改變、腫瘤大、位置深、操作空間小、容易傷及腹膜后大血管,再手術(shù)時出血量較大。術(shù)前對出血量要有充分估計并有足夠的備血量。才能保證手術(shù)的完成。如有條件,術(shù)前應(yīng)行數(shù)字減影血管造影術(shù)檢查,找到主要供血動脈行栓塞治療,可減少術(shù)中出血,但腫瘤惡性程度高,血供豐富者,往往有多處供血動脈,栓塞止血效果往往不夠滿意。