先天性靜脈畸形肢體肥大綜合征(Klippel-Trénaunay syndrome，KTS)是一種復(fù)雜的先天性血管發(fā)育異常疾病。臨床以深部和(或)淺部靜脈發(fā)育畸形，皮膚血管瘤(痣)，骨骼和軟組織過(guò)度生長(zhǎng)等三聯(lián)征為特征。少數(shù)病例可伴有肢體軟組織海綿狀血管瘤和內(nèi)臟器官的血管瘤，個(gè)別患者可并發(fā)動(dòng)脈病變。

先天性靜脈畸形肢體肥大綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

KTS是一種染色體正常，無(wú)家庭史和非遺傳性的發(fā)育異常性疾病。病因至今不詳，文獻(xiàn)報(bào)道中僅有1例男性患者的姐妹中有1人患病，其他尚無(wú)遺傳學(xué)特征，也無(wú)明確的家族史?；颊卟荒茏匪莸疆a(chǎn)傷、妊娠期母體疾患和服用致胎兒畸形藥物等病史。目前較有代表性的假說(shuō)是中胚層發(fā)育異常，在肢芽的胚胎發(fā)育過(guò)程中，胚胎血管的退化推遲，以致造成患肢血流量增加、皮溫升高、淺靜脈管徑和數(shù)量均增加，從而引起患肢一系列臨床表現(xiàn)。Servelle通過(guò)患肢靜脈造影，發(fā)現(xiàn)KTS患者幾乎都存在某種形式和程度的深靜脈發(fā)育異常，他通過(guò)動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)，結(jié)扎幼犬的股或奈靜脈可使后肢增粗和增長(zhǎng)，因此他推測(cè)，患者的臨床表現(xiàn)與深靜脈回流障礙有密切關(guān)系。至于深靜脈畸形是KTS臨床表現(xiàn)的原因，還是KTS的組成部分，目前尚有爭(zhēng)議。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.病理 KTS是一種以靜脈畸形為主的臨床綜合征，主要涉及各種類型的深靜脈畸形，可發(fā)生于上肢、下肢或盆腔的主干靜脈。下肢受累最多，是上肢的6倍;發(fā)生于雙側(cè)下肢或同側(cè)的上、下肢者約占1/10，發(fā)生于一側(cè)下肢和另一側(cè)上肢者偶見(jiàn)。病變的性質(zhì)可能是一段主干靜脈發(fā)育不良或閉塞，也可能是被纖維束帶、異常的肌肉、靜脈周圍增厚的鞘膜或淋巴結(jié)等所壓迫。根據(jù)Servelle手術(shù)中的發(fā)現(xiàn)，下肢病變?yōu)槟戊o脈者占50.8%;股淺靜脈占15.7%;奈靜脈和股靜脈占29.4%;髂靜脈占3.4%;下腔靜脈占0.7%。奈靜脈和股靜脈的病變特點(diǎn)，多為病變的靜脈主干受外界壓迫所致(表1)。

上肢病變部位均在肱靜脈或腋靜脈，其中發(fā)育不良者為15%;閉塞者為22.5%;受外界壓迫者為62.5%。

肢體深部靜脈受壓阻塞引起患肢血液回流障礙等變化，隨著側(cè)支循環(huán)建立而進(jìn)展緩慢，或單穩(wěn)定狀態(tài);而深靜脈瓣膜缺如或發(fā)育不全所導(dǎo)致的血液倒流等病理生理變化，則隨著年齡的增長(zhǎng)而逐漸加重。這2種病變?cè)斐芍w長(zhǎng)期的淤血狀態(tài)和持續(xù)性靜脈高壓，使深淺靜脈交通支瓣膜受到破壞，足靴區(qū)皮膚營(yíng)養(yǎng)不良，發(fā)生淤血性皮炎和淤血性潰瘍等病理生理變化。髂股靜脈病變阻塞時(shí)，大隱靜脈、股深靜脈、坐骨靜脈系統(tǒng)是主要的側(cè)支靜脈，與代償性擴(kuò)張的腹股溝周圍靜脈連成網(wǎng)狀，并與盆腔內(nèi)外靜脈相溝通，側(cè)支循環(huán)豐富，靜脈擴(kuò)張、迂曲，靜脈壓明顯升高，髂內(nèi)靜脈系統(tǒng)處于高度淤血狀態(tài)，并影響膀胱生殖靜脈和直腸靜脈等，嚴(yán)重時(shí)會(huì)導(dǎo)致膀胱、直腸或陰道出血，有時(shí)因大量出血而危及生命。根據(jù)國(guó)內(nèi)外資料統(tǒng)計(jì)，靜脈受擠壓者的發(fā)病率較高，壓迫原因有纖維條索、靜脈鞘增厚、異位動(dòng)脈和肌肉擠壓等。在靜脈受擠壓的同時(shí)，與靜脈伴行的淋巴管也可能受到不同程度的影響，使淋巴回流障礙，導(dǎo)致淋巴管擴(kuò)張和囊性變，這也是下肢水腫的一個(gè)重要因素。

