梅尼埃病（Ménière disease）又稱膜迷路積水（labyrinthine hydrops）,系內(nèi)耳膜迷路水腫而致發(fā)作性眩暈、波動(dòng)性耳聾和耳鳴為主要表現(xiàn)的內(nèi)耳疾病。1861年法國學(xué)者M(jìn)énière通過尸體解剖首先發(fā)現(xiàn)迷路疾病可導(dǎo)致眩暈、耳鳴和聽力減退，但Ménière報(bào)道的病例實(shí)際上是死于白血病內(nèi)耳出血，而非現(xiàn)在所稱的膜迷路積水。本病一般為單耳發(fā)病，青壯年多見。

膜迷路積水是由什么原因引起的？

梅尼埃病的病因不明，可能與先天性內(nèi)耳異常、植物神經(jīng)功能紊亂、病毒感染、變應(yīng)性、內(nèi)分泌紊亂、鹽和水代謝失調(diào)等有關(guān)。目前普遍認(rèn)為內(nèi)淋巴回流受阻或吸收障礙是主要的致病原因，如內(nèi)淋巴管狹窄或堵塞；植物神經(jīng)功能紊亂可致內(nèi)耳小血管痙攣，導(dǎo)致迷路微循環(huán)障礙，組織缺氧，內(nèi)淋巴生化特性改變，滲透壓增加而引起膜迷路積水。

膜迷路積水有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

典型癥狀是發(fā)作性眩暈、波動(dòng)性耳聾、耳鳴。

（一）眩暈（vertigo）：特點(diǎn)是突然發(fā)作，劇烈眩暈，呈旋轉(zhuǎn)性，即感到自身或周圍物體旋轉(zhuǎn)，頭稍動(dòng)即覺眩暈加重。同時(shí)伴有惡心、嘔吐、面色蒼白等植物神經(jīng)功能紊亂癥狀。數(shù)小時(shí)或數(shù)天后眩暈減輕而漸消失。間歇期可數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年，一般在間歇期內(nèi)癥狀完全消失。

（二）耳鳴(tinnitus)：絕大多數(shù)病例在眩暈前已有耳鳴，但往往未被注意。耳鳴多為低頻音，輕重不一。一般在眩暈發(fā)作時(shí)耳鳴加劇。

（三）耳聾（deafness）：早期常不自覺，一般在發(fā)作期可感聽力減退，多為一側(cè)性。病人雖有耳聾但對(duì)高頻音又覺刺耳，甚至聽到巨大聲音即感十分刺耳，此現(xiàn)象稱重振。在間歇期內(nèi)聽力常恢復(fù)，但當(dāng)再次發(fā)作聽力又下降，即出現(xiàn)一種特有的聽力波動(dòng)現(xiàn)象。晚期，聽力可呈感音神經(jīng)性聾。

（四）其他：眩暈發(fā)作時(shí)或有患側(cè)耳脹滿感或頭部沉重、壓迫感。

膜迷路積水應(yīng)該做哪些檢查？

（一）前庭功能檢查：臨床上不易看到眩暈發(fā)作的高潮，因來就診時(shí)，癥狀、體征多已減輕或消失，如遇發(fā)作期，可查見強(qiáng)弱不等的水平型或水平旋轉(zhuǎn)型自發(fā)性眼震，快相多向健側(cè)，但隨病變的強(qiáng)弱，眼震方向可有改變，有時(shí)在某種頭位可加重。昂白（Romberg）試驗(yàn)示傾倒與眼震方向相反。前庭功能檢查于反復(fù)發(fā)作后患側(cè)前庭功能可能減退，亦可能表現(xiàn)正常或過敏。

（二）聽力檢查：患側(cè)常為感音神經(jīng)性聾，早期聽力以低頻聽力損失為主，屢發(fā)后高頻聽力也隨之下降，晚期則高頻聽力下降明顯；重振（recruitment）現(xiàn)象常是本病特點(diǎn)之一，即患耳響度的增加較聲級(jí)的增加為快。

（三）甘油試驗(yàn)：禁食2小時(shí)后，每公斤體重給予50%的甘油3ml，一次服下，服藥前及服藥后每小時(shí)做純音測聽1次，如為梅尼爾埃病，2～3小時(shí)后常可出現(xiàn)聽力提高15dB以上，為陽性，同時(shí)其他癥狀也隨之暫時(shí)改善。陽性有診斷意義，但陰性不排除本病。

（四）耳蝸電圖檢查：-SP/AP比值＞40%有臨床意義。

膜迷路積水容易與哪些疾病混淆？

由于引起眩暈的疾病很多，原因復(fù)雜，須與以下疾病相鑒別：

（一）迷路炎：有化膿性中耳炎存在。

（二）耳藥物性中毒：有使用鏈霉素或慶大霉素等耳毒性藥物史，耳藥物中毒多累及雙耳，眩暈多為不隱藏，少呈旋轉(zhuǎn)性，且無反復(fù)發(fā)作的特點(diǎn)。前庭功能多雙側(cè)或一側(cè)顯著減退或消失。多伴聽力減退及耳鳴。

（三）前庭神經(jīng)元炎：多于上呼吸道病毒感染后發(fā)病，可能是前庭神經(jīng)元遭受病毒感染所致。臨床上以突發(fā)性眩暈和自發(fā)性眼震伴惡心、嘔吐為特征，無耳鳴和耳聾。眩暈持續(xù)時(shí)間較長。眩暈多為搖擺不穩(wěn)感，亦可呈旋轉(zhuǎn)性，有自然緩解傾向。前庭功能檢查明顯減退，愈后極少復(fù)發(fā)。

