由于多種原因的影響使脊髓內(nèi)形成管狀空腔，稱為脊髓空洞癥，在空洞周圍常有神經(jīng)膠質(zhì)增生。本癥發(fā)病較為緩慢，臨床表現(xiàn)為受累的脊髓節(jié)段神經(jīng)損害癥狀，以痛、溫覺(jué)減退與消失、而深感覺(jué)保存的分離性感覺(jué)障礙為特點(diǎn)，兼有脊髓長(zhǎng)束損害的運(yùn)動(dòng)障礙與神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙。

脊髓空洞癥是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

確切病因尚不清楚，可分為先天發(fā)育異常性和繼發(fā)性脊髓空洞癥兩類，后者罕見(jiàn)。

1.先天性脊髓神經(jīng)管閉鎖不全：本病常伴有脊柱裂、頸肋、脊柱側(cè)彎、環(huán)枕部畸形等其它先天性異常支持這一看法。

2.脊髓血液循環(huán)異常引起脊髓缺血、壞死、軟化, 形成空洞。

3.機(jī)械因素：因先天性因素致第四腦室出口梗阻，腦脊液從第四腦室流向蛛網(wǎng)膜下腔受阻，腦脊液搏動(dòng)波向下沖擊脊髓中央管，致使中央管擴(kuò)大，并沖破中央管壁形成空洞。

4.其他，如脊髓腫瘤囊性變、損傷性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死軟化、脊髓內(nèi)出血、壞死性脊髓炎等。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.先天性病因 大體有四種學(xué)說(shuō)：

(1)Gardner的流體力學(xué)理論：1958年開(kāi)始，Gardner報(bào)道了大量Chiari Ⅰ型畸形伴脊髓空洞癥的病例，他推測(cè)由于枕大孔區(qū)的梗阻(先天畸形或蛛網(wǎng)膜炎等)，使腦脊液不能從四腦室流出，腦脊液在脈絡(luò)膜叢動(dòng)脈源性搏動(dòng)的作用下，就會(huì)不斷沖擊脊髓中央管，使其擴(kuò)大，并破壞中央管周圍的灰質(zhì)，形成空洞。手術(shù)中也發(fā)現(xiàn)四腦室與中央管是交通的;部分病人腦室造影時(shí)，可觀察到造影劑經(jīng)四腦室進(jìn)入中央管;經(jīng)皮膚穿刺向空洞內(nèi)注入空氣，氣體也可溢入四腦室;而且空洞內(nèi)液體蛋白含量低，與腦脊液相似。但也有不同意見(jiàn)：部分病人在造影、手術(shù)及尸檢中未發(fā)現(xiàn)四腦室與中央管的交通;腰穿注入造影劑雖不流入四腦室，但空洞可顯影;部分空洞與中央管分離，并且是多房的。有的學(xué)者計(jì)算了脈絡(luò)叢動(dòng)脈源性搏動(dòng)的壓力，發(fā)現(xiàn)壓力很小，不可能造成空洞。另外此學(xué)說(shuō)無(wú)法解釋延髓空洞癥的產(chǎn)生。

