α1-抗胰蛋白酶缺乏癥(α-1-antitrypsindeficiency)是以嬰兒期出現(xiàn)膽汁淤積性黃疸、進行性肝功能損害和青年期后出現(xiàn)肺氣腫為主要臨床表現(xiàn)的一種常染色體隱性遺傳性疾病。常有家族發(fā)病史。查看詳情

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種病因不明，累及多系統(tǒng)臟器，并具有以抗細(xì)胞抗體、細(xì)胞漿及細(xì)胞膜抗原抗體產(chǎn)生為特征的自身免疫性疾病。查看詳情

卟啉病(porphyria)又名血紫質(zhì)病，屬色素代謝異常。為血紅素生物合成過程中，因某些與卟啉代謝有關(guān)的酶發(fā)生基因缺陷，而導(dǎo)致酶的活性降低，使卟啉及卟啉前體在體內(nèi)聚積。根據(jù)不同酶缺陷，臨床上將本病分...查看詳情

內(nèi)臟幼蟲移行綜合征即L?ffler綜合征，又稱單純性嗜酸細(xì)胞增多性肺浸潤征(pulmonaryidiopathiceosinophilia,PIE)、PIE綜合征、嗜酸性粒細(xì)胞增多性肝腫大(兒科型)、嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎、游走性肺炎、過敏性肺...查看詳情

先天性胸腺發(fā)育不全又稱DiGeorge綜合征或第3、4對咽囊綜合征。是因胚胎早期第1至第6對咽囊發(fā)育異常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲狀旁腺和部分顏面、主動脈弓及心臟結(jié)核由第1至第6對咽囊的...查看詳情

阿托品和東莨菪堿含阿托品類生物堿的植物有曼陀羅、白曼陀羅(洋金花)、莨菪子(天仙子)、山莨菪等;阿托品的合成代替品有后馬托品、胃復(fù)康(貝那替秦)、山莨菪堿(654-2)、安坦(苯海索)等。毒性作用是阻斷乙酰膽堿...查看詳情

選擇性IgA缺乏癥是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常見的類型。在群體中掃病率約為1/700。本癥多為散發(fā)，部分家族性，且累及數(shù)代人。對我國不同地區(qū)6個民族的流行病學(xué)調(diào)查，顯示本...查看詳情

一些疾病或因素可以產(chǎn)生類似帕金森病(PD)臨床癥狀，其病因為感染、藥物(多巴胺受體阻滯藥等)、毒物(MPTP、一氧化碳、錳等)、血管性(多發(fā)性腦梗死)及腦外傷等所致，臨床上稱之為帕金森綜合征(Parkinson’ssyndr...查看詳情

埃博拉病毒病即埃波拉出血熱是由埃波拉病毒(ebolavirus)引起的急性傳染病，至今為止僅在非洲少數(shù)國家發(fā)生過數(shù)起暴發(fā)流行。該病死亡率很高，危害很大，故應(yīng)引起我國醫(yī)務(wù)人員的注意。查看詳情

血管炎性周圍神經(jīng)病(vasculiticperipheralneuropathy)是指周圍神經(jīng)的滋養(yǎng)血管發(fā)生炎癥性閉塞，造成一個或多個神經(jīng)的梗死或缺血性病變。血管炎的病理學(xué)特征是血管壁節(jié)段性纖維素樣壞死或跨壁炎細(xì)胞浸...查看詳情

低氯性氮質(zhì)血癥綜合征(hypochloremicazotemiasyndrome)，又名Blum綜合征、Blum-vanCaulaerlt綜合征，腎缺氧綜合征、腎前性功能衰竭綜合病征、腎前性尿毒癥等。急性腎功能衰竭是一種常見的臨床綜合征，有廣...查看詳情

變形性肌張力障礙即特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力不全(idiopathictorsionmyodystonia)，曾稱為變形性肌張力不全，是一組較常見的錐體外系疾病，其特點是在開始主動運動時，主動肌和拮抗肌同時發(fā)生持續(xù)性不自主收縮，呈...查看詳情

先天性甲狀腺功能減低癥(先天性甲低)是由于先天因素使甲狀腺激素合成障礙、分泌減少，導(dǎo)致患兒生長障礙，智能落后。先天性甲低是兒科最常見內(nèi)分泌疾病之一。查看詳情

性腺功能異常所致的精神障礙是指由于生理和病理的原因引起性腺激素平衡失調(diào)，致性腺功能異常引發(fā)的精神障礙。一般是指女性性腺在不同時期，如月經(jīng)期、妊娠期、分娩期、產(chǎn)后和更年期，由于內(nèi)分泌變動所產(chǎn)生的各...查看詳情