顱內(nèi)動靜脈畸形是腦血管畸形中最多見的一種，位于腦的淺表或深部。畸形血管是由動脈與靜脈構(gòu)成，有的包含動脈瘤與靜脈瘤，腦動靜脈畸形有供血動脈與引流靜脈，其大小與形態(tài)多種多樣。

　　1、出血：畸形血管破裂可導致腦內(nèi)、腦室內(nèi)和蛛網(wǎng)膜下控出血，出現(xiàn)意識障礙.頭痛嘔吐等癥狀.但小的出血臨床癥狀不明顯。出血多發(fā)生在腦內(nèi)，有1/3引起蛛網(wǎng)膜下腔出血，占蛛網(wǎng)膜下腔出血的9%，次于顱內(nèi)動脈瘤。據(jù)報道，30%一65%的AVM首發(fā)癥狀是出血。出血的好發(fā)年齡為20—40歲。一般認為單支供應動脈供血、體積小、部位深在.以及后顱窩AVM容易急性破裂出血。婦女妊娠期，AVM破裂的危險性增大。近年研究發(fā)現(xiàn)，在各年齡組未破裂的AVM，每年出血率為2%左右。年青病人AVM出血的危險高于老年病人。AVM再出血率和出血后死亡率都低于顱內(nèi)動脈瘤。這是由于出血源多為病理循環(huán)的靜脈，壓力低于腦動脈壓。另外，出血較少發(fā)生在基底池，繼發(fā)出血后的腦血管痙攣也少見。

　　2、抽搐：成人21%一67%以抽搐為首發(fā)癥狀，一半以上發(fā)生在30歲前，多見于額、顳部AVM。額部AVM多發(fā)生抽搐大發(fā)作，頂部以限局性發(fā)作為主。AVM發(fā)生抽搐與腦缺血、病變周圍進行性膠質(zhì)增生，以及出血后的含鐵血黃素刺激大腦皮層有關(guān)。14%一22%出過血的AVM會發(fā)生抽搐。早期抽搐可服藥控制發(fā)作，但最終藥物治療無效，抽搐很難控制。由于長期頑固性癲癇發(fā)作，腦組織缺氧不斷加重，致使病人智力減退。

　　3、頭痛：一半AVM病人曾有頭痛史。頭痛可呈單側(cè)局部，也可全頭痛.間斷性或遷移性。頭痛可能與供血動脈、引流靜脈以及竇的擴張有關(guān)，有時與AVM小量出血、腦積水和顱內(nèi)壓增高有關(guān)。

　　4、神經(jīng)功能缺損：未破裂出血的AVM中，有4%一12%為急性或進行性神經(jīng)功能缺損。腦內(nèi)出血可致急性神經(jīng)功能缺損。由于AVM盜血作用或合并腦積水.病人神經(jīng)功能缺損呈進行性，表現(xiàn)為運動、感覺、視野以及語言功能障礙。個別病人可有頭顱雜音或三叉神經(jīng)痛。

　　5、兒童大腦大靜脈畸形：也稱大腦大靜脈動脈瘤，可以導致心衰和腦積水。

　　1、頭部CT 經(jīng)加強掃描AVM表現(xiàn)為混雜密度區(qū)，大腦半球中線結(jié)構(gòu)無移位。在急性出血期，CT可以確定出血的部位及程度。

　　2、頭部MRI 因病變內(nèi)高速血流表現(xiàn)為流空現(xiàn)象，另外，MRI能顯示良好的病變與腦解剖關(guān)系，為切除AVM選擇手術(shù)入路提供依據(jù)。

　　3、腦血管造影是確診本病的必須手段。全腦血管造影并連續(xù)拍片.可了解畸形血管團大小、范圍、供血動脈、引流靜脈以及血流速度有時還可見由對側(cè)頸內(nèi)動脈或椎基底動脈系統(tǒng)的盜血現(xiàn)象。

　　4、腦電圖檢查 患側(cè)大腦半球病變區(qū)及其周圍可出現(xiàn)慢波或棘波。對有抽搐的病人術(shù)中腦電圖監(jiān)測，切除癲癇病灶，可減少術(shù)后抽搐發(fā)作。

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　　1、手術(shù)切除：手術(shù)切除為治療顱內(nèi)AVM的最根本方法，不僅能杜絕病變再出血，還能阻止畸形血管盜血現(xiàn)象，從而改善腦血流。只要病變位于手術(shù)可切除部位均應進行開顱切除。應用顯微手術(shù)技術(shù)，顱內(nèi)AVM手術(shù)切除效果滿意。 對AVM出血形成血腫的急診病人，有條件者應在術(shù)前完成腦血管造影，以明確畸形血管情況。病人已發(fā)生腦疝，無條件行腦血管造影，可緊急開顱手術(shù).先清除血腫降低顱壓.搶救生命，待二期手術(shù)再切除畸形血管。未行血管造影貿(mào)然切除畸形血管是危險的。

　　2、Y-刀或X-刀治療：對位于腦深部重要功能區(qū)如腦干、間腦等部位的AVM，不適宜手術(shù)切除。手術(shù)切除后殘存的AVM，直徑小于3cm，可考慮Y-刀或X-刀治療，使畸形血管內(nèi)皮緩慢增生，血管壁增厚.形成血栓而閉塞、但在治療期間.仍有出血可能。