漏斗胸是一種先天性并常常是家族性的疾病。男性較女性多見，有報道男女之比為4∶1，屬伴性顯性遺傳。主要表現(xiàn)為小兒前胸正中部位的胸骨、肋軟骨及部分肋骨向背側(cè)凹陷畸形，形成漏斗狀，絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第2或第3肋軟骨水平開始向背側(cè)，到劍突上為最低點(diǎn)，形成船樣或漏斗樣畸形，帶使胸腔內(nèi)的臟器受到壓迫甚而移位，并導(dǎo)致小兒心肺發(fā)育及功能受到嚴(yán)重影響。

漏斗胸是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

漏斗胸畸形的原理尚未明確，大多數(shù)人認(rèn)為漏斗胸是胸骨體(特別是劍突根部)及其相應(yīng)兩側(cè)第3 ~ 6肋軟骨向內(nèi)凹陷，致使前胸壁狀似漏斗狀的胸廓異?，F(xiàn)象，是胸壁最常見的先天性畸型。 漏斗胸的患者肋骨及肋?骨生樘咿樘，?胸骨下端向??入，而造成在外愚上呈?胸前壁向?凹陷情形，使胸腔空殮?小，?且?迫到心潘及肺潘，而心肺的功能也?受到影?。漏斗胸的患者肋骨及肋軟骨生長過長，將胸骨下端向內(nèi)頂入，而造成在外觀上呈現(xiàn)胸前壁向內(nèi)凹陷情形，使胸腔空間變小，并且壓迫到心臟及肺臟，而心肺的功能也會受到影響。

(二)發(fā)病機(jī)制

年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的，隨著年齡的增長，漏斗胸逐漸不對稱，胸骨往往向右側(cè)旋轉(zhuǎn)，右側(cè)肋軟骨的凹陷往往較左側(cè)深，右側(cè)乳腺發(fā)育較左側(cè)差。后胸部多為平背或圓背，脊柱側(cè)彎隨年齡逐漸加重，嬰幼兒脊柱側(cè)彎可不明顯，青春期以后脊柱側(cè)彎較明顯。

漏斗胸有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

漏斗胸男性較女性多見，男女之比為4∶1，屬伴性顯性遺傳。15歲以下多見，40歲以上少見，這可能是因?yàn)閲?yán)重的漏斗胸及脊柱側(cè)彎壓迫心肺，引起呼吸和循環(huán)功能衰竭，肺活量減少，功能殘氣量增多，活動耐量降低。故重癥患者多在40歲前去世;而輕癥40歲以上患者罕有就診。 漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形，絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向后，到劍突稍上一點(diǎn)處為最低點(diǎn)，再返向前形成一船樣畸形。兩側(cè)或外側(cè)，向內(nèi)凹陷變形，形成漏斗胸的兩側(cè)壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大，肋骨由后上方急驟向前下方凹陷，使前后變近，嚴(yán)重時胸骨最深凹陷處可以抵達(dá)脊術(shù)。年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的，隨著年齡的增長，漏斗胸畸形逐漸變得不對稱，胸骨往往向右側(cè)旋轉(zhuǎn)，右側(cè)肋軟骨的凹陷往往較左側(cè)深，右側(cè)乳腺發(fā)育較左側(cè)差。后胸部多為平背或圓背，脊柱側(cè)彎隨年齡逐漸加重，年齡小時不易出現(xiàn)脊柱側(cè)彎，青春期以后患者的脊柱側(cè)彎較明顯。漏斗胸畸形壓迫心肺，心臟多數(shù)向左側(cè)胸腔移位。兒童往往表現(xiàn)為一種獨(dú)特的虛弱姿勢：頸向前伸，圓形削肩，罐狀腹。

