毛發(fā)上皮瘤又名囊性腺樣上皮瘤、多發(fā)性良性囊性上皮瘤及多發(fā)性丘疹性毛發(fā)上皮瘤。此腫瘤系起源于毛發(fā)的良性腫瘤。多發(fā)型病例與遺傳有關(guān)，多為常染色體顯性遺傳，但單發(fā)型者則未見家族史。習(xí)慣上，囊性腺樣上皮瘤是指多發(fā)型的損害，而毛發(fā)上皮瘤則可指單發(fā)及多發(fā)性損害。普遍認(rèn)為此種腫瘤起源于多能的基底細(xì)胞，并有向毛發(fā)分化的趨勢(shì)。

毛發(fā)上皮瘤是由什么原因引起的？

多發(fā)型病例與遺傳有關(guān)，多為常染色體顯性遺傳，但單發(fā)型者則未見家族史。

毛發(fā)上皮瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

臨床表現(xiàn)

損害分多發(fā)或單發(fā)。

1.多發(fā)性毛發(fā)上皮瘤呈顯性遺傳性良性腫瘤皮損,為多發(fā)性，表面光滑稍透明的堅(jiān)實(shí)性丘疹或結(jié)節(jié)(圖1)。單個(gè)皮損直徑2～4mm，呈肉色或淡紅色，其中央輕度凹陷。常成群但孤立存在。皮損好發(fā)生于顏面，特別是上唇附近，鼻旁溝和眼瞼，其他部位如頭、頸和軀干亦可發(fā)生。皮損發(fā)生于兒童或青少年，女性多見。

2.單發(fā)性毛發(fā)上皮瘤為非遺傳性腫瘤 較多發(fā)性毛發(fā)上皮瘤少見。常發(fā)生于顏面，但也可以發(fā)生頭部、頸部、軀干、上臂和大腿，皮損為堅(jiān)實(shí)性肉色隆起結(jié)節(jié)，常小于2cm。多見于兒童或青年。有時(shí)可見巨大孤立性毛發(fā)上皮瘤，皮損直徑可達(dá)數(shù)厘米，常發(fā)生于股部或肛周。多見于中老年人。

單發(fā)性毛發(fā)上皮瘤的皮損，為堅(jiān)實(shí)性肉樣隆起結(jié)節(jié)，常小于2cm。多發(fā)于毛發(fā)上皮瘤，表面光滑稍透明的堅(jiān)實(shí)性丘疹或結(jié)節(jié)。結(jié)合病理檢查即可診斷。

診斷

本病的多發(fā)型在臨床上有一定特點(diǎn)，為多發(fā)、對(duì)稱、正常皮色的小結(jié)節(jié)或丘疹。好發(fā)于面部，開始見于兒童或青年，有家族發(fā)病傾向。皮疹持續(xù)存在無變化，但可慢慢發(fā)生新疹。單發(fā)型者臨床無特征，需要作病理檢查才能確定。

本病臨床上應(yīng)與Pringle病(即結(jié)節(jié)性硬化病)、汗管瘤、基底細(xì)胞痣綜合征等鑒別。臨床上鑒別有時(shí)困難，但結(jié)節(jié)性硬化癥常有其它合并癥，對(duì)鑒別診斷有幫助。汗管瘤主要發(fā)生于眼周圍，并可發(fā)生于頸部、前胸、后背，通常損害較小，大小比較一致?；准?xì)胞痣綜合征也有發(fā)生于面部者，但該病無好發(fā)部位，并能早期破潰，且?？砂榘l(fā)骨骼及中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常。如作病理檢查，則鑒別更為可靠。病理上應(yīng)與角化性基底細(xì)胞癌、結(jié)節(jié)性基底細(xì)胞癌、毛發(fā)腺瘤及毛囊瘤等鑒別。

單發(fā)型毛發(fā)上皮瘤常誤為無色素的皮內(nèi)痣，因其臨床上無特殊表現(xiàn)，因此應(yīng)作病理檢查。但在病理檢查時(shí)，鑒別診斷也會(huì)遇到困難，特別是角化性的基底細(xì)胞瘤，個(gè)別視野幾乎無法區(qū)別，需要全面觀察，才能診斷。在Gray等的病例中約有30%以上的標(biāo)本，開始時(shí)誤診為基底細(xì)胞瘤。

