先天性支氣管囊腫(congenitalbronchialcysts)系先天性肺胚芽發(fā)育異常，部分支氣管樹停止發(fā)育，并與鄰近正常氣道組織分離。若發(fā)生于胚胎發(fā)育早期階段，肺組織尚未充分形成，近端氣管芽生異常，則該囊腫多位于...查看詳情

高黏稠綜合征又稱黏稠綜合征、紫癜性高球蛋白綜合征、Reimann綜合征，是血液黏稠度升高引起的病癥。本病征是指血細(xì)胞比容超過70%以上時(shí)，血液的黏稠度急劇上升，引起血液流體動(dòng)力學(xué)抵抗增加，使患兒的紅細(xì)胞驅(qū)...查看詳情

先天性靜脈畸形肢體肥大綜合征(Klippel-Trénaunaysyndrome，KTS)是一種復(fù)雜的先天性血管發(fā)育異常疾病。臨床以深部和(或)淺部靜脈發(fā)育畸形，皮膚血管瘤(痣)，骨骼和軟組織過度生長(zhǎng)等三聯(lián)征為特征。少數(shù)病例可...查看詳情

過敏性紫癜屬過敏性血管炎范圍，于19世紀(jì)30年代和70年代由許蘭氏和亨變壓諾氏先后描述，故又名許蘭-亨諾氏血管炎（Schonlein-Henochvasculitis）。本病是最常見的毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，以廣泛的小血管炎癥...查看詳情

先天性血管瘤(congenitalhemangioma)為最常見的皮膚良性腫瘤之一，由胎兒期成血管組織畸形或原有血管擴(kuò)張所致。偶亦見因外傷而后天性發(fā)生者。臨床上分3型：1.鮮紅斑痣鮮紅斑痣(nevusflammeus)又稱毛...查看詳情

紅白血病(erythroleukemia)即DiGuglielmo綜合征，又稱急性紅細(xì)胞骨髓病、急非淋白血病、紅細(xì)胞增多癥、紅血性骨髓增生癥等。本病是一種急性或慢性骨髓惡性增生性疾病。查看詳情

胃腸道息肉病綜合征是以多發(fā)性息肉病，大部分伴有腸道外表現(xiàn)的疾病。按照胃腸道累及的程度、伴隨的腸外表現(xiàn)、有無遺傳傾向及其不同的遺傳方式和息肉的大體與組織學(xué)表現(xiàn)而分類。一般可分為腺瘤性與錯(cuò)構(gòu)瘤性息肉...查看詳情

血栓性淺靜脈炎(superficialthrombophlebitis)是臨床上的常見病，并且可以引起顯著的不適和功能受限，雖然這是一個(gè)良性、自限性疾病，但能復(fù)發(fā)并持續(xù)存在。文獻(xiàn)報(bào)道，血栓性淺靜脈炎的病例中，約11%血栓蔓延而...查看詳情

溶血尿毒綜合征(hemolyticuremicsyndrome，HUS)是一種累及多系統(tǒng)、以微血管病性溶血、急性腎功能衰竭和血小板減少為主要特征的臨床綜合征，是小兒急性腎功能衰竭常見的病因之一。1/3以上的HUS患兒可有神經(jīng)系...查看詳情

腎性貧血是指由各種因素造成腎臟紅細(xì)胞生成素(EPO)產(chǎn)生不足或尿毒癥血漿中一些毒性物質(zhì)干擾紅細(xì)胞的生成和代謝而導(dǎo)致的貧血。雖然近年研究進(jìn)展了解到腎臟與紅細(xì)胞的生成密切相關(guān)，但有關(guān)腎性貧血的發(fā)生機(jī)制仍...查看詳情

先天性白細(xì)胞顆粒異常綜合征即白細(xì)胞異常色素減退綜合征(Chediak-Higashisyndrome)是一種常染色體隱性遺傳性疾病。本病是一種先天性溶酶體異常，發(fā)病機(jī)制不很清楚，多見于近親結(jié)婚的后代。主要表現(xiàn)為全身皮膚、...查看詳情

小兒急性有機(jī)磷中毒(acuteorganophosphoruspoisoning)指有機(jī)磷類農(nóng)藥進(jìn)入人體，以抑制乙酰膽堿酯酶(acetylcholinesterase，AChE)為主所致的一系列臨床病理過程。中毒多數(shù)來自進(jìn)食含有有機(jī)磷農(nóng)藥的食物，國(guó)內(nèi)...查看詳情

先天性紅細(xì)胞膜病是指細(xì)胞膜的表面積減少得與細(xì)胞內(nèi)涵極不相稱，有幾種不同的膜蛋白質(zhì)異常導(dǎo)致球形紅細(xì)胞的變化，紅細(xì)胞表面積的減少，使其通過脾臟微循環(huán)時(shí)所必要的可變性降低，因而導(dǎo)致脾臟內(nèi)發(fā)生溶血。查看詳情

過敏癥(anaphylaxis)有時(shí)又被翻譯為過敏性休克或嚴(yán)重過敏反應(yīng)。它是臨床免疫學(xué)方面最緊急的事件?，F(xiàn)在描述為一組包括免疫或非免疫機(jī)制、常常是突發(fā)的、涉及多個(gè)靶器官的嚴(yán)重臨床癥狀，是一個(gè)具有多種誘發(fā)物、...查看詳情