(2)Williams的顱內(nèi)與椎管內(nèi)壓力分離學(xué)說(shuō)：1969年以來(lái)，Williams進(jìn)行了一系列研究，對(duì)腦室、空洞及蛛網(wǎng)膜下腔做了壓力測(cè)定。認(rèn)為人在咳嗽，打噴嚏及用力時(shí)，可引起顱內(nèi)及椎管內(nèi)靜脈壓上升，使腦脊髓蛛網(wǎng)膜下腔的壓力隨之升高，此時(shí)正常人是通過(guò)腦脊液在蛛網(wǎng)膜下腔的往返流動(dòng)來(lái)平衡的。而有小腦扁桃體輕度下疝的病人，由于腦脊液循環(huán)障礙，就出現(xiàn)了壓力的不平衡。Williams發(fā)現(xiàn)在咳嗽初期，腰部蛛網(wǎng)膜下腔的壓力高于基底池，以后則相反。由此他推測(cè)小腦扁桃體可能有活瓣作用，當(dāng)脊髓蛛網(wǎng)膜下腔壓力升高時(shí)，腦脊液可上推下疝的扁桃體而流入顱內(nèi);隨著脊髓蛛網(wǎng)膜下腔壓力的下降，小腦扁桃體再度下疝，使腦脊液不能回流，造成顱內(nèi)壓增高，促使腦脊液從四腦室向中央管灌注，這是顱內(nèi)與脊髓、中央管與脊髓外產(chǎn)生的壓力差，Williams稱為腦脊液壓力分離。這個(gè)壓力差反復(fù)間斷地作用很多年，就可以形成交通性脊髓空洞癥。通過(guò)空洞穿刺及動(dòng)物實(shí)驗(yàn)也發(fā)現(xiàn)空洞內(nèi)壓力高的特點(diǎn)。部分病人在咳嗽用力時(shí)，也有癥狀加重的臨床報(bào)道。脊髓空洞癥病人中央管與空洞的交通不是一直開(kāi)放的，由于枕大孔處組織反復(fù)受壓及其他原因，可以關(guān)閉。由此在空洞的進(jìn)展上提出了腦脊液沖擊理論，在枕大孔明顯受壓的病人，當(dāng)咳嗽等用力時(shí)，脊髓蛛網(wǎng)膜下腔的壓力突然升高，由于不能向顱內(nèi)傳遞，就向脊髓內(nèi)空洞傳遞，因空洞的開(kāi)口被關(guān)閉或有活瓣作用，空洞內(nèi)液體不能流入顱內(nèi)，就向上面中央管旁的灰質(zhì)沖擊，久而久之，空洞逐漸向上擴(kuò)展，并在脊髓空洞的基礎(chǔ)上形成延髓空洞。由此說(shuō)明延髓空洞不可能單獨(dú)存在，此點(diǎn)與臨床觀察相符。

(3)腦脊液脊髓實(shí)質(zhì)的滲透學(xué)說(shuō)：1972年Ball在脊髓空洞癥的尸檢中發(fā)現(xiàn)脊髓實(shí)質(zhì)內(nèi)血管周圍間隙的明顯增寬，他在空洞內(nèi)注入墨汁可沿血管周圍間隙擴(kuò)散，并在局部形成一些小池，特別是脊髓背側(cè)白質(zhì)明顯。由此推測(cè)由于枕大孔區(qū)畸形，靜脈壓及脊髓蛛網(wǎng)膜下腔壓力反復(fù)一過(guò)性的升高，長(zhǎng)期作用于脊髓，使血管周間隙逐漸擴(kuò)大，腦脊液由此滲入而形成空洞。1979年Aboulker提出神經(jīng)軸突組織是能透過(guò)水的，腦脊液可沿神經(jīng)組織向脊髓內(nèi)滲透。臨床上也有報(bào)道術(shù)中確實(shí)證實(shí)四腦室與中央管無(wú)交通的病人，在延遲腦脊液造影像上空洞可顯影，而且部分空洞遠(yuǎn)離中央管，多偏在靠近脊髓表面最近的后角部分等。

(4)循環(huán)障礙學(xué)說(shuō)：Netsky在脊髓空洞癥病人尸檢中發(fā)現(xiàn)髓內(nèi)有血管異常，特別是后角明顯。他推測(cè)隨著年齡的增長(zhǎng)，異常血管周圍可發(fā)生循環(huán)障礙而導(dǎo)致空洞。脊髓對(duì)腦脊液的灌注或沖擊的損害有保護(hù)性機(jī)制，膠質(zhì)纖維增生，這些纖維會(huì)影響脊髓實(shí)質(zhì)的血液供應(yīng)，缺血可能是空洞產(chǎn)生及進(jìn)展的原因之一。脊髓實(shí)質(zhì)(主要在后角)先天性異常并不是發(fā)病的惟一因素。脊髓后角先天異常，加之枕大孔區(qū)畸形及靜脈壓等因素，使腦脊液很容易從先天異常側(cè)的脊髓后根侵入，在局部形成空洞，隨著空洞的擴(kuò)展可與中央管交通，繼之中央管逐漸擴(kuò)大，最后可與四腦室相通。

