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      脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤疾病

      疾病介紹

       脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤(malignant melanoma of the choroid)為成年人最常見的眼內(nèi)惡性腫瘤,多見于40~60歲,常為單側(cè)性,可以發(fā)生于脈絡(luò)膜的任何部位,但常見于眼的后極部??梢驖B出物、色素及腫瘤細(xì)胞阻塞房角,腫瘤壓迫渦靜脈、或腫瘤壞死所致的大出血等,引起繼發(fā)性青光眼。在腫瘤生長(zhǎng)中,可因腫瘤高度壞死而引起眼內(nèi)炎或全眼球炎,此又被稱為偽裝綜合征。

      病因

      【病因】

        脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤主要起源于葡萄膜組織內(nèi)的色素細(xì)胞和痣細(xì)胞。根據(jù)脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤生長(zhǎng)情況,表現(xiàn)為局限性及彌漫性兩種,前者居多。

      癥狀

      【臨床表現(xiàn)】

        根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)情況表現(xiàn)為局限性及彌漫性兩種

        1.局限性:較多,表現(xiàn)為凸向玻璃體腔的球形隆起腫物,周圍常有滲出性視網(wǎng)膜脫離;

        2.彌漫性:沿脈絡(luò)膜水平發(fā)展,呈普遍性增厚而隆起不明顯,易被漏診或誤診,并易發(fā)生眼外和全身性轉(zhuǎn)移,可轉(zhuǎn)移至鞏膜外、視神經(jīng)、肝、肺、腎和腦等組織,預(yù)后甚差。可因滲出物、色素及腫瘤細(xì)胞阻塞房角,腫瘤壓迫渦靜脈、或腫瘤壞死所致的大出血等,引起繼發(fā)性青光眼。在腫瘤生長(zhǎng)中,可因腫瘤高度壞死而引起眼內(nèi)炎或全眼球炎。

      檢查

      診斷檢查

        早期診斷有時(shí)較困難,必須詳細(xì)追問病史、家族史,進(jìn)行細(xì)致的全身和眼部檢查。此外,還應(yīng)行鞏膜透照、超聲波、FFA、CT及MRI等檢查,以期作出診斷。

        1.多為中年以上患者,常見于眼底后極部,高度惡性?! ?.腫瘤在周邊部者,早期可無癥狀,如波及或發(fā)生于后極部,可引起閃光感或視物變形,相應(yīng)部位視野缺損,不同程度視物模糊。

        3.早期腫瘤在眼底上呈扁平狀隆起,色灰黑,短期內(nèi)視網(wǎng)膜高度壞死萎縮,腫瘤穿過視網(wǎng)膜進(jìn)入玻璃體中形成頭大、頸狹、基底寬的典型蕈狀腫塊。

        4.可并發(fā)視網(wǎng)膜脫離、色素層炎、視乳頭炎、玻璃體積血、跟內(nèi)炎、繼發(fā)性青光眼等。

        5.超聲波、X線檢查有助于診斷。

        6.眼底熒光血管造影,早期僅在腫瘤邊緣有熒光,隨后瘤體顯示斑點(diǎn)狀熒光,晚期強(qiáng)熒光并積存。

        7.病理檢查可明確診斷。

      鑒別

      暫無相關(guān)資料。

      并發(fā)癥

      可并發(fā)視網(wǎng)膜脫離、色素層炎、視乳頭炎、玻璃體積血、跟內(nèi)炎、繼發(fā)性青光眼等。

      預(yù)防

      暫無相關(guān)資料。

      治療

       【治療】

        小的腫瘤可隨訪觀察或作局部切除、激光光凝和放療。眼球摘除術(shù)仍是主要的治療選擇。適應(yīng)予腫瘤繼續(xù)發(fā)展,后極部的腫瘤累及視神經(jīng),腫瘤較大可致失明,或繼發(fā)青光眼、視網(wǎng)膜脫離等

        1.位于后極部者惡性程度較高,易致血行轉(zhuǎn)移,應(yīng)早期摘除眼球,手術(shù)時(shí)避免壓迫眼球,位于前部且直徑小于10mm可用60鈷放射治療。如腫瘤發(fā)展較快、較大,且直徑超過10mm,應(yīng)在不壓迫眼球的情況下摘除眼球。

        2.如腫瘤已穿破眼球.應(yīng)做眶內(nèi)容剜除術(shù)。

        3.術(shù)后行眼眶放射治療,已有全身轉(zhuǎn)移者以化療為主。

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