皮下脂肪層由脂肪細胞所構成的小葉及小葉間的結締組織間隔所組成。按炎癥的主要發(fā)生部位可將脂膜炎分為小葉性脂膜炎及間隔性脂膜炎兩大類。脂膜炎是一譜寬的綜合征，隨臨床特點、關連的疾病、病理改變不同而可分為不同亞類。診斷除盡量發(fā)現(xiàn)引起的疾病和病原外，最早期新鮮的活儉，切除足夠量的標本，行系列性病理切片(以定間隔性、小葉性或混合性)，很為重要。

脂膜炎是由什么原因引起的？

　　較為復雜，局部因素如外傷、寒冷、注射某些藥物，全身因素如結核感染、扁桃腺炎等可引起脂膜炎，一些系統(tǒng)性疾病如紅斑狼瘡、硬皮病、結節(jié)病也可引起脂膜炎。皮下脂肪血管的病變也常影響脂膜而出現(xiàn)炎癥改變。

脂膜炎應該如何診斷？

　　脂膜炎診斷要點

　　1 .臨床特征：

　　( 1 )好發(fā)于青壯年女性;

　　( 2 )以反復發(fā)作與成批出現(xiàn)的皮下結節(jié)為特征，結節(jié)消退后局部皮膚出現(xiàn)程度不等的凹陷和色素沉著;

　　( 3 ) 常伴發(fā)熱、關節(jié)痛與肌痛等全身癥狀;

　　( 4 ) 當病變侵犯內臟脂肪組織，視受累部位不同，出現(xiàn)不同癥狀。內臟廣泛受累者，可出現(xiàn)多臟器功能衰竭、大出血或并發(fā)感染。

　　2 .病理診斷：皮膚結節(jié)活檢，其組織病理學改變是診斷的主要依據(jù)，它可分為三期：

　　( 1 )第一期(急性炎癥期)：在小葉內脂肪組織變性壞死，有中性粒細胞、淋巴細胞和組織細胞浸潤，部分伴有血管炎改變。

　　( 2 )第二期(吞噬期)：在變性壞死的脂肪組織中有大量巨噬細胞浸潤，吞噬變性的脂肪細胞，形成具有特征性的 \\\" 泡沫細胞 \\\" 。

　　( 3 )第三期(纖維化期)：泡沫細胞大量減少或消失，被纖維母細胞取代;炎癥反應被纖維組織取代，最后形成纖維化。

　　根據(jù)以上臨床及組織病理學特點可以作出診斷，但需與以下幾種疾病鑒別：

　　( 1 )結節(jié)性紅斑：亦可發(fā)生對稱性分布的皮下結節(jié)，但結節(jié)多局限于小腿伸側，不破潰， 3~4 周后自行消退，愈后無萎縮性疤痕。全身癥狀輕微，無內臟損害。繼發(fā)于其它系統(tǒng)性疾病(如白塞病等)者，則伴有相關疾病的癥狀。病理表現(xiàn)為間隔性脂膜炎伴有血管炎。

　　( 2 )硬紅斑：主要發(fā)生在小腿屈側中下部，疼痛較輕，但可破潰形成難以愈合的潰瘍。組織病理學表現(xiàn)為結核結節(jié)或結核性肉芽腫，并有明顯血管炎改變。

　　( 3 )組織細胞吞噬性脂膜炎：亦可出現(xiàn)皮下結節(jié)、反復發(fā)熱、肝腎功能損害、全血細胞減少及出血傾向等，但一般病情危重，進行性加劇，最終死于出血。組織病理學變化可出現(xiàn)吞噬各種血細胞及其碎片的所謂“豆袋狀”組織細胞，這可與本病鑒別。

　　( 4 ) 結節(jié)性多動脈炎：常見的皮膚損害亦是皮下結節(jié)，其中心可壞死形成潰瘍，但結節(jié)沿動脈走向分布，內臟損害以腎臟與心臟最多見，外周神經(jīng)受累十分常見。核周型中性粒細胞胞漿抗體( P-ANCA )與乙肝表面抗原陽性具有診斷價值，病理證實有中小動脈壞死性血管炎，動脈壁有粒細胞與單核細胞浸潤。

　　( 5 ) 皮下脂膜樣 T 細胞淋巴瘤：表現(xiàn)高熱、肝脾腫大、全血細胞減少及出血傾向，與系統(tǒng)型結節(jié)性脂膜炎極其相似。但脂肪組織中有腫瘤細胞浸潤，均為中小多形 T 細胞，中扭核及腦回狀細胞核具有重要診斷價值，常有反應性吞噬性組織細胞出現(xiàn)。免疫組化 CD45RO 和 CD4 陽性，而 CD20 陰性。