2.后天性病因 多由脊髓腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎及外傷等因素引起。外傷可使脊髓中心部壞死，造成滲出液及破壞產(chǎn)物的積聚，使?jié)B透壓升高，液體潴留，由于髓內(nèi)壓力升高，可破壞周圍組織，使空洞逐漸擴(kuò)大。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中發(fā)現(xiàn)，在切斷的脊髓斷端附近出現(xiàn)一些微小囊腫，由此可推測(cè)這些囊腫的破裂、匯合可能是空洞形成的原因。對(duì)于蛛網(wǎng)膜炎后的脊髓空洞癥，主要由于缺血及靜脈栓塞造成。脊髓腫瘤引起的脊髓空洞癥主要與腫瘤細(xì)胞分泌蛋白性液體有關(guān)。

脊髓空洞癥發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，枕大孔區(qū)畸形或梗阻是導(dǎo)致空洞形成的重要因素之一。由于每個(gè)人的病因、體質(zhì)及機(jī)體代償能力的不同，空洞的形成和發(fā)展也各不相同，所以應(yīng)根據(jù)臨床特點(diǎn)及病期的不同，進(jìn)行不同病因探討及綜合分析。

脊髓空洞癥多發(fā)生于頸段及上胸段的中央管附近，靠近一側(cè)后角，形成管狀空洞，可延續(xù)多個(gè)脊髓節(jié)段，并不一定與中央管相通。在脊髓橫斷面上，可見(jiàn)空洞腔占據(jù)了大部分的髓質(zhì)，前角背側(cè)也可受累，前后連合結(jié)構(gòu)常被破壞。隨著空洞腔的進(jìn)一步發(fā)展，后角也可受累、甚至包括后索的腹側(cè)。空洞可局限于脊髓的一側(cè)，也可占據(jù)兩側(cè)?？斩葱螤畈灰?，在脊髓同一平面有可能存在多個(gè)空洞腔，它們可相互隔開(kāi)，也可互相聯(lián)通。此癥有的與延髓空洞同時(shí)存在。空洞向上有延至腦橋與中腦者。腰段以下空洞癥較少見(jiàn)。少數(shù)情況于脊髓末端見(jiàn)有小的空洞，并且與脊柱裂共存。

脊髓受壓變性常是空洞擴(kuò)大之必然結(jié)果?？斩床课患顾璩仕笮闻蚵?，顏色變淡，軟膜血管減少?？斩纯晌挥谥醒牖蚱谝粋?cè)，或偏于前或后，使脊髓灰質(zhì)、側(cè)索、后索受壓變性?？斩粗诠饣?，為增生的膠質(zhì)及趨于變性的神經(jīng)纖維，顏色變白，周圍的神經(jīng)纖維呈現(xiàn)水腫。晚期脊髓空洞巨大者，脊髓組織菲薄，可造成椎管腔的梗阻。

依照病理狀況，脊髓空洞癥可分為兩種類型：一類為交通性脊髓空洞癥，即脊髓空洞與第四腦室、蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液相交通，常合并小腦扁桃體下疝Ⅰ型與Ⅱ型畸形。它可能系生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中的某些異常因素的作用所致，例如脊髓中央管可能在較高的腦脊液壓力的作用下，液體不斷滲漏入周圍神經(jīng)組織，使之發(fā)生持續(xù)性擴(kuò)張而形成本病;另一類為非交通性脊髓空洞癥，空洞與腦脊液循環(huán)通路不相交通。它的形成與髓內(nèi)腫瘤、外傷性截癱和一些變性疾病有一定關(guān)系。

脊髓空洞癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

臨床表現(xiàn)

發(fā)病年齡31～50歲，兒童和老年人少見(jiàn)。男多于女，曾有家族史報(bào)告。脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)有三方面，癥狀的程度與空洞發(fā)展早晚有很大關(guān)系。一般病程進(jìn)展較緩慢，早期出現(xiàn)的癥狀多呈節(jié)段性分布，最先影響上肢。當(dāng)空洞進(jìn)一步擴(kuò)大時(shí)，髓內(nèi)的灰質(zhì)和其外的白質(zhì)傳導(dǎo)束也被累及，于空洞腔以下出現(xiàn)傳導(dǎo)束功能障礙。因此，早期病人的癥狀比較局限和輕微，晚期癥狀則表現(xiàn)廣泛甚至出現(xiàn)截癱。

