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部位: 全身 就診科室: 內(nèi)科 內(nèi)分泌科 營(yíng)養(yǎng)科介紹:
糖原貯積病(glycogenstoragedisease)是因肝、肌肉和腦組織的糖原代謝中某些酶的缺乏,使糖原不能正常分解或合成,在組織中沉積結(jié)構(gòu)和數(shù)量異常糖原的一組隱性遺傳性糖原代謝紊亂疾病,又叫糖原病(glycogendi...查看詳情
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糖原貯積病是由于遺傳性糖原代謝障礙,致使糖原在組織內(nèi)過(guò)多沉積而引起的疾病。糖原貯積?、裥陀址QVonGeirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷癥。本病為常染色體隱性遺傳,兩性均可罹病。主要表現(xiàn)低血糖、肝大、...查看詳情
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糖原貯積病是由于遺傳性糖原代謝障礙,致使糖原在組織內(nèi)過(guò)多沉積而引起的疾病。根據(jù)引起糖原代謝障礙的酶缺陷和過(guò)量糖原在體內(nèi)沉積的組織不同,而將糖原貯積病分為11種類(lèi)型。糖原貯積病Ⅱ型(Pompe病)又...查看詳情
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糖原貯積病是由于遺傳性糖原代謝障礙,致使糖原在組織內(nèi)過(guò)多沉積而引起的疾病。根據(jù)引起糖原代謝障礙的酶缺陷和過(guò)量糖原在體內(nèi)沉積的組織不同,而將糖原貯積病分為11種類(lèi)型。糖原貯積病Ⅴ型又稱McArdle...查看詳情
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糖原累積病是一類(lèi)由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病,多數(shù)屬常染色體隱性遺傳,發(fā)病因種族而異。根據(jù)歐洲資料,其發(fā)病率為1/(2萬(wàn)~2.5萬(wàn))。糖原合成和分解代謝中所必需的各種酶至少有8種,由于這些酶...查看詳情