輕微的漏斗胸可以沒有癥狀，畸形較重的壓迫心臟和肺，影響呼吸和循環(huán)功能，肺活量減少，功能殘氣量增多，活動耐量降低。幼兒常反復(fù)呼吸道 感染，出現(xiàn)咳嗽、發(fā)熱，常常被診斷為支氣管炎或支氣管喘息。幼兒循環(huán)系統(tǒng)癥狀較少，年齡較大的可以出現(xiàn)活動后呼吸困難、脈快、心悸，甚至心前區(qū)疼痛，主國是因?yàn)樾呐K受壓、心排血量在運(yùn)動時不能滿足需要，心肌缺氧，因而引起疼痛。有些患者還可以出現(xiàn)心律失常，以及收縮期雜音。

漏斗胸有時合并肺發(fā)育不全、Marfan綜合征、哮喘等疾病，這些疾病合并存在時常常成為患者不可耐受的畸形，往往需要盡早手術(shù)糾正。

漏斗胸的診斷包括4個方面的內(nèi)容，即確診、明確程度和判斷有無胸腔臟器壓迫及合并畸形。

漏斗胸根據(jù)胸廓的視診可立即診斷，多自第3肋骨至第7肋骨向內(nèi)凹陷變形，在胸骨劍突上方凹陷最深，劍突的前端向前方翹起。肋骨的前部由后上方急驟向下方斜走，胸廓上下變長，前后徑距離縮短，嚴(yán)重者胸骨下段最深凹陷處可與脊柱相接觸，甚至抵達(dá)脊柱的一側(cè)，產(chǎn)生心肺壓迫癥狀。

根據(jù)漏斗胸胸骨凹陷的位置，可分為左右對稱凹陷和不對稱凹陷兩種類型。不對稱凹陷以右側(cè)凹陷較深多見，胸骨體腹面轉(zhuǎn)向右側(cè)、嚴(yán)重時可旋轉(zhuǎn)90°。根據(jù)前胸壁凹陷的范圍和胸廓畸形表現(xiàn)，賀延儒等將漏斗胸分為4種類型：廣泛型、普通型、局限型、混合型或不規(guī)則型。并將漏斗胸患兒常見的兩肩前傾、后背呈弓狀、前胸下陷以及腹部隆起等表現(xiàn)稱之為“漏斗胸體征”。

目前臨床上有很多方法確定漏斗胸的程度，漏斗指數(shù)(FI)是判斷畸形程度的方法之一(圖1)。

其分析方法是：重度：FI>0.3;中度0.3>FI>0.2;輕度：FI<0.2。

漏斗胸腔積液量法：患者仰臥位，在漏斗胸凹陷部注溫水，然后用注射器抽出積水測量水量，這也是判斷漏斗胸程度的一種方法，須考慮年齡、體重和身高的因素。重度患者的容水量可達(dá)200ml左右。有人用橡皮泥法測量，道理相同。

體表波紋分域圖是客觀描述畸形的一種方法 它利用光源和格子的投照方法，將胸壁凹陷部分的波紋等高線圖像拍照下來，依據(jù)波紋等高線的間隔及數(shù)目，經(jīng)數(shù)字轉(zhuǎn)換器輸入電子計(jì)算機(jī)，計(jì)算出凹陷部分的容積，確定漏斗畸形的嚴(yán)重程度，并可評估手術(shù)治療的效果。

心電圖可以表現(xiàn)為V1的P波倒置或雙向，也可以有右束支傳導(dǎo)阻滯，心導(dǎo)管檢查可以描記至舒張期斜坡和平臺，與縮窄性心包炎所見相同，心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。

體表波紋分域圖是客觀描述畸形的一種方法 它利用光源和格子的投照方法，將胸壁凹陷部分的波紋等高線圖像拍照下來，依據(jù)波紋等高線的間隔及數(shù)目，經(jīng)數(shù)字轉(zhuǎn)換器輸入電子計(jì)算機(jī)，計(jì)算出凹陷部分的容積，確定漏斗畸形的嚴(yán)重程度，并可評估手術(shù)治療的效果。

X線檢查可以見到肋骨的后部平直，前部向前下方急傾斜下降，心影多向左側(cè)胸腔移位，心影的中部有一個明顯的放射線半透明區(qū)(圖2)，右心緣常與脊柱重疊，個別嚴(yán)重的患者心影可以完全位于左胸腔內(nèi)，年齡較大的患者脊柱多有側(cè)彎。側(cè)位胸片可以看到胸骨體明顯向后彎曲，有的胸骨下端可以抵達(dá)脊柱前緣。