1.感覺(jué)癥狀 根據(jù)空洞位于脊髓頸段及胸上段，偏于一側(cè)或居于中央，出現(xiàn)單側(cè)上肢與上胸節(jié)之節(jié)段性感覺(jué)障礙，常以節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙為特點(diǎn)。痛、溫覺(jué)減退或消失，深感覺(jué)存在。該癥狀也可為兩側(cè)性。

2.運(yùn)動(dòng)癥狀 頸、胸段空洞影響脊髓前角，出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)上肢弛緩性部分癱瘓癥狀。表現(xiàn)為肌無(wú)力及肌張力下降，尤以兩手的魚(yú)際肌、骨間肌萎縮最為明顯，嚴(yán)重者呈現(xiàn)爪形手畸形。三叉神經(jīng)下行根受影響時(shí)，多發(fā)生同側(cè)面部感覺(jué)呈中樞型痛、溫覺(jué)障礙，面部分離性感覺(jué)缺失形成所謂“洋蔥樣分布”，伴咀嚼肌力弱。若前庭小腦傳導(dǎo)束受累，可出現(xiàn)眩暈、惡心、嘔吐、步態(tài)不穩(wěn)及眼球震顫。而一側(cè)或兩側(cè)下肢發(fā)生上運(yùn)動(dòng)元性部分癱瘓，肌張力亢進(jìn)，腹壁反射消失及Babinski征陽(yáng)性。晚期病例癱瘓多加重。

3.自主神經(jīng)損害癥狀 空洞累及脊髓(頸8頸髓和胸1胸髓)側(cè)角之交感神經(jīng)脊髓中樞，出現(xiàn)Horner綜合征。病變損害相應(yīng)節(jié)段、肢體與軀干皮膚可有分泌異常，多汗或少汗癥是分泌異常的惟一體征。少汗癥可局限于身體的一側(cè)，稱之為“半側(cè)少汗癥”，而更多見(jiàn)于一側(cè)的上半身，或一側(cè)上肢或半側(cè)臉面。通常角膜反射亦可減弱或消失，因神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)性角膜炎可導(dǎo)致雙側(cè)角膜穿孔。另一種奇異的泌汗現(xiàn)象是遇冷后排汗增多，伴有溫度降低，指端、指甲角化過(guò)度，萎縮，失去光澤。由于痛、溫覺(jué)消失，易發(fā)生燙傷與碰、創(chuàng)傷。晚期病人出現(xiàn)大小便障礙和反復(fù)性泌尿系感染。

診斷

根據(jù)慢性發(fā)病和臨床表現(xiàn)的特點(diǎn)，有節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙，上肢發(fā)生下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性運(yùn)動(dòng)障礙，下肢發(fā)生上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性運(yùn)動(dòng)障礙等，多能做出明確診斷。結(jié)合影像學(xué)的表現(xiàn)，可進(jìn)一步明確診斷。

脊髓空洞癥應(yīng)該做哪些檢查？

實(shí)驗(yàn)室檢查

腦脊液常規(guī)及動(dòng)力學(xué)檢查無(wú)特征性改變，空洞較大可引起椎管輕度梗阻和CSF蛋白增高。

影像學(xué)檢查

1.CT掃描 80%的空洞可在CT平掃時(shí)被發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為髓內(nèi)邊界清晰的低密度囊腔，其CT值與相應(yīng)蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)腦脊液相同，平均較相應(yīng)節(jié)段脊髓CT值低15Hu，相應(yīng)脊髓外形膨大。少數(shù)空洞內(nèi)壓力較低而呈萎縮狀態(tài)，此時(shí)其外形欠規(guī)則。當(dāng)空洞較小或含蛋白量較高時(shí)，平掃可能漏診。椎管內(nèi)碘水造影CT延遲掃描，可在脊髓空洞內(nèi)見(jiàn)到高密度造影劑。當(dāng)空洞部直接與蛛網(wǎng)膜下腔相通時(shí)，造影劑可通過(guò)脊髓血管間隙或第四腦室的交通進(jìn)入空洞，因此，注射造影劑后延遲掃描發(fā)現(xiàn)髓內(nèi)高密度影的機(jī)會(huì)較高。伴發(fā)脊髓腫瘤時(shí)，脊髓不規(guī)則膨大，密度不均，空洞壁可較厚。外傷后脊髓空洞常呈偏心性，其內(nèi)?？梢?jiàn)分隔。

