聽神經(jīng)瘤疾病
疾病介紹
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聽神經(jīng)瘤是指起源于聽神經(jīng)鞘的腫瘤,多源于第Ⅷ腦神經(jīng)內(nèi)耳道段,亦可發(fā)自內(nèi)耳道口神經(jīng)鞘膜起始處或內(nèi)耳道底,聽神經(jīng)瘤極少真正發(fā)自聽神經(jīng),而多來自前庭上神經(jīng),其次為前庭下神經(jīng),一般為單側(cè),兩側(cè)同時發(fā)生者較少,腫瘤外觀呈灰紅色,大小不一,形狀各異,質(zhì)底視脂肪性變與囊變的有無和程度的差異而軟硬不同,瘤體表面有膜,顯微鏡下瘤細胞多呈紡錘形、核長桿狀,排列成柵欄或漩渦狀,胞漿似縱纖維狀,內(nèi)含粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)等細胞,瘤細胞邊緣有很多長突起、交錯伸延于細胞間隙內(nèi),和膠原纖維與羅斯小體并存,有的瘤細胞為多形,成團群集、界限不清,組成大小形狀各異的團網(wǎng),細胞間有含粘液的微空隙兩型細胞可共存,唯多以其一為主,腫瘤增長較緩慢,不同時期速度可不同,若發(fā)展過快,其中心可液化囊變,瘤體本身血管分布不多,源于神經(jīng)但無神經(jīng)從中穿行。是顱內(nèi)神經(jīng)瘤最多見的一種,占顱內(nèi)腫瘤的7%-12%,占橋小腦角腫瘤的80-95%。臨床以橋小腦角綜合征和顱內(nèi)壓增高征為主要表現(xiàn)。是良性腫瘤,早診早治療效好,腫瘤較大合并顱內(nèi)高壓者手術是唯一出路。
病因
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聽神經(jīng)瘤是由什么原因引起的?
病因不清。可能誘因有:遺傳因素、物理和化學因素以及生物因素等。
癥狀
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聽神經(jīng)瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
1.耳鳴或發(fā)作性眩暈,一側(cè)聽力進行性減退至失聰。
2.進食嗆咳、聲嘶、咽反射消失或減退,同側(cè)角膜反射減退或消失,面癱等。
3.走路不穩(wěn),眼球水平震顫,肢體運動共濟功能失調(diào)。
4.頭痛、嘔吐、視乳頭水腫。
檢查
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聽神經(jīng)瘤應該做哪些檢查?
1.以耳鳴為首發(fā)癥狀,進行性一側(cè)聽力下降至失聰。
2.典型橋小腦角綜合征:聽神經(jīng)、面神經(jīng)、三叉神經(jīng)和后組顱神經(jīng)障礙,小腦損害及腦干受壓等癥狀、體征。
3.慢性顱內(nèi)壓增高征:頭痛、嘔吐、視乳頭水腫。
4.頭顱X線攝片內(nèi)聽道相示內(nèi)聽道擴大及巖脊的破壞。頭顱電腦體層攝影(CT)見橋小腦角區(qū)等密度或低密度病源及梗阻性腦積水,增強掃描病源部分強化。頭顱磁共振成像(MRI)表現(xiàn)為橋小腦角區(qū)T1加權(quán)圖像呈低信號或等信號,T2加權(quán)圖像呈高信號占位元,增強掃描病源有顯著強化。
5.腦血管造影屬有創(chuàng)檢查,定位定性率不及頭部計算機體層掃描或磁共振成像,但能了解腫瘤血供情況及介入栓塞,減少術中出血。
6.診斷明確、需手術者,以基本檢查為主。
鑒別
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聽神經(jīng)瘤容易與哪些疾病混淆?
