出血性疾病是指正常止血功能發(fā)生了障礙而引起的以出血為主要表現(xiàn)的疾病的總稱，臨床上以自發(fā)性出血或輕微損傷后出血不止為特征。查看詳情

急性淋巴細(xì)胞性白血病(pediatricacutelymphoblasticleukemia)是最常見的兒童腫瘤性疾病，是指前體B、T或成熟B淋巴細(xì)胞發(fā)生克隆性異常增殖所致的惡性疾病。白血病細(xì)胞起源于骨髓，確診時(shí)骨髓中的正常造血成分...查看詳情

純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(pureredcellaplasia，PRCA)僅有紅細(xì)胞系統(tǒng)的發(fā)育障礙，白細(xì)胞與血小板無改變。骨髓中幼紅細(xì)胞停止在定向干細(xì)胞和早幼紅細(xì)胞階段，其他幼紅細(xì)胞極度減少，但粒細(xì)胞系統(tǒng)和巨核細(xì)胞發(fā)育...查看詳情

黃疸肝臟色素沉著綜合征(Dubin-Johnsonsyndrome)又稱Dubin-Johnson綜合征、Dubin-Sprinz綜合征、Sprinz-Nelson綜合征、先天性非溶血性黃疸、先天性非溶血性黃疸Ⅰ型、先天性非溶血性黃疸直接膽紅素增高Ⅰ型、黑色...查看詳情

急性髓樣白血病(acutemyeloidleukemia，AML)在分子生物學(xué)改變及化療反應(yīng)方面，兒童AML與成人(<50歲)相似。嬰幼兒的AML比成人易發(fā)生髓外白血病。在過去20年AML的治愈率約40%，遠(yuǎn)不及兒童ALL。AML第1次緩解后...查看詳情

血管性血友病，也稱為VonWillebrand綜合征(簡稱VWD)。本病患者血漿內(nèi)的VonWillebrand因子(簡稱VWF)缺乏或分子結(jié)構(gòu)異常。典型病例的表現(xiàn)為：①出血時(shí)間延長。②血小板對(duì)玻璃珠的粘附性減低及對(duì)瑞斯托霉素聚集功能...查看詳情

由于免疫介導(dǎo)的繼發(fā)性血小板減少性紫癜種類較多，如藥物性免疫性血小板減少癥，其他免疫性血小板減少癥如Evans綜合征，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，甲狀腺功能亢進(jìn)等。此處重點(diǎn)介紹兒科常見的繼發(fā)性血小板...查看詳情

特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP)亦稱自身免疫性血小板減少性紫癜。臨床上分為急性和慢性兩種亞型，其基本特點(diǎn)為皮膚、黏膜的自發(fā)性出血、血小板減少、出血時(shí)間延長、血塊收縮...查看詳情

急性髓細(xì)胞性白血病(acutemyeloidleukemia，AML)在分子生物學(xué)改變及化療反應(yīng)方面，兒童AML與成人(&lt;50歲)相似。嬰幼兒的AML比成人易發(fā)生髓外白血病。查看詳情

巨大血小板綜合征又稱Bernard-Soulier綜合征(Bernard-Souliersyndrome，BSS)，以輕、中度的血小板減少，血小板體積增大，出血時(shí)間延長，凝血酶原消耗不良為特征，這是一種常染色體隱性遺傳血小板黏附功能缺陷性...查看詳情

透析失衡綜合征(dialysisdisequilibriumsyndrome)又名平衡失調(diào)綜合征(disequilibriumsyndrome)。是指在血液透析(通常僅指人工腎透析)以后，由于有效透析致體液容量及化學(xué)滲透平衡校正過速引起，影響了細(xì)胞內(nèi)...查看詳情

CML是白血病中最先被認(rèn)識(shí)的一種血細(xì)胞疾病，其臨床表現(xiàn)及血液學(xué)檢查有其特殊性。慢性白血病在小兒較少見，其中絕大多數(shù)為慢性粒細(xì)胞白血病(慢粒，CML)。本病以白細(xì)胞升高和脾腫大為主要特征，急變后呈急性白血病...查看詳情

血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病(angioimmunoblastlymphadenopathy)又稱血管免疫母細(xì)胞性淋巴病伴異常蛋白綜合征，是自身免疫性疾病。本癥有多種組織器官損害。查看詳情

缺鐵性貧血(irondeficiencyanaemia，IDA)是嬰幼兒時(shí)期最常見的一種貧血，我國2歲以下小兒的發(fā)病率為10%～48.3%。其發(fā)生的根本病因是體內(nèi)鐵缺乏，致使血紅蛋白合成減少而發(fā)生的一種小細(xì)胞低色素性貧血。臨床上...查看詳情