2.MRI MRI矢狀面圖像能清晰地顯示空洞全貌。T1加權(quán)圖像表現(xiàn)脊髓中央低信號(hào)的管狀擴(kuò)張，T2加權(quán)圖像上空洞內(nèi)液呈高信號(hào)，無(wú)論T1或T2加權(quán)圖像，空洞內(nèi)液信號(hào)均勻一致。橫斷面上空洞多呈圓形，有時(shí)形態(tài)不規(guī)則或雙腔形，邊緣清楚光滑。在空洞的上、下兩端常有膠質(zhì)增生，當(dāng)增生的膠質(zhì)組織在空洞內(nèi)形成分隔時(shí)，空洞呈多房性或臘腸狀。空洞相應(yīng)節(jié)段的脊髓均勻膨大。由于腦脊液的搏動(dòng)，T2加權(quán)像上腦脊液呈低信號(hào)，這種現(xiàn)象稱為腦脊液流空現(xiàn)象。脊髓空洞內(nèi)液與腦脊液相交通，并可具有搏動(dòng)，因此這些病人在T2加權(quán)圖像上可見(jiàn)到低信號(hào)的流空現(xiàn)象，與T1加權(quán)所見(jiàn)頗為相似。由于空洞內(nèi)液搏動(dòng)程度不同，信號(hào)缺失區(qū)的形態(tài)可與T1加權(quán)時(shí)的范圍不一致。多房性空洞由于分隔的存在導(dǎo)致搏動(dòng)較弱，流空現(xiàn)象出現(xiàn)率較低，但當(dāng)其交通以后空洞內(nèi)流空現(xiàn)象出現(xiàn)率明顯增多，因此如發(fā)現(xiàn)流空現(xiàn)象缺失則提示多房分隔的存在。非搏動(dòng)性空洞常為單發(fā)，其長(zhǎng)度直徑均小，施行分流術(shù)后空洞內(nèi)搏動(dòng)幅度減弱甚至消失，因此空洞內(nèi)流空現(xiàn)象的觀察亦可作為手術(shù)療效觀察的指標(biāo)之一。MRI是診斷的最有效工具(圖1)，在絕大多數(shù)病例均能顯示脊髓空洞以及其伸展范圍和大小。

3.其他 采用感應(yīng)電流檢測(cè)肌肉收縮功能，對(duì)于有嚴(yán)重肌麻痹者可出現(xiàn)電變性反應(yīng)，檢測(cè)運(yùn)動(dòng)時(shí)值常有增加。肌電圖檢查對(duì)于脊髓下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元通路任何水平的損害有意義。

脊髓空洞癥容易與哪些疾病混淆？

本病應(yīng)與下列疾病鑒別：

1.脊髓腫瘤 脊髓髓外與髓內(nèi)腫瘤都可以造成局限性肌萎縮以及節(jié)段性感覺(jué)障礙，在腫瘤病例中脊髓灰質(zhì)內(nèi)的星形細(xì)胞瘤或室管膜瘤分泌出蛋白性液體積聚在腫瘤上、下方使脊髓的直徑加寬，脊柱后柱側(cè)突及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可以類似脊髓空洞癥，尤其是位于下頸髓部位有時(shí)難以鑒別。但腫瘤病例病程進(jìn)展較快，根痛常見(jiàn)，營(yíng)養(yǎng)障礙少見(jiàn)。早期腦脊液中蛋白有所增高，可以與本病相區(qū)別。對(duì)疑難病例CT、MRI可鑒別。

2.頸椎骨關(guān)節(jié)病 可以造成上肢肌肉萎縮以及長(zhǎng)束征象，但根痛常見(jiàn)，病變水平明顯的節(jié)段性感覺(jué)障礙是少見(jiàn)的。頸椎攝片、必要時(shí)做脊髓造影以及頸椎CT或MRI有助于證實(shí)診斷。

