脊髓前綜合征疾病
疾病介紹
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發(fā)病多急驟,常常數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)癥狀發(fā)展至高峰。此病常有根性疼痛或麻木,提示病變的上界。常見的病變區(qū)域多在頸或胸脊髓。其次位于腰段,位于延髓者較少見。
1.頸段脊髓前動(dòng)脈血栓形成 根痛位于頸部或肩部。若位于頸膨大則根痛在上肢,繼而出現(xiàn)手肌萎縮。脊髓受損后出現(xiàn)四肢癱瘓,初呈弛緩性的“脊髓休克”,以后漸漸為痙攣性癱瘓。早期以大小便功能障礙及感覺分離為特征性變化,痛覺和溫度覺喪失,而震動(dòng)覺和位置覺存在。側(cè)支循環(huán)建立后,感覺障礙很快得到改善。根痛在癱瘓出現(xiàn)后數(shù)天至數(shù)周仍不消失。
2.胸髓脊髓前動(dòng)脈血栓形成 初有肋間區(qū)疼痛,后有相應(yīng)節(jié)段肌肉癱瘓,肋間肌萎縮等,臨床上不易查出。弛緩性截癱出現(xiàn)迅速,一般歷時(shí)3~7周后轉(zhuǎn)為痙攣性截癱。常有一明確的痛、溫及觸覺缺失平面,提示損害的脊髓上界,常缺乏感覺分離現(xiàn)象。
3.腰段脊髓前動(dòng)脈血栓形成 引起雙下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓及感覺缺失,感覺缺失區(qū)有皮膚營養(yǎng)障礙,此時(shí)無病理反射,多呈尿失禁。
頸、胸及腰脊髓脊前動(dòng)脈閉塞,一般不出現(xiàn)位置覺障礙,震動(dòng)覺可呈輕度損害。這是由于在脊髓內(nèi),震動(dòng)覺的傳導(dǎo)纖維,有一部分位于脊髓側(cè)索的原因。兩側(cè)肢體癱瘓和感覺障礙,有時(shí)并不對稱,即兩側(cè)損害的程度和平面可不一致。幾乎所有患者皆出現(xiàn)大小便潴留或失禁。
接近脊髓前動(dòng)脈自椎動(dòng)脈起始處如有血栓形成,可累及延髓腹側(cè)。此時(shí)延髓的錐體,內(nèi)側(cè)丘系及舌下神經(jīng)受損,出現(xiàn)舌肌萎縮,四肢癱瘓或偏癱,以及一側(cè)或雙側(cè)病損以下痛、溫、觸及位置覺皆消失的癥狀。
本病腰椎穿刺椎管無梗阻,細(xì)胞數(shù)正常,有時(shí)蛋白含量輕度增加。MRI表現(xiàn):急性期脊髓增粗,腫脹,T1WI呈低信號(hào),T2WI呈高信號(hào)。發(fā)病1~3周病灶明顯強(qiáng)化,慢性期可表現(xiàn)為脊髓萎縮。
一般依據(jù)病史特點(diǎn),起病急驟,呈橫貫性脊髓損害,往往不累及位置覺,椎管無阻塞,不難確診。
但本病原因常不易肯定。青年患者多考慮與感染或外傷有關(guān)。老年者可能與脊髓動(dòng)脈粥樣化有關(guān)。
癥狀
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脊髓前動(dòng)脈走行于前正中裂,胸3—10脊前動(dòng)脈與根動(dòng)脈均比較細(xì),分支間吻合不充分,中央動(dòng)脈數(shù)目也最少,尤其胸4、腰 1節(jié)段供血較差。故胸髓易發(fā)生缺血性改變。脊髓前動(dòng)脈供應(yīng)脊髓前三分之二的血液,包括灰質(zhì)前角、側(cè)角、中央灰質(zhì)、以及側(cè)索中的錐體束、脊髓丘腦束。發(fā)生閉塞時(shí),可以累及錐體束、脊髓丘腦束、膀胱的上下行纖維束,從而出現(xiàn)病灶以下上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓、分離性感覺障礙(痛溫覺減退或消失、深感覺與觸覺保存)、排尿障礙等。
比較常見的病因有:高血壓、動(dòng)脈硬化、椎間盤突出、腫瘤壓迫、炎癥、血管畸形等。
臨床表現(xiàn):據(jù)本病征臨床表現(xiàn)不同,可分為上頸、下頸、胸、腰骶四型。1.突然發(fā)病癥狀,體征迅速顯現(xiàn)。2.首發(fā)癥狀 以神經(jīng)根刺激癥狀為主。3.脊髓前動(dòng)脈分布區(qū)域受損表現(xiàn) 有運(yùn)動(dòng)功能障礙,如四肢癱瘓或截癱;分離性感覺障礙,如痛覺、溫覺障礙而觸覺正常;括約肌功能障礙,如直腸,膀胱括約肌障礙,可發(fā)生尿潴留等。4.其他 此外可為褥瘡、出汗異常及冷熱感等自主神經(jīng)癥狀。并發(fā)癥:可發(fā)生癱瘓、尿潴留、便秘、褥瘡、繼發(fā)感染等。診斷:根據(jù)上述臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷。脊髓血管造影有助于本病征的診斷。鑒別診斷:在診斷過程中,重點(diǎn)應(yīng)與亞急性壞死性脊髓炎綜合征鑒別。