　　( 6 ) 惡性組織細胞?。号c系統(tǒng)型結節(jié)性脂膜炎相似，表現(xiàn)高熱、肝脾腫大、全血細胞減少、紅斑、皮下結節(jié)等，但組織細胞異形性明顯，并可出現(xiàn)多核巨異常組織細胞，病情更為兇險，預后極差。

　　( 7 ) 皮下脂質肉芽腫?。浩つw損害 結節(jié)或斑塊， 0.5~3cm ，大者可達 10~15cm ，質較硬，表面皮膚呈淡紅色或正常皮色，輕壓痛，分布于面部、軀干和四肢，以大腿內側常見，可持續(xù) 0.5~1 年后逐漸隱退，且不留萎縮和凹陷。無發(fā)熱等全身癥狀。早期的病理改變?yōu)橹拘∪~的包性炎癥，有脂肪細胞變性壞死，中性粒細胞、組織細胞和淋巴細胞浸潤，晚期發(fā)生纖維化，組織內出現(xiàn)大小不一的囊腔。本病好發(fā)于兒童，結節(jié)散在，消退后無萎縮和凹陷，無全身癥狀，有自愈傾向。

　　( 8 ) 類固醇激素后脂膜炎：風濕熱、腎炎或白血病的兒童短期內大量應用了糖皮質激素，在糖皮質激素減量或停用后的 1~13 天內出現(xiàn)皮下結節(jié)，結節(jié) 0.5~4cm 大小不等，表面皮膚正?；虺溲?，好發(fā)于因應用糖皮質激素而引起的皮下脂肪積聚最多部位，如頰部、下頜、上臂和臀部等處，數(shù)周或數(shù)月后可自行消退，無全身癥狀，如激素加量或停用后再度應用也可促使結節(jié)消退。多數(shù)病例無全身癥狀。組織病現(xiàn)可見病變在脂肪小葉，有泡沫細胞、組織細胞和異物巨細胞浸潤及變性的脂肪細胞出現(xiàn)并見針形裂隙。

　　本病無特殊治療，皮損可自行消退而無瘢痕。

　　( 9 ) 冷性脂膜炎：本病是一種由寒冷直接損傷脂肪組織引起的一種物理性脂膜炎，表現(xiàn)為皮下結節(jié)性損害，多發(fā)生于嬰幼兒，成人則多見于凍瘡患者或緊身衣褲所致的血循環(huán)不良者。

　　本病好發(fā)于冬季，受冷數(shù)小時或 3 天后于暴露部位如面部和四肢等處出現(xiàn)皮下結節(jié)，直徑 2~3cm ，也可增大或融合成斑塊，質硬、有觸痛、呈紫紺色，可逐漸自行消退而不留痕跡。主要病理變化為急性脂肪壞死。

　　( 10 ) 其他：還需同胰腺性脂膜炎(胰腺炎和胰腺癌)、麻風、外傷或異物所致的皮下脂肪壞死等相鑒別。此外尚須排除 a1 抗胰蛋白酶缺乏脂膜炎，類固醇類激素后脂膜炎等。

　　脂膜炎臨床表現(xiàn)

　　脂膜炎癥狀與體征：臨床上呈急性或亞急性經(jīng)過，以反復全身不適、關節(jié)痛、發(fā)熱、皮下結節(jié)為特征。結節(jié)性脂膜炎根據(jù)受累部位，可分為皮膚型和系統(tǒng)型。

　　( 1 )：結節(jié)性脂膜炎皮膚型：病變只侵犯皮下脂肪組織，而不累及內臟，臨床上以皮下結節(jié)為特征，皮下結節(jié)大小不等，直徑一般 1 ~ 4 cm ，亦可大至 10 cm 以上。在幾周到幾個月的時間內成群出現(xiàn)，呈對稱分布，好發(fā)于股部與小腿，亦可累及上臂，偶見于軀干和面部。脂膜炎皮膚表面呈暗紅色，帶有水腫，亦可呈正常皮膚色，皮下結節(jié)略高出皮面，質地較堅實，可有自發(fā)痛或觸痛。結節(jié)性脂膜炎位于皮下深部時，能輕度移動，位置較淺時與皮膚粘連，活動性很小。結節(jié)性脂膜炎反復發(fā)作，間歇期長短不一。結節(jié)消退后，局部皮膚出現(xiàn)程度不等的凹陷和色素沉著，這是由于脂肪萎縮，纖維化而殘留的萎縮性疤痕。有的結節(jié)可自行破潰，流出黃色油樣液體，此稱為 \\\" 液化性脂膜炎 \\\"( Liquefying panniculitis) 。它多發(fā)生于股部和下腹部，小腿伸側少見。愈后形成不規(guī)則的疤痕。

