壞死性結(jié)節(jié)病樣肉芽腫病(necrotic sarcoid granulomatosis，NSG)是一種原發(fā)性肺肉芽腫性疾病，其病理組織學顯示融合的結(jié)節(jié)病樣或上皮樣肉芽腫，伴血管炎和大片壞死。

壞死性結(jié)節(jié)病樣肉芽腫病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

NSG病因不明。有報道本病肉芽腫中發(fā)現(xiàn)真菌片段，提示本病可能是外源性過敏性炎癥的一種變異類型。

(二)發(fā)病機制

壞死性結(jié)節(jié)樣病理表現(xiàn)肺部小結(jié)節(jié)性病變，其病變分布的廣泛程度和壞死較韋格納肉芽腫為輕。組織學表現(xiàn)包括：①融合性非干酪性肉芽腫性肺炎;②壞死，可以相當廣泛;③血管炎。所謂“結(jié)節(jié)病樣肉芽腫”是指上皮樣組織細胞呈圓形聚集，伴朗格漢巨細胞和淋巴細胞點綴其間。肉芽腫融合形成肺實質(zhì)內(nèi)的小結(jié)節(jié)。肺內(nèi)浸潤類似結(jié)節(jié)病，肉芽腫病變在胸膜、支氣管血管束和葉間隔處分布。融合的肉芽腫常侵犯胸膜。壞死常大小不一，從凝固性壞死較少的中心性壞死灶到大片的梗死性壞死。肌性動脈和靜脈為血管炎所累及，可以有3種形態(tài)，即壞死性肉芽腫、巨細胞血管炎、單核細胞(包括淋巴細胞和巨噬細胞)浸潤。NSG的缺血性壞死緣于血管炎導致管腔阻塞。

壞死性結(jié)節(jié)病樣肉芽腫病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

咳嗽是常見癥狀。其他癥狀尚有發(fā)熱、胸痛、氣急、不適和體重減輕。癥狀的出現(xiàn)與肺內(nèi)廣泛浸潤或小結(jié)節(jié)有關(guān)。15%～25%的患者無癥狀。本病肺外器官較少累及，但有文獻報道13%的患者伴有肺外癥狀，包括眼、腦及周圍神經(jīng)、骨骼肌和消化道等。

主要依據(jù)病理檢查確診。

壞死性結(jié)節(jié)病樣肉芽腫病應(yīng)該做哪些檢查？

病理檢查是診斷本病的主要依據(jù)

X線檢查常見改變?yōu)閺浡噪p肺或單肺小結(jié)節(jié)或浸潤，約1/3患者僅表現(xiàn)為孤立性單側(cè)小結(jié)節(jié)。有時可見肺浸潤并有空洞形成。典型NSG肺門淋巴結(jié)腫大不常見，但也有報道可見于79%的患者。

壞死性結(jié)節(jié)病樣肉芽腫病容易與哪些疾病混淆？

本病需要與韋格納肉芽腫和結(jié)節(jié)病等其他肉芽腫病鑒別。

壞死性結(jié)節(jié)病樣肉芽腫病可以并發(fā)哪些疾??？

目前暫無相關(guān)資料

壞死性結(jié)節(jié)病樣肉芽腫病應(yīng)該如何預(yù)防？

目前暫無相關(guān)資料

壞死性結(jié)節(jié)病樣肉芽腫病治療前的注意事項

(一)治療

局限性病變外科手術(shù)治療可以根除。彌漫性病變或存在其他手術(shù)指征患者應(yīng)用糖皮質(zhì)激素有效。少數(shù)患者X線上病灶持續(xù)存在或出現(xiàn)復發(fā)，可用苯丁酸氮芥。一般說盡可能不使用免疫抑制劑治療。

(二)預(yù)后

因為本病本身很少死亡，而死亡大多歸因于機會性感染。