絕大多數(shù)患者都有不同程度的皮膚血管痣或葡萄酒色斑，約有1/3的患者皮膚有大小不等的扁平血管瘤，呈紫紅色或紫黑色。輕者有自愈傾向，皮色淡，不突出，皮膚組織結(jié)構(gòu)無(wú)明顯改變。部分患者的血管瘤與皮膚粗大曲張靜脈相貫通，表面有疣狀突起，觸碰時(shí)易發(fā)生出血。有些病例伴有深層組織海綿狀血管瘤，其中可散在有“靜脈結(jié)石”?；贾趋辣日Ｖ旅埽切×捍执?，骨皮質(zhì)增厚，骨膜有增生性反應(yīng)。由于淤血和擴(kuò)張的靜脈、血管瘤的擠壓，肌肉出現(xiàn)肌纖維增生或萎縮。患足粗大，可以有巨趾、并趾畸形，其病變機(jī)制尚需深入研究。

2.分類 KTS至今尚無(wú)統(tǒng)一的分類法。

(1)Schobinger分類法： 1987年Schobinger提出的分類方法較有代表性：①無(wú)深靜脈畸形和動(dòng)靜脈瘺;②有深靜脈畸形包括靜脈發(fā)育不全、周圍組織壓迫和瓣膜異常;③有“不活動(dòng)性，的動(dòng)靜脈瘺存在;④有淋巴畸形包括淋巴發(fā)育不全、淋巴組織增生和淋巴靜脈瘺等。

(2)上海第二醫(yī)科大學(xué)分類法：上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬第九人民醫(yī)院血管外科根據(jù)多年的臨床經(jīng)驗(yàn)認(rèn)為，上述分類方法過(guò)于籠統(tǒng)，對(duì)指導(dǎo)治療的參考意義不大，由于KTS是以靜脈畸形為主的病變，因此提出新的分類方法：

Ⅰ型(靜脈畸形)：①深靜脈正常，僅淺靜脈病變，如外側(cè)靜脈畸形等。②深靜脈發(fā)育異常：深靜脈短段狹窄或閉塞;深靜脈完全缺如。③深靜脈瓣膜發(fā)育不良或無(wú)瓣膜。

Ⅱ型(靜脈畸形合并有其他畸形)：除深靜脈畸形外，還伴有淋巴畸形、“不活動(dòng)性”動(dòng)靜脈瘺、手指或腳趾畸形、血管瘤等。

(3)王嘉桔分類法：根據(jù)下肢靜脈造影結(jié)果和總結(jié)的有關(guān)研究資料，將KTS病變概括為4種型。

I型(單純淺靜脈異常型)：主要表現(xiàn)為淺靜脈畸形，而深部靜脈無(wú)異常改變。在淺靜脈病變中以肢體前外側(cè)異位靜脈為主要變化，其次為大隱靜脈、小隱靜脈及其分支和交通支靜脈的異常和曲張。

Ⅱa型(深靜脈狹窄型)：可有淺靜脈異常，但以深靜脈狹窄為主要病變。該型是靜脈畸形骨肥大綜合征最常見(jiàn)的病變類型，據(jù)統(tǒng)計(jì)占總發(fā)病率的55%～85%，病變部位以股靜脈遠(yuǎn)端較為多見(jiàn)。

Ⅱb型(深靜脈阻塞型)：可有淺靜脈異常，但以深靜脈的各種阻塞為主要病變，并且多為先天性節(jié)段性缺如。如果病變是呈廣泛性發(fā)育不良，可以看到在深靜脈走行區(qū)內(nèi)有不規(guī)則的點(diǎn)柱狀顯影。阻塞也可是周圍組織壓迫所致。