毛發(fā)上皮瘤應(yīng)該做哪些檢查？

多發(fā)型和單發(fā)型毛發(fā)上皮瘤病理結(jié)構(gòu)相同。位于真皮的腫瘤由許多基底樣細(xì)胞團(tuán)索組成，在周邊的基底樣細(xì)胞排成柵欄狀，中央排列為網(wǎng)狀為篩狀結(jié)構(gòu)。團(tuán)塊外圍有明顯的纖維性間質(zhì)包繞。腫瘤內(nèi)含多個(gè)角囊腫，中心充滿完全角化物質(zhì)。囊腫周圍可有鈣沉積，染色深藍(lán)，如角囊腫破裂，間質(zhì)內(nèi)可出現(xiàn)異物巨細(xì)胞反應(yīng)。

組織病理：多發(fā)性毛發(fā)上皮瘤皮損的界限鮮明。角囊腫為組織學(xué)上最特殊的特征。由完全角化的中心及其周圍嗜堿性粒細(xì)胞組成。后者的形態(tài)與基底細(xì)胞上皮瘤中的細(xì)胞一樣。角化驟然,完全不像鱗狀細(xì)胞癌角化珠中逐漸和不完全角化。一個(gè)或數(shù)層具有嗜酸性胞漿和大而卵圓形的淡水皰狀核的細(xì)胞，常見于嗜堿性粒細(xì)胞和角質(zhì)囊腫之間。此瘤的第2個(gè)主要成分為瘤島，由與基底樣細(xì)胞瘤一樣的嗜堿性粒細(xì)胞構(gòu)成，常排列成花邊樣或腺樣網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。偶或聚集成實(shí)性團(tuán)塊。這些瘤島周圍細(xì)胞排列成柵狀，并由含有中等量成纖維細(xì)胞的間質(zhì)細(xì)胞包繞。單發(fā)性毛發(fā)上皮瘤，只用于顯示向毛發(fā)結(jié)構(gòu)高度分化的損害。向毛發(fā)結(jié)構(gòu)分化相當(dāng)?shù)偷膯伟l(fā)性損害，最好歸類于角化性基底細(xì)胞癌。因此夠條件診斷為單發(fā)性毛發(fā)上皮瘤的皮損，應(yīng)既有很多角質(zhì)囊腫，也有頓挫性毛乳頭，并見僅在少數(shù)區(qū)域出現(xiàn)基底細(xì)胞癌。

毛發(fā)上皮瘤容易與哪些疾病混淆？

多發(fā)型在幼年時(shí)發(fā)病，皮疹沿鼻唇溝兩側(cè)分布，為半球形透明小結(jié)節(jié)，臨床有一定特征性。本病臨床應(yīng)與扁平疣、皮脂腺瘤、汗管瘤、神經(jīng)纖維瘤鑒別。毛發(fā)上皮瘤病理組織學(xué)與基底細(xì)胞癌相似，幾乎不能區(qū)別。須密切結(jié)合臨床方可確診。

單發(fā)型毛發(fā)上皮瘤臨床上需與色素痣、表皮囊腫、纖維瘤以及其他附件腫瘤區(qū)別。

毛發(fā)上皮瘤可以并發(fā)哪些疾??？

本病無特殊并發(fā)癥，用手?jǐn)D壓皮損可致破潰感染。

毛發(fā)上皮瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

無有效預(yù)防做事，關(guān)鍵是早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。

毛發(fā)上皮瘤治療前的注意事項(xiàng)

單發(fā)者可以手術(shù)切除，較小損害可用電灼、冷凍或激光治療，而多發(fā)者缺乏治療方法，可試做皮膚磨削，但易發(fā)生疤痕。多發(fā)性損害治療困難，輕度電灼或電干燥法，可產(chǎn)生較好的美容療效。小的皮損有時(shí)可用冷凍療法，亦可應(yīng)用皮膚磨削術(shù)達(dá)到美容效果，但損害傾向逐漸復(fù)發(fā)。單發(fā)性皮損可手術(shù)切除。