急性髓樣白血病(acutemyeloidleukemia，AML)在分子生物學(xué)改變及化療反應(yīng)方面，兒童AML與成人(<50歲)相似。嬰幼兒的AML比成人易發(fā)生髓外白血病。在過(guò)去20年AML的治愈率約40%，遠(yuǎn)不及兒童ALL。AML第1次緩解后...查看詳情

血管性血友病，也稱(chēng)為VonWillebrand綜合征(簡(jiǎn)稱(chēng)VWD)。本病患者血漿內(nèi)的VonWillebrand因子(簡(jiǎn)稱(chēng)VWF)缺乏或分子結(jié)構(gòu)異常。典型病例的表現(xiàn)為：①出血時(shí)間延長(zhǎng)。②血小板對(duì)玻璃珠的粘附性減低及對(duì)瑞斯托霉素聚集功能...查看詳情

由于免疫介導(dǎo)的繼發(fā)性血小板減少性紫癜種類(lèi)較多，如藥物性免疫性血小板減少癥，其他免疫性血小板減少癥如Evans綜合征，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，甲狀腺功能亢進(jìn)等。此處重點(diǎn)介紹兒科常見(jiàn)的繼發(fā)性血小板...查看詳情

銅缺乏癥綜合征又稱(chēng)卷發(fā)綜合征(kinkyhairsyndrome)即毛發(fā)灰質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良(trichopoliodystrophy)，又稱(chēng)缺銅卷發(fā)綜合征、鋼絲樣頭發(fā)綜合征、Menkes綜合征、Menkes捻轉(zhuǎn)毛綜合征(Menkeskinkyhairsyndrome)、Me...查看詳情

特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP)亦稱(chēng)自身免疫性血小板減少性紫癜。臨床上分為急性和慢性?xún)煞N亞型，其基本特點(diǎn)為皮膚、黏膜的自發(fā)性出血、血小板減少、出血時(shí)間延長(zhǎng)、血塊收縮...查看詳情

急性髓細(xì)胞性白血病(acutemyeloidleukemia，AML)在分子生物學(xué)改變及化療反應(yīng)方面，兒童AML與成人(&lt;50歲)相似。嬰幼兒的AML比成人易發(fā)生髓外白血病。查看詳情

維生素A缺乏癥(vitaminAdeficiency)是因體內(nèi)缺乏維生素A而引起的以眼和皮膚病變?yōu)橹鞯娜硇约膊。颊咭詪胗變簽橹?，常和營(yíng)養(yǎng)不良并存，伴隨蛋白質(zhì)-能量營(yíng)養(yǎng)不良等。維生素A在體內(nèi)具有多種重要功...查看詳情

皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征又稱(chēng)川崎病(Kawasakisyndrome)，為一種急性全身性血管炎，以嬰幼兒發(fā)病為主。1967年日本的川崎博士總結(jié)了1961～1967年50例有持續(xù)性發(fā)熱、皮疹、淋巴結(jié)炎等特征性表現(xiàn)的病例后，將本病命...查看詳情

巨大血小板綜合征又稱(chēng)Bernard-Soulier綜合征(Bernard-Souliersyndrome，BSS)，以輕、中度的血小板減少，血小板體積增大，出血時(shí)間延長(zhǎng)，凝血酶原消耗不良為特征，這是一種常染色體隱性遺傳血小板黏附功能缺陷性...查看詳情

小兒史-約綜合征又名皮膚黏膜眼綜合征(mucocutaneocularsyndrome)、斯-瓊綜合征(Stevens-Johnsonsyndrome)、滲出性多形紅斑、惡性大皰性多形紅斑、Fuchs綜合征等。本綜合征為多形滲出性紅斑綜合征中較嚴(yán)重的...查看詳情

鋅(Zinc)為人體必需的微量元素之一，作為多種酶的組成成分廣泛地參與各種代謝活動(dòng)。鋅缺乏可致厭食、矮小、性成熟障礙、免疫功能低下，皮疹及脫發(fā)等。1961年AnandaS.Prasad等報(bào)告“伊朗鄉(xiāng)村病”，有身材矮小、...查看詳情

維生素B1缺乏癥(vitaminB1deficiency)又稱(chēng)腳氣病(beriberi),是因機(jī)體維生素B1(又名硫胺素)缺乏，臨床上以消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)及心血管系統(tǒng)的癥狀為主，常發(fā)生在以精白米為主食的地區(qū)。成人體內(nèi)的維生素B1庫(kù)存...查看詳情

CML是白血病中最先被認(rèn)識(shí)的一種血細(xì)胞疾病，其臨床表現(xiàn)及血液學(xué)檢查有其特殊性。慢性白血病在小兒較少見(jiàn)，其中絕大多數(shù)為慢性粒細(xì)胞白血病(慢粒，CML)。本病以白細(xì)胞升高和脾腫大為主要特征，急變后呈急性白血病...查看詳情

由于膳食中核黃素供給不足，或由于某種繼發(fā)性原因，如需要量增高、吸收、利用障礙引起核黃素缺乏，出現(xiàn)舌、唇、口、外生殖器等皮膚黏膜病變，稱(chēng)為核黃素缺乏病。核黃素，即維生素B2，因色黃，且分子中含核糖醇...查看詳情