脊髓前動(dòng)脈起源于兩側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段,多在延髓腹側(cè)合并成1支,沿著脊髓前正中裂下行供應(yīng)脊髓全長。在前正中裂內(nèi)每1.0 cm的脊髓前動(dòng)脈分出3-4支溝動(dòng)脈。這些溝動(dòng)脈不規(guī)則左右交替深入脊髓,供應(yīng)脊髓前2/3區(qū)域的血液,包括脊髓前角、側(cè)角、灰質(zhì)連合、后角基部、前索、側(cè)索。因此,當(dāng)其發(fā)生閉塞時(shí),則出現(xiàn)痛溫覺喪失而深感覺存在的特異性感覺障礙的臨床表現(xiàn),同時(shí)出現(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)障礙及膀胱直腸功能障礙。溝動(dòng)脈系終末支,容易發(fā)生缺血性病變,脊髓前動(dòng)脈下行過程中與脊髓后動(dòng)脈及眾多的根動(dòng)脈形在吻合支豐富的冠狀動(dòng)脈環(huán),相鄰根動(dòng)脈吻合處或交界處是血液供應(yīng)的薄弱點(diǎn),一般認(rèn)為在T4及Ll段。因此,易發(fā)生缺血性損傷。但目前認(rèn)為C4節(jié)段也是易發(fā)生缺血性脊髓血管病的危險(xiǎn)帶。脊前綜合征發(fā)病特點(diǎn)包括:①多見于中老年;②急性起病,癥狀在幾小時(shí)內(nèi)達(dá)高峰;③一般以劇烈神經(jīng)根痛為首發(fā)癥狀,隨后在幾小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)癱瘓,癱瘓多對稱,少部分可不對稱;④病灶平面以下分離性感覺障礙(痛溫覺障礙而深感覺存在);⑤上頸髓受累,可出現(xiàn)呼吸困難、根性疼痛、劇烈的根痛可為脊髓前動(dòng)脈綜合征。
最早出現(xiàn)的癥狀,少數(shù)病例為劇烈的酸痛。疼痛的部位一般在受累節(jié)段上緣相應(yīng)的水平,偶爾與受累節(jié)段下緣相符合。脊髓短暫性缺血發(fā)作:類似短暫腦缺血發(fā)作,突然起病,持續(xù)時(shí)間短暫,不超過24 h,恢復(fù)完全。不遺留任何后遺癥;間歇性跛行或下肢遠(yuǎn)端發(fā)作性無力是本病的典型臨床表現(xiàn),行走一段距離后單側(cè)或雙側(cè)下肢沉重、無力甚至癱瘓,休息或使用血管擴(kuò)張劑后緩解,或僅有自發(fā)性下肢遠(yuǎn)端發(fā)作性無力,反復(fù)發(fā)作,可自行緩解,間歇期癥狀消失。
檢查
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實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性結(jié)果,腦脊液檢查結(jié)果多,在正常范圍,偶見蛋白總量增多。做X線、造影、CT及MRI等檢查。
本病征的治療應(yīng)針對病因,可使用抗凝劑、抗感染等療法、對癥治療和促進(jìn)功能恢復(fù)的理療、中藥及針灸治療等有較好的治療效果。一般病例經(jīng)綜合治療后,括約肌功能首先恢復(fù)正常、其次是感覺障礙的消失,運(yùn)動(dòng)功能的恢復(fù)最遲。病程越長、恢復(fù)越差。
病征的預(yù)后取決于病因和受損部位及病變范圍,大多留有一些后遺癥,輕癥者于數(shù)天內(nèi)即可步行。防止劇烈運(yùn)動(dòng)和防止頸椎外傷、防治各種感染性疾病、防治各種可造成脊髓前動(dòng)脈血管狹窄或閉塞的疾病。
鑒別
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鑒別診斷:(1)脊髓間歇性跛行應(yīng)與血管性間歇性跛行鑒別,后者皮溫低、足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失,超聲多普勒檢查有助于鑒別。(2)急性脊髓炎表現(xiàn)急性起病的脊髓橫貫性損害,病前多有前驅(qū)感染史或接種史,起病不如血管病快,CSF細(xì)胞數(shù)可增加。1、缺血性脊髓血管病治療原則與缺血性卒中相似,可應(yīng)用血管擴(kuò)張劑及促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)的藥物,低血壓者應(yīng)予糾正血壓,疼痛明顯者可給予鎮(zhèn)靜止痛劑。 2、硬膜外或硬膜下血腫應(yīng)緊急手術(shù)清除血腫,解除脊髓受壓。其他類型椎管內(nèi)出血應(yīng)針對病因治療,使用脫水劑、止血?jiǎng)┑?。脊髓血管畸形可行血管結(jié)扎、切除或介入栓塞治療。 3、截癱病人應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理,防止合并癥如褥瘡和尿路感染等。急性期過后或病情穩(wěn)定后應(yīng)盡早開始肢體功能訓(xùn)練及康復(fù)治療。
并發(fā)癥
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預(yù)防
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治療
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