圖2漏斗胸的X線檢查

后前位照片：漏斗胸的心影中透明區(qū)

胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴(yán)重程度及心臟受壓移位程度。

漏斗胸應(yīng)該做哪些檢查？

漏斗胸在臨床上非常容易診斷，畸形一目了然。但要確定漏斗胸的嚴(yán)重程度則是比較困難的，目前臨床上有很多描述方法。

1.體表波紋分域圖是客觀描述畸形的一種方法 它利用光源和格子的投照方法，將胸壁凹陷部分的波紋等高線圖像拍照下來，依據(jù)波紋等高線的間隔及數(shù)目，經(jīng)數(shù)字轉(zhuǎn)換器輸入電子計(jì)算機(jī)，計(jì)算出凹陷部分的容積，確定漏斗畸形的嚴(yán)重程度，并可評估手術(shù)治療的效果。

2.漏斗指數(shù)（FI） 是另一種表達(dá)畸形的方法。

FI =（ a×b×c ）÷（ A×B×C ）

a.漏斗胸凹陷部的縱徑；b.凹陷部的橫徑；c.凹陷部的深度；

A.胸骨的長度；B.胸廓的橫徑；C.胸肌角至椎體的最短距離

判斷漏斗胸凹陷程度的標(biāo)準(zhǔn)是：

重度：FI＞0.3，中度0.3＞FI＞0.2，輕度：FI＜0.2

3.漏斗部注水測量水量 令患者仰臥，在漏斗部注水然后測量水量，也可以了解漏斗胸的嚴(yán)重程度，重癥漏斗胸的容水量可達(dá)200ml左右。有人用橡皮泥填充在漏斗胸內(nèi)，塑形后取出橡皮泥，浸入水中就可以很容易地測出漏斗胸凹陷部的容積。

X線檢查可以見到肋骨的后部平直，前部向前下方急傾斜下降，心影多向左側(cè)胸腔移位，心影的中部有一個明顯的放射線半透明區(qū)，右心緣常與脊柱重疊，個別嚴(yán)重的患者心影可以完全位于左胸腔內(nèi)，年齡較大的患者脊柱多有側(cè)彎。側(cè)位胸片可以看到胸骨體明顯向后彎曲，有的胸骨下端可以抵達(dá)脊柱前緣。

后前位照片：漏斗胸的心影中透明區(qū)

胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴(yán)重程度及心臟受壓移位程度。

心電圖可以表現(xiàn)為V1的P波倒置或雙向，也可以有右束支傳導(dǎo)阻滯，心導(dǎo)管檢查可以描記至舒張期斜坡和平臺，與縮窄性心包炎所見相同，心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。

漏斗胸容易與哪些疾病混淆？

在臨床上非常容易診斷，畸形一目了然，無需鑒別。它與另一種常見的胸廓畸形－雞胸的區(qū)別在于雞胸是胸前壁呈楔狀凸起，狀如禽類的胸骨故而得名。漏斗胸則是一種胸前壁的凹陷畸形，狀如漏斗。

漏斗胸可以并發(fā)哪些疾?。?

如漏斗胸引起的胸廓畸形較嚴(yán)重，胸腔內(nèi)的臟器心、肺受到不同程度的壓迫，甚至引起心臟移位，肺通氣功能也受到影響，如進(jìn)一步發(fā)展，還容易發(fā)生呼吸道感染等嚴(yán)重病癥。有時會合并肺發(fā)育不全、Marfan綜合征、哮喘等疾病。

漏斗胸應(yīng)該如何預(yù)防？

本病為家族性顯性遺傳病，無有效預(yù)防措施。對于胸廓畸形不嚴(yán)重的患兒主要應(yīng)采取預(yù)防措施，以防止其繼續(xù)發(fā)展。

在上世紀(jì)七十年代，國外此類手術(shù)年紀(jì)最小的患者的年齡約4～5歲。目前最佳手術(shù)年齡應(yīng)視醫(yī)院條件和手術(shù)醫(yī)生水平而定。專家認(rèn)為，根據(jù)小兒骨質(zhì)的特征，漏斗胸的最佳矯正時機(jī)是在2到4歲，低年齡手術(shù)可不影響兒童發(fā)育。目前1~3歲患兒做此類手術(shù)，大部分效果是很好的。

