內臟幼蟲移行綜合征即L?ffler綜合征，又稱單純性嗜酸細胞增多性肺浸潤征(pulmonary idiopathic eosinophilia,PIE)、PIE綜合征、嗜酸性粒細胞增多性肝腫大(兒科型)、嗜酸性粒細胞性肺炎、游走性肺炎、過敏性肺炎等。屬一種肺部的變態(tài)反應性綜合征，指無明顯病因的肺部嗜酸粒細胞浸潤及外周血嗜酸粒細胞增多的疾病。其臨床特征為患者肺部出現(xiàn)為時短暫而易消失的浸潤病變，伴以嗜酸性粒細胞增多及X線胸片顯示有斑片狀陰影。

小兒內臟幼蟲移行癥是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病的病因尚不清楚,可能是一種自身免疫性疾病,也可能與寄生蟲(鉤蟲、蛔蟲等)感染有關。引起本病征的變應原種類甚多，常見的可能有下述數種。

1.寄生蟲感染 以蛔蚴感染為最多見。人食蛔蟲卵后在小腸內孵出幼蟲，然后經小血管沿門靜脈進入肝臟，循血流至肺，引起肺部浸潤病變。其他尚有鉤蟲、鞭蟲、血吸蟲、肺吸蟲、華支睪吸蟲、絲蟲等感染。

最近研究發(fā)現(xiàn)犬弓首線蟲(Toxocara canis)感染，是本病征的病因之一。犬弓首線蟲是狗常見的寄生蟲，其幼蟲也可感染人體而出現(xiàn)內臟幼蟲移行綜合征。隨著養(yǎng)狗增多，兒童犬弓首線蟲感染的機會也增多。以海聯(lián)免疫吸附試驗(ELISA)測患兒血清中犬弓線蟲抗體檢測有助病原學診斷。有人對20例內臟幼蟲移行綜合征患兒作血清抗體測定陽性10例占50%。

2.藥物或食物過敏 藥物中較多見的有磺胺類藥、阿司匹林、青霉素及抗毒血清等;食物中如牛奶、雞蛋、蝦、蟹、魚類等。停藥或停食過敏食物后癥狀可消退。

3.變態(tài)反應性疾病 原有過敏體質的小兒，如支氣管哮喘、蕁麻疹等患兒，發(fā)生呼吸道感染時，可引起肺部的病變。

4.吸入過敏的物質 如鳳仙花、枯草花粉或藜狀菌(aspergillus)的孢子等。

5.原因不易查出 有些病例，臨床有呼吸道癥狀及血中嗜酸粒細胞增多，而原因不易查出。

(二)發(fā)病機制

當致敏者再次吸入某種有機粉塵或動物蛋白微粒時，在肺的終末段引起炎癥反應。Ⅲ型超敏反應是本病的主要發(fā)病機制。特異IgG抗體存在于50%以上的暴露者和90%以上有臨床表現(xiàn)的患者血清中。癥狀開始于抗原攻擊后4～8h，在肺的間質中形成并沉積了抗原-抗體復合物，接著復合物又激活補體引起急性炎癥和組織損傷。后來又證實細胞介導的Ⅳ型超敏反應在本病的發(fā)病機制中也起重要作用。Ⅰ型超敏反應在典型的過敏性肺炎的發(fā)病中作用不明顯。一般外周血嗜酸粒細胞和血清IgE水平正常，常見吸入變應原皮試速發(fā)反應陽性率不高，特應性疾病的發(fā)生率也低，這兩點說明特應性不大可能是一個重要罹患因素宿主的易感性主要與個體的遺傳體質和先前存在的肺疾患有關。

主要病理特點為肺泡腔內大量嗜酸粒細胞浸潤，肺纖維化與巨細胞肉芽腫形成。

小兒內臟幼蟲移行癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

輕癥無熱或僅有微熱、自覺疲乏、食欲不振、體重不增、夜間出汗、輕微干咳;重癥可有高熱、發(fā)作性陣發(fā)性咳嗽、可伴有黏痰、甚至咯血、呼吸困難。肺部聽診有哮鳴音或濕性?音;叩診有時呈濁音。小年齡患兒常有肝臟腫大。病程多限于1個月之內。臨床分急性和慢性，以暴露于抗原的強度和頻度而定。

1.急性過敏性肺炎 常發(fā)生于一短而強的抗原暴露后，其表現(xiàn)與急性細菌性和病毒性肺炎相似，致敏者在暴露于抗原4～8h后突然開始干咳、發(fā)熱、寒戰(zhàn)、全身不適、明顯的呼吸困難，體格檢查見急性病容，呼吸快速，重者可有發(fā)紺，肺部出現(xiàn)濕?音，白細胞常增多，一般在抗原暴露停止后數天到數周痊愈，如果病人住院也會迅速好轉，這種好轉常被誤認為抗生素的效果，其實最大可能是由于避免抗原后的自然結果。由于診斷不明，出院后病人又回到原來的地方，癥狀會再次發(fā)作，如此反復的暴露，終于導致患者產生不可逆的肺組織損傷。急性期胸部的X線檢查示間質和肺泡有微小結節(jié)性浸潤，多呈斑片狀或彌散分布。結節(jié)直徑從一到幾毫米不等，也可見到腺泡型陰影，肺門淋巴結一般不增大，胸部X線檢查異常的程度反映病情的嚴重性。偶爾，在急性發(fā)作時，特別在暴露后早期檢查，肺部可完全正常。

