神經(jīng)纖維瘤是由神經(jīng)鞘細胞及纖維母細胞兩種主要成份組成的良性腫瘤，分單發(fā)及多發(fā)兩種型式，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤又稱神經(jīng)纖維瘤病，本瘤可發(fā)生于周圍神經(jīng)的任何部位，口腔頜面部發(fā)病者常發(fā)于三叉神經(jīng)及面神經(jīng)，通常位于面部、顳部、眼部、頸部、舌部及腭部。

頜面部神經(jīng)纖維瘤是由什么原因引起的？

NFI基因組跨度350Kb，cDNA長11Kb，含59個外顯，編碼2818個氨基酸，組成32kD的神經(jīng)纖維素蛋白，分布在神經(jīng)元。NFI基因是一腫瘤抑制基因，發(fā)生易位、缺失、重排或點突變時腫瘤抑制功能喪失而致病。NFⅡ基因缺失突變引起Schwann細胞瘤和腦膜瘤。

頜面部神經(jīng)纖維瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.多見于青年人，生長緩慢。

2.邊界不清，質(zhì)地柔軟，松弛下垂，顏面部畸形，不可壓縮。

3.瘤體內(nèi)可捫及念珠狀或叢狀結(jié)節(jié)。

4.皮膚散在色素斑。

5.多發(fā)性者可有家族史。

6.可有家族史。

頜面部神經(jīng)纖維瘤應(yīng)該做哪些檢查？

病理組織學(xué)檢查確診

1.對于臨床表現(xiàn)較典型，術(shù)前診斷已較明確者檢查專案以檢查框限“A”為主。

2.對于臨床表現(xiàn)不典型，鑒別診斷較困難者或腫瘤巨大者檢查專案可包括檢查框限“B”和“A”。

頜面部神經(jīng)纖維瘤容易與哪些疾病混淆？

應(yīng)與結(jié)節(jié)性硬化、脊髓空洞癥、骨纖維結(jié)構(gòu)不良綜合征局部軟組織蔓狀血管瘤鑒別。

頜面部神經(jīng)纖維瘤可以并發(fā)哪些疾病？

成年病情發(fā)展較快及皮損較大者因惡性變預(yù)后不良。

頜面部神經(jīng)纖維瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

本病沒有特別有效的預(yù)防措施，早發(fā)現(xiàn)早治療是本病防治的關(guān)鍵。

頜面部神經(jīng)纖維瘤治療前的注意事項

手術(shù)治療，病變小者力爭一次切除乾凈，范圍大者分次切除或部分切除。

一般性手術(shù)的預(yù)防性抗感染選用磺胺類藥物(如復(fù)方新諾明)或主要作用于革蘭氏陽性菌的藥物(如紅酶素、青酶素等);體質(zhì)差或并發(fā)感染者常聯(lián)合用藥，較常用為：作用于革蘭是性菌的藥物(如青酶素)+作用于革蘭氏陰性菌的藥物(如慶大酶素)+作用于厭氧菌的藥物(如滅滴靈);手術(shù)前后感染嚴重或有并發(fā)癥者可根據(jù)臨床和藥敏試驗選擇有效的抗生素。

神經(jīng)纖維瘤由于邊界不清，瘤體血運豐富，術(shù)中出血較多，故術(shù)前應(yīng)作好充分的備血及采用低溫麻醉，對于較小而局限的腫瘤應(yīng)盡早手術(shù)，以免腫瘤增大后造成較嚴重的畸形及功能障礙并導(dǎo)致手術(shù)難以切盡，手術(shù)危險性增加，并難以達到理想的手術(shù)整容效果。