Ⅱc型(深靜脈瓣膜缺如型)：有淺靜脈異常，并可看到深靜脈通暢、擴(kuò)張，無(wú)瓣膜影像，無(wú)瓣竇膨出，深靜脈呈直筒狀。

Ⅲ型(并發(fā)海綿狀血管瘤型)：可有深、淺靜脈畸形，但有軟組織海綿狀血管瘤，病變處有血管擴(kuò)張、迂曲呈團(tuán)塊狀酌影像。

Ⅳ型(并發(fā)動(dòng)脈病變型)：凡靜脈畸形骨肥大綜合征并發(fā)各類動(dòng)脈異常者均屬此型，包括動(dòng)脈主干缺如、動(dòng)脈異常增生和動(dòng)脈異位等畸形病變。

先天性靜脈畸形肢體肥大綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

一般在出生時(shí)即有不同程度的肢體畸形，但較晚方出現(xiàn)明顯的臨床表現(xiàn)，75%的患者在10歲前出現(xiàn)癥狀，少數(shù)可延至中年或以后。患者除有典型的三聯(lián)征外，常伴有多種其他的癥狀和畸形。

1.KTS三聯(lián)征

(1)血管瘤或血管痣：這是最早出現(xiàn)的癥狀，在出生時(shí)至幼年期，可發(fā)生紫紅或深紫紅、扁平的點(diǎn)狀或片狀的皮內(nèi)毛細(xì)血管痣。一些患者的血管痣可向深層發(fā)展，侵及皮下組織、肌肉，甚至進(jìn)入胸腹腔內(nèi)。血管痣的數(shù)目和范圍不等，一般在患肢的一部分，也可遍及整個(gè)肢體，嚴(yán)重時(shí)滿布于患側(cè)肢體和軀干，甚至延及健側(cè)肢體。

(2)組織增生：患肢的軟組織和骨皮質(zhì)均有增生，使患肢增粗、增長(zhǎng)，患肢的足部尤為明顯。一般情況下，患肢周長(zhǎng)較對(duì)側(cè)增加4～5cm，嚴(yán)重者可增加15cm以上，患肢長(zhǎng)度較對(duì)側(cè)增加3～5cm，嚴(yán)重時(shí)可增加12cm以上，并出現(xiàn)明顯的骨盆傾斜，X線攝片見(jiàn)長(zhǎng)骨的骨皮質(zhì)增生。肢體肥大在出生時(shí)即可發(fā)現(xiàn)，在嬰幼兒期末和青少年期最為明顯。一般認(rèn)為，肢體的增長(zhǎng)是靜脈回流受阻的結(jié)果，增粗可能與淋巴系統(tǒng)病變有關(guān)。近年來(lái)的研究發(fā)現(xiàn)，肢體的微動(dòng)靜脈瘺在肢體增粗、增長(zhǎng)的病變過(guò)程中起重要作用。

(3)淺靜脈曲張：患肢多有明顯的淺靜脈曲張，其分布和外形沒(méi)有一定的模式，為原發(fā)性靜脈擴(kuò)張或繼發(fā)于靜脈高壓而導(dǎo)致的倒流性擴(kuò)張。臨床上以“外側(cè)靜脈畸形”最為常見(jiàn)，這是本征的特征性表現(xiàn)之一，即于患側(cè)下肢的外側(cè)面出現(xiàn)由足到腰部曲張的淺靜脈，這是胎兒期的“背側(cè)和坐骨靜脈系統(tǒng)”，即腰-足靜脈。正常時(shí)這支靜脈在胎兒形成的第2個(gè)月即閉合，但在患兒這支靜脈卻保持開(kāi)放，并終于在出生后形成一支明顯的曲張靜脈。淺靜脈曲張可以特發(fā)存在，也可以是深靜脈回流障礙后的代償性通道。奈靜脈病變者，膝關(guān)節(jié)周圍可有側(cè)支形成，在內(nèi)側(cè)大隱靜脈曲張同時(shí)，外側(cè)還可以有一些伸向關(guān)節(jié)表面的粗大淺靜脈。當(dāng)股淺靜脈回流障礙時(shí)，除大隱靜脈代償性擴(kuò)張外，還可能出現(xiàn)一支伴隨坐骨神經(jīng)行走的坐骨靜脈，同時(shí)在內(nèi)收肌的后方還有一支粗大的靜脈，匯入股深靜脈并使之?dāng)U張。髂靜脈的畸形可單獨(dú)發(fā)生，也可同時(shí)伴有股、奈靜脈的病變，主要是在恥骨上可見(jiàn)曲張的淺靜脈，將患肢的靜脈血引入健側(cè)的股靜脈血中。此外，還通過(guò)外生殖器靜脈流向健側(cè)，并經(jīng)腹壁靜脈流入胸壁的靜脈和上腔靜脈內(nèi)。髖部表面的靜脈常經(jīng)臀靜脈和閉孔靜脈，匯入髂內(nèi)靜脈、骶中靜脈，或直接進(jìn)入下腔靜脈。有部分患者的曲張靜脈可以自發(fā)性破裂或繼發(fā)于創(chuàng)傷后引起出血，也可伴有血栓性淺靜脈炎。

