本病又稱Schamberg病、特異性進行性色素性皮病(peculiar progressive pigmentary disease of the skin)。本病常不對稱地發(fā)于小腿伸面，為針尖至針頭大瘀點組成的大小、形狀不一的斑片。病因不明。有家族性發(fā)病的報道。臨床表現(xiàn)初為群集、粟粒至針帽大的淡紅色瘀點或瘀斑，逐漸增多后密集成片而成為形狀不規(guī)則的橘紅或棕紅色斑片。

進行性色素性紫癜性皮病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病病因不明。有家族性發(fā)病的報道。患者多伴有局部靜脈壓增高的因素，即下肢靜脈曲張或長期站立而致下肢靜脈回流不暢。由此推測是末梢血管，特別是毛細血管壁的病變。

(二)發(fā)病機制

由于血管通透性增高，紅細胞外溢和崩潰以致含鐵血黃素沉著而發(fā)病。有關(guān)血管通透性增高機制的說法不一。Schamberg等最初認為與高膽固醇血癥有關(guān)。但是很多病例血膽固醇值并不高，故也難以解釋。亦有認為本病與毛細血管擴張性環(huán)狀紫癜皆可能是血管舒縮神經(jīng)發(fā)生障礙的結(jié)果。

病理：角層輕度增厚或角化不全，棘層變薄，排列紊亂。基本病變是真皮上部的血管病變，早期見毛細血管，包括乳頭層血管內(nèi)皮細胞腫脹、血管增生、紅細胞外溢以及毛細血管周圍致密淋巴細胞及少量組織細胞、嗜酸性粒細胞浸潤。在較陳舊損害處毛細血管擴張，伴血管內(nèi)皮細胞增生，?？砂l(fā)現(xiàn)不等量的含鐵血黃素沉著及噬鐵血黃素細胞。

進行性色素性紫癜性皮病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

本病好發(fā)于小腿伸面，尤其是脛下部、踝與足背。有時也出現(xiàn)在膝部及大腿，偶爾累及前臂。常不對稱地發(fā)生。無或僅有輕微瘙癢感，雖有自愈傾向，但大多數(shù)傾向緩慢擴大，持續(xù)3～4個月，長者達數(shù)年、數(shù)十年之久。許多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表現(xiàn)，如環(huán)形損害和苔蘚樣丘疹。

初為群集、粟粒至針帽大的淡紅色瘀點或瘀斑，逐漸增多后密集成片而成為形狀不規(guī)則的橘紅或棕紅色斑片，邊緣多呈鋸齒狀，斑點疏密不一，界線鮮明，可不規(guī)則地相互連成網(wǎng)狀、島嶼狀，玻片壓迫不退色。損害逐漸向外擴大。在各片皮疹的邊緣，新的損害陸續(xù)出現(xiàn)，散布在陳舊的皮損內(nèi)或邊緣，呈胡椒粉樣的小點，數(shù)個月后損害的顏色開始消退而變成淡褐色或淡黃色斑片。原發(fā)損害不一定是毛囊性，幾與健康皮膚同高，表面覆以極細微的脫屑，而中央陳舊性損害變薄如羊皮紙樣小皺紋，該處毳毛存在，未見毛細血管擴張及靜脈曲張(圖1)。

根據(jù)小腿伸面為主、境界鮮明的褐黃色斑，外緣為胡椒粉樣斑點，壓之不褪色，緩慢擴大，診斷不難。

進行性色素性紫癜性皮病應(yīng)該做哪些檢查？

血、尿常規(guī)可能正常，血液生化膽固醇可增高。

組織病理：真皮上部和乳頭毛細血管內(nèi)皮細胞腫脹，毛細血管周圍有淋巴細胞、組織細胞浸潤及不同程度水腫，可見含鐵血黃素沉著。

進行性色素性紫癜性皮病容易與哪些疾病混淆？

需與色素性紫癜性苔蘚樣皮炎、毛細血管擴張性環(huán)狀紫癜、匍行性血管瘤等相鑒別。

1.色素性紫癜性苔蘚樣皮炎 皮損多對稱分布，呈苔蘚樣色素斑，自覺瘙癢。

2.毛細血管擴張性環(huán)狀紫癜 可見明顯的呈環(huán)狀排列的毛細血管擴張，并有脫毛現(xiàn)象及伴風(fēng)濕樣疼痛。

3.匍行性血管瘤 無一定好發(fā)部位，皮損為褐色至鮮紅色血管瘤狀瘀點，周圍不發(fā)生新皮疹，無自覺癥狀。

進行性色素性紫癜性皮病可以并發(fā)哪些疾??？

許多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表現(xiàn)，如環(huán)形損害和苔蘚樣丘疹。

進行性色素性紫癜性皮病應(yīng)該如何預(yù)防？

防止可能的誘因，避免過久站立。居室不宜過冷和潮濕，溫度要適宜。

進行性色素性紫癜性皮病治療前的注意事項

(一)治療

可口服維生素C、路丁、鈣劑。近年來，用活血化瘀中草藥，如丹參片或針劑、當(dāng)歸丸、復(fù)方當(dāng)歸針劑以及涼血祛瘀輔以清熱除濕中藥.亦可收到較好的療效。

(二)預(yù)后

雖有自愈傾向，但大多數(shù)傾向緩慢擴大，持續(xù)3～4個月，長者達數(shù)年、數(shù)十年之久。許多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表現(xiàn)，如環(huán)形損害和苔蘚樣丘疹。