虹膜色素痣疾病
疾病介紹
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虹膜色素痣(nevus of iris)是虹膜淺基質(zhì)層內(nèi)異常的色素細(xì)胞的聚集,臨床上比較常見。虹膜痣屬于一種錯(cuò)構(gòu)瘤性病變,是由具有良性細(xì)胞學(xué)形態(tài)的黑色素細(xì)胞組成的腫瘤性團(tuán)塊。
病因
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虹膜色素痣是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
原因不明,多為先天性。
(二)發(fā)病機(jī)制
為良性細(xì)胞學(xué)形態(tài)的黑色素細(xì)胞組成的腫瘤性團(tuán)塊。
癥狀
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虹膜色素痣有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
一般無癥狀。下方虹膜,近瞳孔緣區(qū)域好發(fā)。臨床上分為2種類型:局灶性虹膜痣和彌漫性虹膜痣。
1.局灶性虹膜痣 虹膜近瞳孔緣或中周部、周邊部、偶見房角處。大小不一,邊界清晰,輕度隆起,一般為棕黑或深黑色,色素變異較大,典型的虹膜痣無血管。絕大多數(shù)虹膜痣穩(wěn)定不發(fā)展,極少數(shù)可影響鄰近組織,近瞳孔緣虹膜痣可致瞳孔變形,瞳孔緣色素外翻,但并不表明虹膜痣惡變。
2.彌漫性虹膜痣 較扁平,常累及整個(gè)或部分虹膜。有些是虹膜痣綜合征(Cogan-Reese綜合征)的一種臨床表現(xiàn)。Cogan-Reese綜合征與原發(fā)性虹膜萎縮,Chandler綜合征同歸于虹膜角膜內(nèi)皮綜合征(iridocorneal endothelial syndrome,ICE綜合征),臨床表現(xiàn)為單眼青光眼、角膜水腫、虹膜異色、虹膜基質(zhì)粗糙外露、虹膜多發(fā)結(jié)節(jié)、瞳孔變形、瞳孔緣色素外翻、虹膜周邊前粘連等。其病理機(jī)制為特發(fā)性角膜內(nèi)皮增生伴有繼發(fā)性虹膜病變。
通過裂隙燈顯微鏡檢查即可確定虹膜痣的診斷,比較容易。
檢查
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虹膜色素痣應(yīng)該做哪些檢查?
組織病理學(xué)表現(xiàn):色素痣多位于虹膜淺基質(zhì)層,可稍微向前房內(nèi)隆起。大多數(shù)虹膜色素痣為分化良好的小梭形痣細(xì)胞組成,或摻雜少許小圓形痣細(xì)胞,細(xì)胞內(nèi)含有不同數(shù)量的黑色素顆粒(圖1)。此種形態(tài)的色素痣稱為梭形細(xì)胞色素痣。少數(shù)虹膜色素痣體積較大,深黑色,其主要由大圓形黑色素細(xì)胞組成,胞質(zhì)內(nèi)含有豐富的黑色素顆粒,此類細(xì)胞組成的色素痣又稱為黑色素細(xì)胞瘤或大細(xì)胞樣痣。梭形痣細(xì)胞之間通常黏附比較緊密,不易脫落。但大圓形黑色素細(xì)胞之間黏附疏松,易發(fā)生自發(fā)性壞死、脫落或累及虹膜角膜角組織,導(dǎo)致繼發(fā)性青光眼。
超聲生物顯微鏡檢查:有助于與虹膜黑色素瘤相鑒別。虹膜痣U(xiǎn)BM表現(xiàn)為虹膜異常隆起,邊界清晰但不規(guī)則。內(nèi)反射均勻,部分病例表面呈“臍樣”改變或稱為“火山口”樣改變。病變后界欠清晰,可有輕度的聲衰減。(圖2)
鑒別
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虹膜色素痣容易與哪些疾病混淆?
虹膜痣需與虹膜黑色素瘤和眼黑色素細(xì)胞增生癥(ocular melanocytosis)相鑒別。
1.虹膜黑色素瘤 主要靠定期觀察,UBM檢查有助于與虹膜黑色素瘤鑒別。虹膜痣內(nèi)回聲較虹膜黑色素瘤強(qiáng),邊緣清晰銳利,病變較小局限。當(dāng)病灶直徑超過3mm,厚度超過1mm,或伴有晶狀體混濁、繼發(fā)青光眼、虹膜新生血管、睫狀體受累并眼前段色素播散時(shí),應(yīng)高度警惕虹膜黑色素瘤。
2.眼黑色素細(xì)胞增生癥 是一種累及表層鞏膜、結(jié)膜、角膜、瞼板、虹膜、虹膜角膜角、脈絡(luò)膜等眼部多處組織的黑色素沉積病。部分病例可發(fā)生惡性變。
并發(fā)癥
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虹膜色素痣可以并發(fā)哪些疾病?
有些虹膜色素痣可以伴發(fā)青光眼。
預(yù)防
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虹膜色素痣應(yīng)該如何預(yù)防?
目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
治療
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虹膜色素痣治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
虹膜痣很少惡性變,可定期觀察,最好定期進(jìn)行裂隙燈照相。一般不需治療。彌漫性虹膜痣合并青光眼者需行手術(shù)治療。局灶性虹膜痣明顯增大者,可行虹膜節(jié)段性切除術(shù)。
(二)預(yù)后
預(yù)后好,不影響視功能。少數(shù)彌漫性虹膜痣合并青光眼者視力預(yù)后不好。