2.其他癥狀

(1)一般病變：包括肢體水腫、皮膚萎縮、多發(fā)性疣、皮炎、色素沉著、潰瘍形成、蜂窩織炎等。

(2)淋巴系統(tǒng)病變：肢體可以有明顯的淋巴水腫，其原因可分為3類，即：①纖維束帶在壓迫深靜脈時(shí)，也壓迫伴隨的淋巴管;②淋巴管發(fā)育畸形;③合并乳糜管變異，導(dǎo)致異常反流。

(3)其他先天性病變：包括并指(趾)、多指(趾)、巨指(趾)、馬蹄內(nèi)翻足、髖內(nèi)翻、脊柱裂等。

根據(jù)患者典型的三聯(lián)征，不難做出診斷。不少學(xué)者認(rèn)為，嬰幼兒若發(fā)現(xiàn)一側(cè)下肢過(guò)長(zhǎng)時(shí)，即應(yīng)考慮KTS的可能，必須進(jìn)行必要的檢查。許多特殊檢查，特別是靜脈造影對(duì)判斷病變的性質(zhì)、部位和嚴(yán)重程度，以及選用合理的治療方法等能提供可靠的依據(jù)。

先天性靜脈畸形肢體肥大綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

組織學(xué)檢查可見(jiàn)皮下脂肪層中小靜脈的數(shù)目和管徑增大，皮下靜脈管壁中的平滑肌廣泛肥大，內(nèi)膜增厚。

1.X線平片 X線攝片可見(jiàn)骨骼肥大、骨皮質(zhì)增厚、密度增高，髓腔變小;少數(shù)有骨膜增生、骨干彎曲畸形，肢體軟組織增厚。合并有海綿狀血管瘤者可見(jiàn)陰影或有靜脈結(jié)石。

2.動(dòng)態(tài)靜脈壓測(cè)定 踝上扎止血帶，穿刺足背靜脈測(cè)定靜息直立位靜脈壓，通過(guò)肢體運(yùn)動(dòng)后靜脈壓下降的幅度(運(yùn)動(dòng)后靜脈壓)，以及停止運(yùn)動(dòng)后靜脈壓恢復(fù)所需的時(shí)間，了解下肢靜脈血液回流障礙的程度，正常靜脈壓下降幅度應(yīng)>50%，靜脈壓恢復(fù)時(shí)間>20s。

3.靜脈造影檢查 靜脈造影檢查包括：①深靜脈順行造影：可見(jiàn)靜脈走行異常、狹窄、閉塞，或主干靜脈部分缺如;靜脈瓣膜形態(tài)異常，功能不全，或瓣膜缺如;淺靜脈迂曲、擴(kuò)張，有瘤樣變，深淺靜脈交通支瓣膜功能不全，血液倒流;②深靜脈逆行造影：可了解深靜脈因瓣膜功能不全所引起的血液倒流的程度;③經(jīng)皮奈靜脈插管造影：凡順行造影顯示奈靜脈通暢者，即可采用本檢查方法，既可明確瓣膜功能不全所引起的血液倒流的范圍和程度，又能對(duì)順行造影時(shí)髂-股靜脈段顯影不清者，進(jìn)一步判別有無(wú)病變存在或病變的情況;④經(jīng)曲張淺靜脈造影：可明確外側(cè)畸形靜脈注入深靜脈的途徑和部位。

4.雙功多普勒超聲檢查 根據(jù)上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬第九人民醫(yī)院血管外科的臨床經(jīng)驗(yàn)，少數(shù)患者因主干靜脈受壓，在深靜脈造影時(shí)發(fā)現(xiàn)深靜脈顯影不良時(shí)，超聲檢查常能發(fā)現(xiàn)或清晰顯示病變的情況。