（四）聽神經(jīng)瘤：眩暈較輕，為逐漸發(fā)生，少有旋轉(zhuǎn)性，常于起病時(shí)患側(cè)聽力下降及耳鳴，逐漸發(fā)展為重度感音神經(jīng)性聾，但亦有出現(xiàn)突發(fā)性耳聾者?；紓?cè)前庭功能減退或消失。病程進(jìn)展中可出現(xiàn)三叉神經(jīng)或面神經(jīng)功能障礙。巖部X線攝片及CT掃描可見內(nèi)聽道擴(kuò)大及腫物。及脊液中蛋白含量多有增加。

（五）位置性眩暈：眩暈發(fā)作與特定頭位有關(guān)，無耳鳴、耳聾，可同時(shí)出現(xiàn)位置性眼震。位置性眼震可分為中樞性及周圍性兩型。檢查時(shí)，周圍性位置性眼震表現(xiàn)有潛伏期，多屬水平旋轉(zhuǎn)性，在短時(shí)間內(nèi)經(jīng)過幾次位置性檢查，眼震方向不變，但很快消失或減輕，即屬疲勞性。周圍性中有一種預(yù)后良好而能自愈者，稱良性陣發(fā)性位置性眩暈，其病因不明，有認(rèn)為可能是前庭終末器病變，耳石脫落沉積于后半規(guī)管壺腹嵴上，由于重力牽引，在特定頭位上可誘發(fā)眩暈及眼震。中樞性的特點(diǎn)是在特定頭位時(shí)眼震立刻出現(xiàn)，無眼震潛伏期，反復(fù)試驗(yàn)反復(fù)出現(xiàn)眼震而無疲勞現(xiàn)象，眼震可為垂直性，方向可改變。

（六）突發(fā)性聾：是一種原因不明突然發(fā)生、以聽力突然減退或喪失為主要表現(xiàn)的感音神經(jīng)性聾。多伴耳鳴，有的可有眩暈、惡心、嘔吐，但不反復(fù)發(fā)作。部分患者聽力可自行恢復(fù)或部分恢復(fù)。

（七）椎-基底動(dòng)脈供血不足：多為椎動(dòng)脈受壓所致，如頸椎骨質(zhì)增生，或因支配椎動(dòng)脈的交感神經(jīng)叢受刺激引起動(dòng)脈痙攣性缺血。臨床表現(xiàn)為在轉(zhuǎn)頭或仰頭、低頭或體位改變時(shí)。突發(fā)短暫眩暈，多為旋轉(zhuǎn)感或搖擺不穩(wěn)感，可先有視物模糊、復(fù)現(xiàn)或黑蒙，有時(shí)出現(xiàn)自發(fā)性眼震、耳鳴、耳聾、且多可出現(xiàn)位置性眼震，X線頸椎攝片常有骨質(zhì)改變。

（八）心、血管疾病：高血壓、低血壓、心臟病、動(dòng)脈硬化等均可引起眩暈，但均伴有原發(fā)病的臨床表現(xiàn)。

（九）小腦后下動(dòng)脈血栓形成：或稱延髓背外側(cè)癥候群，眩暈較重，同側(cè)軟腭、咽肌、喉肌麻痹、咽下困難及語言困難等。

（十）Hunt 綜合癥 常伴有輕度眩暈、耳鳴及聽力障礙，并有劇烈耳痛。耳部皮膚帶狀皰疹和面癱有助于鑒別。

膜迷路積水可以并發(fā)哪些疾??？

病程較長者，則有內(nèi)耳感受器和基底膜等退化，出現(xiàn)感音神經(jīng)性耳聾和前庭功能永久減退。病變重者雖一、二次的眩暈發(fā)作，亦可出現(xiàn)嚴(yán)重的感音神經(jīng)性聾。

膜迷路積水應(yīng)該如何預(yù)防？

1、發(fā)作期間，要臥床休息。注意防止病人離床時(shí)突然發(fā)作而跌倒。

2、臥室保持安靜，防止噪音及強(qiáng)光，光線要柔和。

3、臥室空氣要暢通，但同時(shí)還要注意不宜過于溫暖。

4、不宜多飲茶水飲料。宜低鹽食物，忌食生冷、油膩腥膻、酸辣、過甜，以免加重惡心嘔吐。

5、嘔吐嚴(yán)重時(shí)，針刺內(nèi)關(guān)、足三里。

6、湯藥宜溫服，一般在40～45℃左右為宜。如有嘔吐泛惡者，可分多次服下。

7、要重視精神護(hù)理。本病常因情志不暢、憂思恐懼、過度疲勞而誘發(fā)。所以要注意使病人保持精神舒暢。

膜迷路積水治療前的注意事項(xiàng)

（一）保守治療 一般采用以調(diào)整植物神經(jīng)功能、改善內(nèi)耳微循環(huán)，解除膜迷路積水為主要目的的綜合治療。發(fā)作期應(yīng)臥床休息，低鹽飲食，少喝水。

（二）手術(shù)療法：對(duì)發(fā)作頻繁、保守治療無效，眩暈影響工作和生活者，可考慮手術(shù)治療。
手術(shù)方法大致分為兩類：①保守性手術(shù) 如內(nèi)淋巴囊切開術(shù)、球囊切開術(shù)等。內(nèi)淋巴囊手術(shù)屬生理性手術(shù)，有效率可達(dá)60～80%，是手術(shù)治療的首選方法。②破壞性手術(shù)：如迷路切除術(shù)、經(jīng)顱中窩或經(jīng)迷路后前庭神經(jīng)切除術(shù)等，可在淋巴囊手術(shù)無效后酌情施行。