3.頸肋 可以造成手部小肌肉局限性萎縮以及感覺(jué)障礙，伴有或不伴有鎖骨下動(dòng)脈受壓的證據(jù)，而且由于在脊髓空洞癥中常伴有頸肋，診斷上可以發(fā)生混淆。不過(guò)，頸肋造成的感覺(jué)障礙通常局限于手及前臂的尺側(cè)部位，觸覺(jué)障礙較痛覺(jué)障礙更為嚴(yán)重，上臂腱反射不受影響，而且沒(méi)有長(zhǎng)束征，當(dāng)能做出鑒別，頸椎攝片也有助于建立診斷。

4.尺神經(jīng)麻痹 可產(chǎn)生骨間肌及中間兩個(gè)蚓狀肌的局限性萎縮。但感覺(jué)障礙相對(duì)的比較輕微而局限，觸覺(jué)及痛覺(jué)一樣受累，在肘后部位的神經(jīng)通常有壓痛。

5.麻風(fēng) 可以引起感覺(jué)消失，上肢肌肉萎縮，手指潰瘍。但有正中、尺及橈神經(jīng)及臂叢神經(jīng)干的增粗，軀干上可以有散在的脫色素斑。

6.梅毒 可以在兩方面疑似脊髓空洞癥。在少見(jiàn)的增殖性硬脊膜炎中，可以出現(xiàn)上肢感覺(jué)障礙、萎縮以及無(wú)力和下肢錐體束征，但脊髓造影可以顯示蛛網(wǎng)膜下腔阻塞，而且病程進(jìn)展也較脊髓空洞癥更為迅速。脊髓的梅毒瘤可以表現(xiàn)出髓內(nèi)腫瘤的征象，不過(guò)病程的進(jìn)展性破壞迅速而且梅毒血清反應(yīng)陽(yáng)性。

7.肌萎縮性側(cè)索硬化癥 不容易與脊髓空洞癥相混淆，因?yàn)樗灰鸶杏X(jué)異常或感覺(jué)缺失。

8.穿刺傷或骨折移位 有時(shí)可引起髓內(nèi)出血，聚集在與脊髓空洞癥相同的脊髓平面內(nèi)，但損傷病史及X線片中的脊椎損傷證據(jù)均足以提供鑒別的依據(jù)。

脊髓空洞癥可以并發(fā)哪些疾?。?

脊髓空洞癥常合并其他先天性畸形，如脊柱側(cè)彎或后突畸形、隱性脊柱裂、頸枕區(qū)畸形、小腦扁桃體下疝和弓形足等。

病變發(fā)展損及錐體束及錐體外束后，下肢逐漸出現(xiàn)痙攣性癱瘓，同時(shí)雙下肢錐體束征陽(yáng)性。當(dāng)一側(cè)頸髓受損后，破壞了下行的交感纖維，同側(cè)可出現(xiàn)Hornor綜合征。較常見(jiàn)的自主神經(jīng)障礙，有皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙如皮膚角化、汗毛減少、血管舒緩障礙等。本病的后期，空洞常累及三叉神經(jīng)脊束核出現(xiàn)面部洋蔥皮樣痛溫覺(jué)缺失，自外側(cè)向鼻唇部發(fā)展;累及疑核引起吞咽困難飲水嗆咳;累及舌下神經(jīng)核伸類肌及肌束顫動(dòng);累及面神經(jīng)核出現(xiàn)周圍性面癱;前庭小腦通路受累出現(xiàn)眩暈、眼震和步態(tài)穩(wěn)。

脊髓空洞癥應(yīng)該如何預(yù)防？

1.保持樂(lè)觀愉快的情緒。較強(qiáng)烈的長(zhǎng)期或反復(fù)精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒變化，可使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過(guò)程的平衡失調(diào)，使肌跳加重，使肌萎縮發(fā)展。

2.合理膳食，保持消化功能正常。脊髓空洞癥肌萎縮患者保持消化功能正常，合理調(diào)配飲食結(jié)構(gòu)是康復(fù)的基礎(chǔ)。脊髓空洞癥肌萎縮患者需要高蛋白、高能量飲食補(bǔ)充，提供神經(jīng)細(xì)胞和骨骼肌細(xì)胞重建所必需的物質(zhì)，以增強(qiáng)肌力、增長(zhǎng)肌肉，早期采用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物，并積極配合藥膳，如山藥、苡米、蓮子心、陳皮、太子參、百合等，禁食辛辣食物，戒除煙、酒。中晚期患者，以高蛋白、高營(yíng)養(yǎng)、富含能量的半流食和流食為主，并采用少食多餐的方式以維護(hù)患者營(yíng)養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡。