2.慢性過敏性肺炎 由于較長時期暴露于一個不太濃的抗原環(huán)境或反復急性發(fā)作所致。50%的病例呈隱襲進展直到肺纖維化，典型表現(xiàn)為逐漸加重的干咳、呼吸困難、厭食和疲乏等，常常在肺部已經廣泛纖維化并伴有肺功能不全時才引起注意，這時可能已有慢性呼吸衰竭和充血性右心衰竭的表現(xiàn)，與原發(fā)性肺纖維化難于區(qū)別。胸部X線檢查示廣泛的間質纖維化伴支氣管血管的影像(紋理)增粗。

根據臨床出現(xiàn)的呼吸道癥狀包括咳嗽、氣喘、發(fā)熱等，以及X線胸片中有暫時性浸潤性陰影，周圍血中嗜酸粒細胞增多，即可做出診斷。

病史中要詳細詢問服藥史、食物史及其他過敏史。周圍血液中嗜酸性粒細胞絕對值超過3.0×109/L即支持本病的診斷。血IgE測定呈高水平。若疑為由于犬、貓蛔蚴在體內移行引起本病，可做酶聯(lián)免疫吸附試驗(ELISA)，測得抗犬、貓蛔蚴的抗體，以與感染人蛔蟲鑒別。大便中的蟲卵都在肺部病變出現(xiàn)后數天至數周方能見到，因而需要在疾病早期和病后2～4周內多次重復進行大便檢查，方可明確病原。

小兒內臟幼蟲移行癥應該做哪些檢查？

1.外周血檢查 周圍血液中嗜酸粒細胞較正常者大，并含有大型顆粒，細胞數增多，占白細胞總數20%～70%，嗜酸細胞直接計數常在3.0×109/L左右。

2.免疫學檢查 血液中寄生蟲抗體檢查可陽性;IgE可高至2300ng/ml，有肝臟腫大者常示高球蛋白血癥。

3.寄生蟲卵檢查 肺泡灌洗液及24h痰找寄生蟲卵可有陽性發(fā)現(xiàn)。

4.皮試檢查 寄生蟲皮試液皮試可陽性。

胸部X線片顯示云絮狀斑片影，其范圍可大可小，陰影可于短期內消失，不久又再次出現(xiàn)，部位可遷移而不恒定。有時可顯示肺不張。

肺功能試驗：本病主要為限制性肺功能障礙，急性期肺容量明顯減少，但肺量計測定沒有什么變化。FVC減少，F(xiàn)EV1輕度下降，間質炎癥使肺順應性(lung compliance)降低，明顯的通氣血流異常導致肺的彌散能力和動脈氧分壓下降。與臨床和X線改變一樣，急性期的肺功能異常是可逆的。到了廣泛肺纖維化的慢性階段，限制性和阻塞性肺功能障礙就成為不可逆的了。

小兒內臟幼蟲移行癥容易與哪些疾病混淆？

急性過敏性肺炎需與一些肺間質病如病毒性肺炎、間質性肺水腫、中毒性藥物反應、結節(jié)病(sarcoidosis)和急性原發(fā)性間質性肺炎等區(qū)別。尚需與感染性肺炎、變態(tài)反應性支氣管肺曲菌病相區(qū)別。

小兒內臟幼蟲移行癥可以并發(fā)哪些疾??？

反復發(fā)作者造成肺部不可逆性組織損傷,可發(fā)展為肺纖維化至慢性呼吸衰竭和心衰。

小兒內臟幼蟲移行癥應該如何預防？

對于過敏病人防治的首要問題，是盡全力找出過敏的誘因，并加以防避。這對非發(fā)作期病人有預防意義，而對發(fā)作期病人又具有治療意義?？蓪⒈苊膺^敏誘因的方法歸納為四個字，即：“避”、“忌”、“替”、“移”。

內臟幼蟲移行綜合征的預防尚應強調講衛(wèi)生，養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習慣，如飯前、便后洗手，防止寄生蟲感染，幼兒期應定期驅蟲。必要時采用特異性脫敏進行防治。

小兒內臟幼蟲移行癥治療前的注意事項

(一)治療

癥狀明顯者可先用腎上腺皮質激素以使癥狀緩解，血嗜酸粒細胞數值減低，潑尼松(強的松)每天劑量為1～2mg/kg，連服3～5天，在獲得暫時性療效后，可繼續(xù)尋找原因，以便進行病因治療。

若由于蛔蚴引起可用哌嗪(驅蛔靈)每天160mg/(kg·次)口服，每晚服1次連服2天;或左旋咪唑3mg/(kg·d)，連服2天。在排蟲后癥狀及嗜酸粒細胞數可逐漸下降而痊愈。

疑為絲蟲感染時可試用乙胺嗪(海群生)，劑量為12～15mg/(kg·d)，分3次口服，連服4～5天，可使哮喘與肺部體征好轉。

疑為鉤蟲感染時可用噻嘧啶(驅蟲靈，雙羥萘酸塞嘧啶)，劑量5～10mg/kg，1次/d，連服2～3天。

(二)預后

本病征為自限性疾病，預后良好。但如反復遷徙發(fā)作，發(fā)生肺部并發(fā)癥者影響預后。