　　脂膜炎約半數(shù)以上的皮膚型患者伴有發(fā)熱，可為低熱、中度熱、或高熱，熱型多為間歇熱或不規(guī)則熱，少數(shù)為弛張熱。通常在皮下結節(jié)出現(xiàn)數(shù)日后開始發(fā)熱，持續(xù)時間不定，多在 1 ~ 2 周后逐漸下降，可伴乏力、肌肉酸痛、食欲減退，部分病例有關節(jié)疼痛，以膝、踝關節(jié)多見，呈對稱性、持續(xù)性或反復性，關節(jié)局部可紅腫，但不出現(xiàn)關節(jié)畸形。多數(shù)患者可在 3 ~ 5 年內逐漸緩解，預后良好。

　　( 2 )：系統(tǒng)型脂膜炎：除具有上述皮膚型表現(xiàn)外，還有內臟受累。內臟損害可與皮膚損害同時出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在皮損后，少數(shù)病例廣泛內胖受損先于皮損出現(xiàn)。各種臟器均可受累，包括肝、小腸、腸系膜、大網(wǎng)膜、腹膜后脂肪組織、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、腎和腎上腺等。系統(tǒng)型脂膜炎的發(fā)熱一般較為特殊，常與皮疹出現(xiàn)相平行，多為馳張熱，皮疹出現(xiàn)后熱度逐漸上升，可高達 40℃ ，持續(xù) 1~2 周后逐漸下降。消化系統(tǒng)受累較為常見，出現(xiàn)肝損害時可表現(xiàn)脅痛、肝腫大、脂肪肝、黃疸與肝功能異常。侵犯腸系膜、大網(wǎng)膜、腹膜后脂肪組織，可出現(xiàn)腹痛、腹脹、腹部包塊、腸梗阻與消化道出血等。骨髓受累，可出現(xiàn)全血細胞減少。呼吸系統(tǒng)受累，可出現(xiàn)胸膜炎、胸腔積液、肺門陰影和肺內一過性腫塊。累及腎臟可出現(xiàn)一過性腎功能不全。累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)可導致精神異?；蛏裰菊系K。脂膜炎預后差，內臟廣泛受累者可死于多臟器功能衰竭，或上消化道等部位的大出血或感染結節(jié)性脂膜炎。

脂膜炎容易與哪些癥狀混淆？

　　皮下脂肪粒：脂肪粒是一種長在皮膚上的白色小疙瘩，約針頭般大小，看起來像是一小個白芝麻，一般在臉上，特別是女性的眼周。脂肪粒的起因是皮膚上有微小傷口，而在皮膚自行修復的過程中，生成了一個白色小囊腫。也有可能是由于皮脂被角質所覆蓋，不能正常排至表皮，從而堆積與皮膚內形成的白色顆粒。

　　脂質沉積癥：是一組遺傳性疾病，系由于脂代謝酶的先天性缺陷而導致脂酸、膽固醇或類脂復合物在肝臟和脾臟等臟器內沉積。包括戈謝病、尼曼?皮克病、酸性酯酶缺乏癥、膽固醇酯沉積病、家族性高脂蛋白血癥、無脂蛋白血癥等。

　　彌漫性脂肪變性：生脂肪變性時，心肌細胞內脂滴含量顯著增多。心肌脂肪變性最顯著的發(fā)生部位是乳頭肌和心內膜下心肌。重者呈黃色條紋，輕者呈暗紅色，兩者相間排列，狀似虎皮，在心下和心室乳頭肌及肉柱的靜脈血管周圍，可見灰黃色的條紋或斑點分布在色彩正常的心肌之間，外觀上呈黃紅相間的虎皮狀斑紋，故稱為“虎斑心”。光鏡下脂肪變性的心肌細胞漿中出現(xiàn)細小、串珠樣脂肪空泡，排列于縱行的肌原纖維間。

脂膜炎應該如何預防？

　　本病尚無特效治療。纖維蛋白溶解藥、氯化奎寧、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等有一定療效。在急 性炎癥期或有高熱等情況下，糖皮質激素潑尼松每天40―60mg和非甾體抗炎藥有明顯效果。 對癥處理，可用激素控制炎癥急性過程，但當體溫下降，結節(jié)消退，停藥后常有復發(fā)。如果 患者還有其它自身免疫病，首先應積極正確治療已有的免疫病，可以用激素控制急性癥狀， 繼之用中藥及免疫調節(jié)劑進行全身治療，針對本病易復發(fā)的特點，在治療過程中亦應給予防 復發(fā)治療。