5.動(dòng)脈造影或DSA檢查 動(dòng)脈造影或DSA檢查主要了解有無(wú)動(dòng)靜脈瘺等病變。多數(shù)患者能發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈主干分支明顯增多，或局部造影劑異常濃聚，但常無(wú)靜脈提早顯影。病變部位以奈靜脈、髂內(nèi)靜脈和股深靜脈最為多見(jiàn)。

6.淋巴造影或放射性核素淋巴掃描 淋巴造影或放射性核素淋巴掃描可發(fā)現(xiàn)患肢的淋巴系統(tǒng)病變。

先天性靜脈畸形肢體肥大綜合征容易與哪些疾病混淆？

1.Parkes—Weber綜合征(PWS) 在靜脈畸形骨肥大綜合征臨床三聯(lián)癥的基礎(chǔ)上，還伴有先天性動(dòng)靜脈瘺存在者，被稱為PWS，可以經(jīng)動(dòng)脈造影檢查予以鑒別。但也有學(xué)者認(rèn)為PWS和靜脈畸形骨肥大綜合征是同屬一種疾病的不同類型，所以稱為KTW三綜合征。這一問(wèn)題有待于進(jìn)一步深入研究。

2.先天性動(dòng)靜脈瘺 先天性動(dòng)靜脈瘺也是一種胚胎期血管發(fā)育異常疾病，動(dòng)脈與靜脈之間有異常交通。根據(jù)病變特點(diǎn)分為干狀動(dòng)靜脈瘺、瘤樣動(dòng)靜脈瘺和混合性動(dòng)靜脈瘺等3種類型。臨床表現(xiàn)為淺靜脈迂曲、擴(kuò)張，皮膚溫度增高，肢體增粗、增長(zhǎng)，可以發(fā)生皮膚潰瘍，或有血管瘤樣病變。查體發(fā)現(xiàn)局部血管行徑有以收縮期為主的雙期性雜音，伴有震顫。動(dòng)脈造影檢查顯示動(dòng)脈擴(kuò)張、增多，病變區(qū)中心動(dòng)脈密集呈網(wǎng)狀，或有瘤體呈團(tuán)塊狀，或有異常動(dòng)脈通向瘤區(qū)，靜脈系統(tǒng)提前顯影。

3.下肢靜脈曲張 患肢大隱靜脈或小隱靜脈主干及其分支靜脈迂曲、擴(kuò)張，隆起呈團(tuán)狀，站立時(shí)明顯，很少有肢體腫脹、脹痛，可伴有小腿沉重、疲累感，病程長(zhǎng)久者可有足踝部水腫，休息后可以自行緩解。多普勒超聲和下肢靜脈造影檢查深靜脈無(wú)血液倒流征象，瓣膜功能良好，深靜脈無(wú)明顯畸形。

4.下腔靜脈阻塞綜合征 下肢深靜脈、盆腔靜脈血栓形成和蔓延，或其他原因累及下腔靜脈，造成下腔靜脈阻塞，從而引起一系列臨床證候，稱為下腔靜脈阻塞綜合征。主要臨床表現(xiàn)為雙下肢腫脹。淺靜脈曲張，同時(shí)在會(huì)陰部、胸腹壁可見(jiàn)到淺靜脈擴(kuò)張或曲張。發(fā)病隱匿而緩慢者，多無(wú)明顯肢體腫脹史.僅表現(xiàn)淺靜脈曲張，與原發(fā)性下肢深靜脈瓣膜功能不全極為相似。病程較長(zhǎng)者可出現(xiàn)足靴區(qū)皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙性改變，或形成經(jīng)久不愈的潰瘍。病變累及腎靜脈可形成腎變性綜合征;累及肝靜脈則出現(xiàn)布一加綜合征。靜脈造影檢查可明確診斷，了解下腔靜脈阻塞部位、類型和程度。多普勒超聲檢查也可以協(xié)助診斷和鑒別診斷。

先天性靜脈畸形肢體肥大綜合征可以并發(fā)哪些疾??？

少數(shù)患者可并發(fā)嚴(yán)重的直腸出血、泌尿道出血，女性患者可有陰道出血。引起出血的原因可以是盆腔或腹腔的血管瘤破裂出血，更重要的原因是患者下肢后外側(cè)的異常靜脈將大量血液匯入髂內(nèi)靜脈，從而造成盆腔內(nèi)靜脈曲張，并破裂出血，出血嚴(yán)重者甚至可以致死。

