維斯科特-奧爾德里奇綜合征(Wiskott-Aldrichsyndrome，WAS)即濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征，是一種少見的T細(xì)胞、B細(xì)胞和血小板均受影響的X-連鎖隱性遺傳性疾病，以免疫性缺陷、濕疹和血小板減少三聯(lián)癥為臨...查看詳情

新型隱球菌性腦膜炎(cryptococcusneoformansmeningitis)是由新型隱球菌感染腦膜和(或)腦實(shí)質(zhì)所致。由于其癥狀的不典型性及治療的不規(guī)范，誤診率及病死率仍較高。近年來隨著廣譜抗生素、激素、免疫抑制藥的廣...查看詳情

因先天遺傳因素，如先天性基因突變(mutation)、缺失(deletion)等所致免疫功能缺陷病，稱為原發(fā)性免疫缺陷病(primaryimmunodeficieneydiseases，PID)查看詳情

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血卟啉病(hematoporphyria)原稱紫質(zhì)病，屬少見病，大多是因遺傳缺陷造成血紅素合成途徑中有關(guān)的酶缺乏導(dǎo)致卟啉代謝紊亂而發(fā)生的疾病。臨床表現(xiàn)主要有光感性皮膚損害、腹痛及神經(jīng)精神癥狀。卟啉前體可能為導(dǎo)致...查看詳情

動(dòng)脈導(dǎo)管原本系胎兒時(shí)期肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈間的正常血流通道。由于該時(shí)肺不司呼吸功能，來自右心室的肺動(dòng)脈血經(jīng)導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈，而左心室的血液則進(jìn)入升主動(dòng)脈，故動(dòng)脈導(dǎo)管為胚胎時(shí)期特殊循環(huán)方式所必需。出生后...查看詳情

X-連鎖淋巴組織增生性疾病(X-linkedlymphproliferativedisease，XLP)為一種T、B細(xì)胞均發(fā)生缺陷的聯(lián)合免疫缺陷病，Epstein-Barr病毒(EBV)感染可加重該病的病程。查看詳情

本病又稱先天性轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥(congenitalatransferrinemia)，是一種極為罕見的常染色體隱性遺傳疾病，患者血漿中缺少或缺乏轉(zhuǎn)鐵蛋白，導(dǎo)致出現(xiàn)小細(xì)胞低色素性貧血和肝、脾、胰腺等臟器中大量鐵蓄積。查看詳情

低鈉血癥又稱低鈉綜合征、低鹽綜合征(lowsaltsyndrome)等。是一種較嚴(yán)重的水電解質(zhì)代謝平衡紊亂，主要是因體內(nèi)鈉不足或體內(nèi)水分過多，造成缺鈉性或稀釋性低鈉。同時(shí)與抗利尿激素(ADH)分泌異常，產(chǎn)生稀釋性低...查看詳情

高黏稠綜合征又稱黏稠綜合征、紫癜性高球蛋白綜合征、Reimann綜合征，是血液黏稠度升高引起的病癥。本病征是指血細(xì)胞比容超過70%以上時(shí)，血液的黏稠度急劇上升，引起血液流體動(dòng)力學(xué)抵抗增加，使患兒的紅細(xì)胞驅(qū)...查看詳情

過敏性紫癜屬過敏性血管炎范圍，于19世紀(jì)30年代和70年代由許蘭氏和亨變壓諾氏先后描述，故又名許蘭-亨諾氏血管炎（Schonlein-Henochvasculitis）。本病是最常見的毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，以廣泛的小血管炎癥...查看詳情

紅白血病(erythroleukemia)即DiGuglielmo綜合征，又稱急性紅細(xì)胞骨髓病、急非淋白血病、紅細(xì)胞增多癥、紅血性骨髓增生癥等。本病是一種急性或慢性骨髓惡性增生性疾病。查看詳情

動(dòng)脈硬化閉塞癥是一種退行性病變，是大、中動(dòng)脈的基本病理過程，主要是細(xì)胞、纖維基質(zhì)、脂質(zhì)和組織碎片的異常沉積，在動(dòng)脈內(nèi)膜或中層發(fā)生增生過程中復(fù)雜的病理變化。在周圍血管疾患中，動(dòng)脈的狹窄、閉塞性或動(dòng)脈...查看詳情

新生兒溶血病(hemolyticdiseaseofnewborn)屬于同族免疫性溶血性貧血(iso-immunehemolyticanemia)的一種，是指由血型抗體所致的免疫性溶血性貧血。它是由母嬰血型不合所致，是新生兒高膽紅素血癥中最常見...查看詳情