漏斗胸治療前的注意事項(xiàng)

漏斗胸的治療

傳統(tǒng)的治療方法：國外糾正漏斗胸的手術(shù)始于上世紀(jì)七十年代，我國八十年代也有開展此類手術(shù)。低年齡幼兒手術(shù)在九十年代逐漸成熟。過去治療漏斗胸的常規(guī)方法是在前胸縱、橫向切開約10厘米的窗口，切除畸形肋骨后再用鋼針固定。手術(shù)的創(chuàng)傷大，出血多，而且因患兒的胸廓完整性被破壞，短時間內(nèi)肺功能受嚴(yán)重影響，會造成支氣管堵塞、肺不張導(dǎo)致嚴(yán)重缺氧。

另外，手術(shù)后由于矯治后的胸廓沒有生長固定以前會因?yàn)樽灾骱粑\(yùn)動影響骨質(zhì)生長導(dǎo)致手術(shù)失敗。此類手術(shù)圍術(shù)期處理難度大，手術(shù)風(fēng)險很大，并發(fā)癥多。國內(nèi)外傳統(tǒng)的治療方法多采用鋼針胸骨抬高術(shù)，此術(shù)式效果不理想。目前經(jīng)實(shí)踐改良后的手術(shù)采用雙鋼板胸骨抬高方法，手術(shù)水平明顯提高，效果很好。實(shí)際上手術(shù)效果的好壞還有賴于醫(yī)療設(shè)備的水平，如呼吸機(jī)，監(jiān)護(hù)儀，肺功能監(jiān)測手段等。隨著醫(yī)療技術(shù)水平的不斷發(fā)展，先進(jìn)的醫(yī)療設(shè)備配套和人員培訓(xùn)水平的提高，目前此類手術(shù)的并發(fā)癥已明顯減少，但是低年齡組患兒的手術(shù)還是有一定風(fēng)險，還會有一定的并發(fā)癥發(fā)生。

現(xiàn)在的治療方法：目前我國最先進(jìn)的胸腔鏡輔助漏斗胸矯正術(shù)

其方法是在小兒一側(cè)胸下腋中線部位切一2厘米的小切口，用胸腔鏡向胸腔內(nèi)剝離并引導(dǎo)，然后將一自制矯正器材向?qū)?cè)穿插開口后翻轉(zhuǎn)，從而實(shí)現(xiàn)矯正目的。手術(shù)切口長約15~20厘米，需切斷病變肋軟骨，并做胸骨截骨，其手術(shù)損傷大、出血多，術(shù)后患兒疼痛明顯，恢復(fù)也慢。無論何種手術(shù)由于要切斷肋骨，破壞了胸廓的完整性，肺部感染，肺不張致使缺氧引起腦損傷的手術(shù)風(fēng)險仍然存在。

本病的其它手術(shù)方法治療還有以下幾種：

(一)手術(shù)適應(yīng)證

手術(shù)指征為：認(rèn)定存在恒定的畸形(即嬰幼兒應(yīng)在用力呼氣時有明確的畸形)，漏斗胸指數(shù)>0.2，合并有心肺功能障礙及精神負(fù)擔(dān)較重者。

