運(yùn)動(dòng)障礙疾病(movement disorders)又稱錐體外系疾病(extrapyramidal diseases)，主要表現(xiàn)隨意運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)功能障礙，肌力、感覺及小腦功能不受影響。

運(yùn)動(dòng)功能障礙是由什么原因引起的？

　　(一)發(fā)病原因

　　運(yùn)動(dòng)功能的調(diào)控是由錐體系統(tǒng)、基底核和小腦密切配合才能得以完成的，這三者并非是各不相關(guān)的獨(dú)立系統(tǒng)，而在功能上確是一個(gè)不可分割的整體。運(yùn)動(dòng)障礙疾病(即錐體外系疾病)，主要源于基底核功能紊亂。

　　(二)發(fā)病機(jī)制

　　基底核具有復(fù)雜的纖維聯(lián)系，主要構(gòu)成三個(gè)重要的神經(jīng)環(huán)路：

　　①皮質(zhì)-皮質(zhì)環(huán)路：大腦皮質(zhì)-尾殼核-內(nèi)側(cè)蒼白球-丘腦-大腦皮質(zhì);

　?、诤谫|(zhì)-紋狀體環(huán)路：黑質(zhì)與尾狀核、殼核間往返聯(lián)系纖維;

　?、奂y狀體-蒼白球環(huán)路：尾狀核、殼核-外側(cè)蒼白球-丘腦底核-內(nèi)側(cè)蒼白球。

　　在皮質(zhì)-皮質(zhì)環(huán)路中有直接通路(紋狀體-內(nèi)側(cè)蒼白球/黑質(zhì)網(wǎng)狀部)和間接通路(紋狀體-外側(cè)蒼白球-丘腦底核-內(nèi)側(cè)蒼白球/黑質(zhì)網(wǎng)狀部)，環(huán)路是基底核實(shí)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)功能的解剖學(xué)基礎(chǔ)，這兩條通路的活動(dòng)平衡對(duì)實(shí)現(xiàn)正常運(yùn)動(dòng)功能至關(guān)重要。

　　黑質(zhì)-紋狀體DA通路變性導(dǎo)致基底核輸出過多，丘腦-皮質(zhì)反饋活動(dòng)受到過度抑制，使皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)功能易化作用受到削弱，產(chǎn)生少動(dòng)性疾病如帕金森病。紋狀體神經(jīng)元變性導(dǎo)致基底核輸出減少，丘腦-皮質(zhì)反饋對(duì)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)功能易化作用過強(qiáng)，產(chǎn)生多動(dòng)性疾病如亨廷頓病。因此，基底核遞質(zhì)生化異常和環(huán)路活動(dòng)紊亂是產(chǎn)生各種運(yùn)動(dòng)障礙癥狀的主要病理基礎(chǔ)。運(yùn)動(dòng)障礙性疾病治療，無(wú)論藥物或外科治療原理都基于對(duì)遞質(zhì)異常和環(huán)路活動(dòng)紊亂的糾正。

運(yùn)動(dòng)功能障礙應(yīng)該如何診斷？

運(yùn)動(dòng)功能障礙容易與哪些癥狀混淆？

　　膽道運(yùn)動(dòng)功能障礙：包括膽道運(yùn)動(dòng)功能失調(diào)(dyskinesis，即膽道排空速度異常)、膽道張力異常(dystonia，即膽道肌張力異常)和膽道共濟(jì)失調(diào)(ataxic，即膽道各部分間協(xié)調(diào)障礙)。本病多見于女性，其臨床表現(xiàn)與膽囊結(jié)石非常相似，主要表現(xiàn)為腹痛，為上腹部或右上腹陣發(fā)性絞痛，部分患者可伴惡心、嘔吐，可因進(jìn)食油膩食物誘發(fā)，常持續(xù)2～3h，用解痙藥后癥狀緩解。

　　聲門運(yùn)動(dòng)障礙：是由多種病因引起的聲門運(yùn)動(dòng)功能異常，臨床以發(fā)音障礙為主要表現(xiàn)的一類病癥。可分為神經(jīng)性、肌性、關(guān)節(jié)性和功能性。

　　一、喉肌性聲門運(yùn)動(dòng)障礙：喉鏡檢查：輕型者可見聲帶呈弓形，重型者聲帶活動(dòng)遲緩或不能活動(dòng)，甚至不能咳嗽。

　　二、關(guān)節(jié)性聲門運(yùn)動(dòng)障礙：輕度的環(huán)杓關(guān)節(jié)炎喉鏡下見杓部輕度充血，聲帶閉合或外展略受限制。長(zhǎng)期的環(huán)杓關(guān)節(jié)炎喉鏡檢查可見一側(cè)或兩側(cè)聲帶固定于中線旁位或中間位，用探針觸診杓部活動(dòng)與否，可區(qū)別是關(guān)節(jié)固定還是聲帶癱瘓。

　　三、功能性聲門運(yùn)動(dòng)障礙：喉鏡檢查見雙側(cè)聲帶靜止在安靜呼吸狀態(tài)，很快能恢復(fù)正常。

　　眼球垂直運(yùn)動(dòng)障礙：輻輳反射障礙是進(jìn)行性核上性麻痹的一個(gè)癥狀。核上性眼球運(yùn)動(dòng)障礙：主要表現(xiàn)為對(duì)稱性眼球垂直運(yùn)動(dòng)障礙。最早為向下注視障礙，繼則發(fā)生上視運(yùn)動(dòng)困難，最后不能水平運(yùn)動(dòng)，眼球同定于正中位，瞳孔多縮小，對(duì)光反射存在。輻輳反射障礙，呈玩偶眼現(xiàn)象。

　　環(huán)咽部運(yùn)動(dòng)障礙：癔球癥(glous hystericus)是主觀上有某種說不清楚的東西或團(tuán)塊，在咽底部環(huán)狀軟骨水平處引起脹滿、受壓或阻塞等不適感，此部的運(yùn)動(dòng)功能異常也被稱為環(huán)咽部運(yùn)動(dòng)障礙，祖國(guó)醫(yī)學(xué)稱為“梅核氣”。普通人群中的一半可間歇性地有此感覺，但以絕經(jīng)期女性多見?；颊咴诎l(fā)病中多有精神因素，性格上有強(qiáng)迫觀念。

運(yùn)動(dòng)功能障礙應(yīng)該如何預(yù)防？

　　有遺傳背景的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，預(yù)防顯得更為重要。預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚，推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測(cè)及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等，防止患兒出生。早期診斷、早期治療、加強(qiáng)臨床護(hù)理，對(duì)改善運(yùn)動(dòng)障礙性疾病患者的生活質(zhì)量有重要意義。