3.注意預(yù)防感冒、感染。脊髓空洞癥肌萎縮患者由于自身免疫機(jī)能低下，或者存在著某種免疫缺陷，一旦感冒 ，病情加重，病程延長(zhǎng)，肌萎無(wú)力、肌跳加重，特別是球麻痹患者易并發(fā)肺部感染，如不及時(shí)防治，預(yù)后不良，甚至危及患者生命。 胃腸炎可導(dǎo)致腸道菌種功能紊亂，尤其病毒性胃腸炎對(duì)脊髓前角細(xì)胞有不同程度的損害，從而使患者肌跳加重、肌力下降、病情反復(fù)或加重。

脊髓空洞癥治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

一般治療采用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物，過(guò)去曾試用放射治療，但療效皆不確切。鑒于本病為緩慢進(jìn)展性，以及常合并環(huán)枕部畸形及小腦扁桃體下疝畸形，而且這些又被認(rèn)為與病因有關(guān)，因此在明確診斷后應(yīng)采取手術(shù)治療。但目前尚缺乏公認(rèn)的統(tǒng)一的手術(shù)方式。手術(shù)的效果仍需要通過(guò)較大量病例的實(shí)踐與較長(zhǎng)時(shí)期的觀察。手術(shù)的理論依據(jù)是：①進(jìn)行顱頸交界區(qū)域減壓，處理該部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，預(yù)防病變發(fā)展與惡化;②做空洞切開(kāi)分流術(shù)，使空洞縮小，解除內(nèi)在壓迫因素，以緩解癥狀。

1.顱后窩、顱頸交界區(qū)減壓術(shù) 按常規(guī)顱后窩減壓術(shù)方式進(jìn)行，包括切除部分枕骨和上頸椎椎板，將硬膜廣泛敞開(kāi)，分離粘連，著重于解除枕骨大孔區(qū)之小腦扁桃體下疝、蛛網(wǎng)膜粘連，使第四腦室中孔腦脊液流出暢通。對(duì)脊髓空洞癥有較好的效果。如發(fā)現(xiàn)有腫瘤、囊腫等病理因素，需一并作處理。

2.脊髓空洞切開(kāi)引流術(shù) 行枕、頸切開(kāi)術(shù)，將硬脊膜切開(kāi)，探查空洞部位之脊髓，一般情況下可發(fā)現(xiàn)脊髓膨隆。于脊髓最膨隆處的背側(cè)中線、沿后正中裂選擇一無(wú)血管區(qū)，縱形切開(kāi)脊髓，到達(dá)空洞腔。顯露脊髓空洞，然后切開(kāi)空洞并排放液體，于切開(kāi)處向囊腔內(nèi)放置一片硅膠膜，以絲線縫合于硬脊膜的邊緣作為持續(xù)引流的引物，可改善癥狀。

3.脊髓空洞轉(zhuǎn)流術(shù) 按顱頸術(shù)式打開(kāi)枕頸區(qū)，于空洞內(nèi)放置一條細(xì)硅膠管，作脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔引流術(shù);或?qū)?dǎo)管送至小腦延髓池或橋池作分流術(shù)，對(duì)解除脊髓空洞癥狀有較好效果。

其他治療包括維生素B族、血管擴(kuò)張劑、神經(jīng)細(xì)胞代謝功能活化劑等，均可應(yīng)用。尚可根據(jù)病情采用體療、理療、針刺療法，以促進(jìn)術(shù)后神經(jīng)功能恢復(fù)。

(二)預(yù)后

本病進(jìn)展緩慢，?？蛇w延數(shù)十年之久。手術(shù)近期療效明顯，但手術(shù)亦非根治性手術(shù)，應(yīng)對(duì)患者進(jìn)行術(shù)后隨訪，并通過(guò)MRI定期觀察空洞及脊髓變化。