只要有明確的畸形，就應(yīng)手術(shù)。因3歲以前有假性漏斗胸，很可能自行糾正，漏斗胸手術(shù)以3～10歲最適宜，年齡越輕，手術(shù)范圍越小，療效也越好;而較大年齡的患兒術(shù)中往往須切除骨性肋骨，且常需輸血。漏斗胸影響心肺功能及有精神負(fù)擔(dān)的，應(yīng)該手術(shù)治療。漏斗指數(shù)大于0.2的均應(yīng)手術(shù)。手術(shù)時機(jī)的選擇尚有爭論，多數(shù)專家認(rèn)為3～10歲手術(shù)為宜，也有人主張只要看到明顯的畸形，無論年齡大小都應(yīng)立即手術(shù)，而不應(yīng)該等到有嚴(yán)重的臨床癥狀以后再手術(shù)，年齡越輕，治療效果越好，需要手術(shù)的范圍越小。嬰幼兒手術(shù)時很少需要輸血，也很少需要切除肋骨軟骨關(guān)節(jié)以外的部分，較大年齡的患者往往需切除骨質(zhì)肋胃，也往往需要輸血。實(shí)際上有些癥狀在手術(shù)前可能并未覺察，而在手術(shù)后才發(fā)現(xiàn)這些癥狀消失了。嬰幼兒吸氣時胸壁明顯反常內(nèi)陷，加重了凹陷的畸形，因此一些作者認(rèn)為當(dāng)用力呼氣時明顯的畸形仍然存在就應(yīng)認(rèn)為是有恒定的畸形，應(yīng)該手術(shù)糾正。

(二)手術(shù)方法

1.肋骨成型術(shù) 單側(cè)較深而不涉及胸骨的漏斗胸，可以行肋骨成型術(shù)。方法是從中線向患側(cè)作一曲線切口，在肋軟骨骨膜和肋骨骨膜下解剖畸形的肋軟骨和肋骨，做多個橫行切口糾正畸形后，將肋軟骨向上拉向胸骨，用縫線將肋軟骨縫在胸骨前面，然后縫合骨，用縫線將肋軟骨縫在胸骨前面，然后縫合皮膚，這種手術(shù)簡單，適合于較輕的漏斗胸。

2.胸骨抬高術(shù) 是將畸形的全長肋軟骨(第3～6肋軟骨)，自肋軟骨骨膜下切除使胸骨自第2肋骨以下完全游離，在胸骨的上端相當(dāng)于第2肋骨水平的胸骨后板作磺行截骨，在截骨處鉗入肋軟骨片，并縫合固定，這樣就使胸骨抬起了。然后再將第2肋軟骨由內(nèi)前向外后斜行切斷，將肋軟骨的內(nèi)側(cè)端重疊在肋軟骨的外側(cè)端上縫合固定，即三點(diǎn)固定法，最后將肋間肌和腹直肌分別縫合在胸骨上，并縫合皮膚。這種方法術(shù)后可能出現(xiàn)反常呼吸，有人用金屬針或金屬板加強(qiáng)固定，可以避免術(shù)后反常呼吸及術(shù)后胸骨再度塌陷。此法的缺點(diǎn)是需要再次手術(shù)取除固定金屬材料，因此不太受歡迎。

3.胸骨肋骨抬高術(shù) 特別適用于肋軟骨肋骨骨質(zhì)都比較柔韌的較年輕的患者。正中切開皮膚后，顯露凹陷的胸骨及肋軟骨，在肋軟骨骨膜下將肋骨游離出來，在接近胸骨處切斷第3至7肋軟骨，并將各肋間肌向側(cè)方切開，使肋骨及肋軟骨前端具有充分的游離性，將肋軟骨腹面作多處橫行楔狀切除，使肋軟骨向上抬起，恢復(fù)到正常的走行位置，剪除過長的肋軟骨，用滌綸線將相應(yīng)的肋軟骨斷端縫合，使胸廓的前后徑加大接近正常形態(tài)，兩側(cè)肋軟骨向上牽拉的合力將凹陷的胸骨向上抬起，故稱胸骨肋骨抬高術(shù)。