聽神經(jīng)瘤應和面神經(jīng)瘤相鑒別:面神經(jīng)瘤少見,它可發(fā)生于面神經(jīng)從腦干到神經(jīng)-肌肉接頭處的任何部位,發(fā)生在橋小腦角(CPA)和內(nèi)聽道(IAC)內(nèi)時,其臨床表現(xiàn)酷似聽神經(jīng)瘤。面神經(jīng)瘤的臨床特征有賴于病變的部位和范圍,盡管有急性面癱和波動性面癱病例的報道,但最常見的臨床癥狀仍是緩慢的進行性面神經(jīng)麻痹。感音神經(jīng)性耳聾、眩暈、耳鳴可能是位于CPA和IAC內(nèi)腫瘤的臨床癥狀。此外尚有舌前2/3味覺障礙、面部抽搐、眼干、口干等癥狀。
當面神經(jīng)瘤生長在CPA或IAC內(nèi)時,面神經(jīng)麻痹不常見。MRI和CT不能鑒別位于CPA或IA C內(nèi)的面、聽神經(jīng)瘤。有聽神經(jīng)瘤的一些癥狀、面部輕癱或癱瘓、面部痙攣和味覺障礙等。應考慮面神經(jīng)瘤的可能。
并發(fā)癥
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聽神經(jīng)瘤可以并發(fā)哪些疾?。?
中年前后出現(xiàn)聽力障礙的患者如無其他原因如外傷,中耳炎等,均應想到是聽神經(jīng)鞘瘤,應及早到醫(yī)院就診。
聽神經(jīng)瘤位于小腦橋腦角,病程長,首發(fā)癥狀幾乎都是聽神經(jīng)本身的障礙包括頭昏、眩暈,單側(cè)耳鳴及耳聾,耳鳴為高音調(diào),似蟬鳴或汽笛聲,并為連續(xù)性,常伴聽力減退。(ushing對癥狀出現(xiàn)的程序作了詳細的描述:
①耳蝸及前庭癥狀表現(xiàn)為頭昏、眩暈、耳鳴、耳聾
②額枕部頭痛伴有病側(cè)枕骨大孔區(qū)的不適
③小腦性共濟運動失調(diào),動作不協(xié)調(diào)
④鄰近顱神經(jīng)受損癥狀,如病側(cè)面部疼痛,面部抽搐、面部感覺減退,周圍性面癱
⑤顱內(nèi)壓增高癥狀,如視神經(jīng)乳頭水腫,頭痛加劇,嘔吐,復視等。
預防
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聽神經(jīng)瘤應該如何預防?
預防常識:
聽神經(jīng)瘤是良性腫瘤,早診早治效果好。耳鳴是聽神經(jīng)瘤的首發(fā)癥狀,只要耳鳴象秋蟬的叫聲,應立即找??漆t(yī)生診治。頭部計算機體層攝影或磁共振成像能確診。腫瘤直徑>3cm或已有顱內(nèi)高壓者,手術切除腫瘤是唯一出路;如腫瘤直徑<3cm,可考慮行γ-刀或X-刀治療,但費用稍高。到目前為止,仍未發(fā)現(xiàn)進食某種食物或藥物能使腫瘤縮小或消失。
治療
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聽神經(jīng)瘤治療前的注意事項
1.外科手術治療為主。
2.立體定向放射治療(γ-刀、X-刀):無顱內(nèi)壓增高,腫瘤直徑〈3CM者可考慮,腫瘤較大者亦可先部分切除和/或腦室分流術緩解顱高壓后再行γ-刀、X-刀治療。
3.預防感染、營養(yǎng)神經(jīng)治療及并發(fā)癥處理。(1)藥物對腫瘤本身無特效。(2)糾正腦水腫,降低顱內(nèi)壓以20%甘露醇、速尿、地塞米松為主藥,必要時可使用人血白蛋白。(3)注意電解質(zhì)與體液平衡,術中補充失血。(4)術后酌情使用抗生素預防感染,可聯(lián)合用藥;使用神經(jīng)營養(yǎng)藥物促進腦細胞康復。(5)對癥治療,有并發(fā)癥者針對并發(fā)癥處理。