先天性靜脈畸形肢體肥大綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

患者應(yīng)避免長(zhǎng)時(shí)間站立，適當(dāng)休息并抬高患肢，促進(jìn)血液回流，減輕患肢腫脹。注意保持清潔，保護(hù)患肢，避免外傷和感染，預(yù)防出血、淺靜脈炎和皮膚潰瘍的發(fā)生。

先天性靜脈畸形肢體肥大綜合征治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

目前無(wú)特效的治療方法。鑒于本病是一個(gè)良性的疾病過(guò)程，伴有嚴(yán)重癥狀和后果的病例并不多見(jiàn)，因而主要是對(duì)癥和減狀治療。

1.非手術(shù)治療 對(duì)于主訴癥狀不明顯，肢體淺靜脈曲張輕微，皮膚僅有局限性的葡萄酒色斑，表皮血管痣，肢體長(zhǎng)度差<1cm的患者可以不作特殊處理。肢體長(zhǎng)度差超過(guò)1.5cm者，可采用墊高健側(cè)鞋跟，以避免長(zhǎng)期跛行導(dǎo)致繼發(fā)性脊柱側(cè)凸。

應(yīng)該特別著重提出的是肢體彈力織物的應(yīng)用。無(wú)論病情輕重，一經(jīng)確診為此病且伴有淺靜脈曲張者首先應(yīng)用彈力織物綁扎患肢。此法可壓迫曲張靜脈，改善靜脈淤血和靜脈高壓，減輕下肢腫脹及沉重感，預(yù)防血栓性淺靜脈炎的發(fā)生或淤血性潰瘍的形成。對(duì)于有動(dòng)靜脈瘺者，可減少動(dòng)靜脈分流量，從而減少回心血量，減輕心臟負(fù)荷。對(duì)于有海綿狀血管瘤的病人，可減少瘤腔內(nèi)淤血，降低瘤腔內(nèi)壓力，減緩瘤體的發(fā)展和蔓延。手術(shù)前或術(shù)后的病人應(yīng)用彈力織物，也可對(duì)手術(shù)起輔助治療作用。在應(yīng)用彈力織物時(shí)應(yīng)注意松緊適度，過(guò)于松弛起不到治療作用。過(guò)緊有時(shí)反而加重病情，特別對(duì)伴有深靜脈缺如的病人猶為如此。

對(duì)于不伴有動(dòng)靜脈瘺的淺靜脈曲張的患者，可適當(dāng)抬高患肢，間斷應(yīng)用靜脈回流泵治療。

2.手術(shù)治療 此病的手術(shù)治療均為減狀手術(shù)，并且只有部分病人可通過(guò)手術(shù)改善癥狀，故務(wù)必慎重選擇，嚴(yán)格掌握手術(shù)適應(yīng)證。

(1)術(shù)前準(zhǔn)備：

①詳細(xì)、準(zhǔn)確了解患肢血管情況。包括深、淺靜脈通暢與否，通暢程度及瓣膜功能情況;交通支功能;有無(wú)動(dòng)-靜脈瘺及血管瘤等。依此作為手術(shù)與否及選擇手術(shù)方式的重要依據(jù)。

②此病術(shù)中出血較多，所以術(shù)前需全面了解患者全身凝血機(jī)制情況及營(yíng)養(yǎng)狀況。如有上述問(wèn)題應(yīng)糾正后再行手術(shù)。

③應(yīng)向患者及家屬交待病情，使其了解目前此病并無(wú)根治性療法，各種術(shù)式均只能部分地減緩癥狀。

(2)麻醉：一般采用硬膜外麻醉或臂叢麻醉即可。

(3)手術(shù)方式：

①局部曲張淺靜脈剝脫術(shù)：必須嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，只有在深靜脈通常、瓣膜功能正常的情況下才能處理淺靜脈，否則會(huì)加重病情。手術(shù)適用于單純異常淺靜脈曲張;異常淺靜脈及大、小隱靜脈曲張且深靜脈通常，瓣膜功能正常;異常淺靜脈曲張伴深靜脈輕-中度瓣膜功能不全，但深靜脈通暢，大、小隱靜脈瓣膜功能正常。對(duì)深靜脈缺如或閉塞;重度深靜脈瓣膜功能不全者禁用。

