過敏性肉芽腫性血管炎(AGA)又稱Churg-Strauss綜合征，是一種類似于結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(PAN)的血管性疾病，可影響身體的任何器官。

過敏性肉芽腫性血管炎相關(guān)鞏膜炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因不明。

(二)發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制與免疫反應(yīng)有關(guān)，血中可測得循環(huán)免疫復(fù)合物(CIC)、血管壁可測得免疫球蛋白及補(bǔ)體的沉積。雖然CIC是引起肉芽腫性血管炎的主要機(jī)制，但細(xì)胞免疫也可引起。肉芽腫性反應(yīng)一般是遲發(fā)型超敏反應(yīng)，但CIC本身可激發(fā)肉芽腫的形成，由此產(chǎn)生肉芽腫性血管炎。故肉芽腫性血管炎的免疫反應(yīng)可以是單一的，也可以不止1種。發(fā)生血管炎很可能與許多宿主因素有關(guān)，如遺傳因素、免疫調(diào)節(jié)機(jī)制和網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)的完整性等。網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)能從循環(huán)中清除復(fù)合物。某些復(fù)合物引起血管炎而不是其他血管受累可能與CIC的大小及理化性質(zhì)有關(guān)，還與其他的物理因素如血流的湍動(dòng)、血管內(nèi)流體靜水壓和先前存在的血管內(nèi)皮損害等因素有關(guān)。

過敏性肉芽腫性血管炎相關(guān)鞏膜炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.眼部表現(xiàn) Churg-Strauss綜合征很少出現(xiàn)眼部病變，有些患者可發(fā)生結(jié)膜、角膜、葡萄膜、視網(wǎng)膜和視神經(jīng)的壞死性嗜酸性肉芽腫病變。與侵及眼的其它部位相似，偶爾可發(fā)生鞏膜炎或鞏膜外層炎。有時(shí)眼部異常可以是本病的首發(fā)表現(xiàn)，對這些病變的進(jìn)一步觀察，可有助于Churg-Strauss綜合征的早期診斷和早期治療。在Foster等統(tǒng)計(jì)的鞏膜炎或鞏膜外層炎中沒有Churg-Strauss綜合征的病例。

2.非眼部表現(xiàn) 過敏性血管炎以肺部受累為主，通常也是首發(fā)表現(xiàn)。常有哮喘或特應(yīng)性肺病，或兩者均有。多有肺炎和支氣管炎病史。在哮喘平均8年之后，當(dāng)出現(xiàn)全身癥狀如發(fā)熱、不適和體重下降時(shí)，預(yù)示著皮膚、周圍神經(jīng)、心臟、胃腸道和腎臟等多系統(tǒng)疾病的發(fā)作將要發(fā)生。其他全身臨床表現(xiàn)包括：①皮膚受損，出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)、紫癜和潰瘍;②周圍神經(jīng)病變，出現(xiàn)多發(fā)性單神經(jīng)炎;③心臟受累，出現(xiàn)充血性心力衰竭;④胃腸道受累，出現(xiàn)胃、小腸、大腸等胃腸道梗死、潰瘍和穿孔;⑤嗜酸性肉芽腫性腎病，并累及前列腺和尿道下部。

Churg-Strauss綜合征診斷取決于臨床表現(xiàn)和病理檢查結(jié)果。出現(xiàn)壞死性小血管炎，活檢組織有嗜酸性壞死性血管內(nèi)、外肉芽腫，并與多系統(tǒng)的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果相符合，Churg-Strauss綜合征即可確診。

過敏性肉芽腫性血管炎相關(guān)鞏膜炎應(yīng)該做哪些檢查？

1.Churg-Strauss綜合征典型的實(shí)驗(yàn)室檢查 結(jié)果是嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，Churg和Strauss原先描述患者的嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)為5000～20000/mm3。隨著病情的改善，嗜酸性粒細(xì)胞可減少。有時(shí)可出現(xiàn)血清IgE升高、貧血和ESR增快。

2.病理學(xué)檢查 受累的肺、皮膚和周圍神經(jīng)是有助于診斷的最常見活檢部位。

胸部X線片：可顯示易消散或游走性肺部浸潤(L?ffer綜合征)，塊狀、無空洞形成的結(jié)節(jié)性浸潤，或彌漫性間質(zhì)性肺病。

過敏性肉芽腫性血管炎相關(guān)鞏膜炎容易與哪些疾病混淆？

目前暫無相關(guān)資料

過敏性肉芽腫性血管炎相關(guān)鞏膜炎可以并發(fā)哪些疾??？

Churg-Strauss綜合征較少出現(xiàn)多關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎。中樞神經(jīng)系異常如癲癇發(fā)作等也不多見。

過敏性肉芽腫性血管炎相關(guān)鞏膜炎應(yīng)該如何預(yù)防？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

過敏性肉芽腫性血管炎相關(guān)鞏膜炎治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

采用潑尼松(prednisone)和環(huán)磷酰胺(CTX)聯(lián)合的治療方案。用潑尼松1mg/(kg·d)，2個(gè)月后減量;CTX 2mg/(kg·d)，緩解后減量維持，二者用藥至少1年。如果患者對CTX不能耐受，可使用其他免疫抑制劑包括硫唑嘌呤(azathioprine)、甲氨蝶呤(MTX)和環(huán)孢霉素A(cyclosporin A)。

(二)預(yù)后

早期診斷、早期治療對及時(shí)恢復(fù)病情有利，可以明顯改善預(yù)后。