4.帶上、下血管帶蒂胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù) 胸腹部正中皮膚切口將兩側(cè)胸大肌分別向外側(cè)游離，顯露凹陷的胸骨和兩側(cè)畸形的肋骨及肋軟骨，并沿腹直肌外緣游離腹直肌至臍水平，切開肋弓下緣，用手指游離胸骨及兩側(cè)肋軟骨內(nèi)面的胸膜，直至凹陷畸形的外側(cè)，自畸形肋軟骨的兩側(cè)起始部切斷第7至第3肋軟骨及肋間肌，在第2肋間水平分離出兩側(cè)的胸廓內(nèi)動靜脈，并向上下各游離出4～5cm，用線鋸在此水平橫斷胸骨，使凹陷的胸骨和兩側(cè)肋軟骨完全游離，然后將胸肌板及肋軟骨帶著胸廓內(nèi)動靜脈及腹直肌均呈十字交叉狀態(tài)。翻轉(zhuǎn)后的胸骨原來最凹陷處變成最突出的部分，可以適當(dāng)加以修剪，使胸骨變平整。用不銹鋼絲縫合胸骨橫行斷端，并用滌綸線縫合相應(yīng)的每一根肋軟骨斷端及肋間肌，縫合時切除過長的肋軟骨，使翻轉(zhuǎn)后的胸骨肋軟骨板能夠非常合適的固定在原來的位置，固定后在胸骨后放置閉式引流管，然后縫合胸大肌、皮下組織和皮膚。

本法術(shù)中不切斷胸廓內(nèi)動靜脈和腹直肌，胸骨的血液循環(huán)能夠保持正常，確保了術(shù)后胸骨的正常成長發(fā)育，只要術(shù)中將胸廓內(nèi)動靜脈充分游離4～5cm長度，手術(shù)翻轉(zhuǎn)時一般不會遇到任何困難，胸廓內(nèi)動靜脈及腹直肌雖然呈十字形交叉，但動脈搏動有力，靜脈不會淤滯。手術(shù)后胸壁穩(wěn)定，無反常呼吸，患者可以早日下地活動，畸形糾正效果板滿意。個別患者術(shù)后2～3個月后出現(xiàn)上胸部橫斷胸骨處輕度局限凹陷，有人主張用胸骨牽引架進(jìn)行牽引，可以糾正上述缺陷。

5.帶腹直肌蒂胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù) 此法與帶上、下血管蒂胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)的不同在于本法切斷胸廓內(nèi)動靜脈，只保留腹直肌蒂作為血液供應(yīng)的來源。手術(shù)操作與前法基本相同，只是在橫斷胸骨時先結(jié)扎切斷胸廓內(nèi)動靜脈，然后再橫斷胸骨，將胸骨及肋軟肌板帶著腹直肌蒂翻轉(zhuǎn)180°，修整變形的胸骨板后縫合固定在原來的位置。

6.無蒂胸肌翻轉(zhuǎn)術(shù)(和田法) 采用胸骨正中或雙側(cè)乳腺下橫切口，游離胸大肌和腹直肌，顯露畸形的胸骨、肋軟骨和肋骨，從畸形開始凹陷的部位稍骨側(cè)自肋弓開始向上依次切開兩側(cè)肋軟骨骨膜，切斷肋軟骨，并將肋軟骨和胸肌自骨膜內(nèi)剝出，在胸骨向下凹陷的上一肋間處橫斷胸骨，完整并剪除可能附著的部分肋間肌和軟組織等，用抗生素溶液沖洗后，用鋼絲將翻轉(zhuǎn)180°的胸骨板固定在胸骨柄處，剪除過長的肋軟骨，然后用滌綸線縫合固定在相應(yīng)的肋骨部位，縫合肌內(nèi)及皮膚。

7.胸骨翻思索加重疊術(shù) 部分患者上胸部扁平或凹陷，手術(shù)中可以在胸骨板翻轉(zhuǎn)后，將胸骨上端的前面切成斜面狀，插入胸骨柄前面的骨膜，使部分胸肌重疊，胸骨板向上移間，用鋼絲將重疊的胸骨縫合固定，用滌綸線縫合肋軟骨，部分過長的肋軟骨也重疊縫合，這樣術(shù)后的胸廓外形糾正的更加滿意。

胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)比較適合于成后患者，因?yàn)槌赡晷毓翘Ц咝g(shù)等均難以整復(fù)。胸肌翻轉(zhuǎn)術(shù)后并未發(fā)現(xiàn)胸骨血運(yùn)障礙，而使胸骨遭到破壞或被機(jī)體排斥。手術(shù)效果滿意。