方法：?jiǎn)渭儺惓\靜脈曲張可行局部曲張靜脈剝脫和分支結(jié)扎術(shù)。如曲張靜脈與大、小隱靜脈相交通，并引起大、小隱靜脈曲張，應(yīng)同時(shí)行高位結(jié)扎加剝脫術(shù)。所有連接曲線淺靜脈及深靜脈的交通支均應(yīng)逐個(gè)予以結(jié)扎。如果曲張靜脈分布廣泛，甚至涉及整個(gè)肢體，可考慮借助止血帶和驅(qū)血的方法手術(shù)，并建議分期手術(shù)，以減少術(shù)中出血量。

②恥骨上大隱靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)：適用于患肢深靜脈缺如或閉塞，淺靜脈曲張明顯但未回流至髂靜脈或下腔靜脈，患者癥狀重，對(duì)側(cè)深、淺靜脈通暢，瓣膜功能良好。同時(shí)伴有對(duì)側(cè)靜脈回流障礙者禁用。

方法：保證健側(cè)大隱靜脈近心端與深靜脈通常完全。游離該大隱靜脈至合適長(zhǎng)度，結(jié)扎該長(zhǎng)度內(nèi)全程各屬支，并離斷遠(yuǎn)心端，將其輕柔、通順(不扭曲)地通過(guò)恥骨上隧道引導(dǎo)到患側(cè)，將大隱靜脈遠(yuǎn)心端與患肢較粗大的淺靜脈行端一側(cè)吻合。為保證轉(zhuǎn)流血管通暢，術(shù)中應(yīng)適當(dāng)應(yīng)用肝素抗凝治療。

③海綿狀血管瘤切除術(shù)：局限性的海綿狀血管瘤可行局部切除。廣泛分布的海綿狀血管瘤與正常組織無(wú)明顯界限，徹底切除困難大，并有大量出血的危險(xiǎn)。故建議應(yīng)用止血帶和驅(qū)血的方法手術(shù)，一次手術(shù)切除困難者可分期手術(shù)。

④動(dòng)靜脈瘺栓塞術(shù)：對(duì)于病情嚴(yán)重的動(dòng)靜脈瘺患者，可通過(guò)應(yīng)用直接結(jié)扎和栓塞劑注入粘堵的方法減少動(dòng)靜脈直接分流量，降低靜脈壓，減少靜脈回心血量，減輕心臟前負(fù)荷。同時(shí)可部分緩解患肢因高靜脈壓而引起的靜脈回流障礙。此手術(shù)應(yīng)注意防止肺栓塞及遠(yuǎn)端肢體缺血性壞死的發(fā)生。

(4)術(shù)后處理：對(duì)于行恥骨上大隱靜脈轉(zhuǎn)流的患者，術(shù)后應(yīng)予適當(dāng)?shù)目鼓挽罹壑委?，以防止轉(zhuǎn)流血管的阻塞。定期復(fù)查，定期輔以靜脈回流泵治療。

采取其他3種術(shù)式的患者，術(shù)后應(yīng)用彈力織物綁扎，此法除可輔助治療外，還可在術(shù)后起到壓迫，防止創(chuàng)面出(滲)血的作用。

動(dòng)靜脈瘺栓塞術(shù)后的病人，應(yīng)密切注意有無(wú)急性肺動(dòng)脈栓塞的發(fā)生及肢體遠(yuǎn)端缺血的表現(xiàn)。

(二)預(yù)后

靜脈畸形骨肥大綜合征是一種病變較復(fù)雜的先天性疾病，早期診斷，明確病變類型和程度，盡早施行正確、有效的手術(shù)和非手術(shù)治療，以及中西醫(yī)結(jié)合治療，能夠有效控制病情發(fā)展，改善患肢的血液循環(huán)，減輕肢體的淤血狀態(tài)，預(yù)防各種并發(fā)癥的發(fā)生。正確掌握手術(shù)適應(yīng)證、手術(shù)時(shí)機(jī)和手術(shù)操作，是提高手術(shù)成功率的關(guān)鍵。病變局限、簡(jiǎn)單，程度較輕者的治療效果較好，病變停止發(fā)展，可獲得雙下肢等長(zhǎng)的效果。病變廣泛、復(fù)雜，程度嚴(yán)重者療效較差。反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重出血者可危及生命。病變復(fù)雜、廣泛，并發(fā)癥嚴(yán)重，且治療不及時(shí)者，肢體預(yù)后不良，有高位截肢病例報(bào)道。