慢性纖維性甲狀腺炎(chronic fibrous thyroiditis)是較為罕見的甲狀腺炎癥，以正常的甲狀腺組織被大量、致密的纖維組織所替代為特征。Riedel(1897)的報道首次描述了本病，故也將其稱為Riedel甲狀腺炎(Riedels thyroiditis，RT)。RT還有很多名稱，如侵襲性纖維性甲狀腺炎、慢性木樣甲狀腺炎、Riedel甲狀腺腫、慢性硬化性甲狀腺炎(chronic sclerosing thyroiditis)等等。Riedel在顯微鏡下的研究表明，RT沒有惡性腫瘤的特征，而且簡單地將甲狀腺峽部楔形切除，即可有效地緩解氣管壓迫癥狀。

慢性纖維性甲狀腺炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

RT的病因不清，有人認(rèn)為RT是自身免疫反應(yīng)的結(jié)果，另一種理論認(rèn)為RT屬于原發(fā)性纖維化疾病，是全身性纖維硬化癥的一部分。表明RT是自身免疫反應(yīng)的證據(jù)有：①在RT病人中檢測到抗甲狀腺抗體的比例可高達(dá)67%;②RT有包括淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞等在內(nèi)的細(xì)胞浸潤的病理學(xué)特點(diǎn);③局灶性血管炎是RT另一個常見的病理學(xué)特點(diǎn);④部分RT病人對腎上腺皮質(zhì)激素的治療效果好。

但是，患者的淋巴細(xì)胞和血清補(bǔ)體均在正常水平，似乎不支持RT是自身免疫反應(yīng)。而抗甲狀腺抗體水平增高可能因為其他原因，如原發(fā)性纖維化時的甲狀腺組織破壞和釋放，可引起機(jī)體的免疫系統(tǒng)反應(yīng)，進(jìn)而導(dǎo)致抗甲狀腺抗體水平增高。多灶性纖維硬化可發(fā)生在大約三分之一的RT病例，例如伴隨腹膜后纖維化、眶后的纖維假腫瘤、硬化性膽管炎、縱隔纖維化、肺纖維化等等。纖維化RT也可能與轉(zhuǎn)化生長因子-β1(transforming growth factor-β1，TGF-β1)有關(guān)。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.肉眼觀 甲狀腺正常或稍增大，不對稱。切面灰白或黃白色，質(zhì)地木樣硬，難以切割。病變所侵犯的范圍和程度不一，可累及整個甲狀腺，33%～50%為單側(cè)性，也可局限于一葉的部分區(qū)域。切面界限不清，小葉結(jié)構(gòu)消失，多數(shù)僅有少量含膠質(zhì)的甲狀腺組織。病變常超越被膜，侵犯周圍組織器官，包括頸部肌肉、氣管、喉返神經(jīng)、頸動脈鞘、頸內(nèi)靜脈等。

2.鏡檢 病變早期，大量淋巴細(xì)胞浸潤可形成淋巴濾泡，逐漸甲狀腺濾泡及上皮細(xì)胞萎縮，受累區(qū)域的甲狀腺組織破壞，小葉結(jié)構(gòu)消失，代之以廣泛玻璃樣變性的纖維性病變，可有少量到中量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞(主要產(chǎn)生IgA)浸潤，以血管周圍較多。有時可見嗜酸性細(xì)胞的聚集。被纖維化包裹的中等靜脈管壁炎是該病的主要診斷要點(diǎn)。纖維組織中可見小濾泡數(shù)目減少，或見散在萎縮的濾泡，濾泡上皮細(xì)胞萎縮，不伴嗜酸性變。不見彌漫性淋巴細(xì)胞浸潤，無淋巴濾泡形成，亦不見巨細(xì)胞和結(jié)核性肉芽腫形成。病變中的結(jié)締組織常直接侵犯靜止性的被膜和附近肌肉、脂肪、神經(jīng)組織等。

慢性纖維性甲狀腺炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

RT起病后可緩慢進(jìn)展，起病后亦可靜止多年，并無臨床癥狀而被偶然發(fā)現(xiàn)。RT也可突然起病。體檢時，甲狀腺的腺體正?；蛏源螅瑹o痛但相當(dāng)硬實，可似木或石樣堅硬，通常是雙側(cè)受累，偶爾可單側(cè)發(fā)病。

RT的臨床表現(xiàn)常與局部的壓迫癥狀有關(guān)，如壓迫氣管和食管后，出現(xiàn)呼吸困難、吞咽困難，累及喉返神經(jīng)后可引起聲音嘶啞、言語失音或咳嗽。若甲狀腺組織完全纖維化，可出現(xiàn)甲減。甲狀旁腺的纖維化可導(dǎo)致甲狀旁腺的功能低下。少見的皮下組織纖維性硬化有時也可發(fā)生。

中年女性患者，有無痛性的甲狀腺腫，觸及質(zhì)地堅硬，無壓痛，與周圍組織粘連固定，并有明顯的壓迫癥狀，甲狀腺功能正?；蛏缘蜁r可考慮本病。甲狀腺核素顯像顯示：病變部位呈“冷結(jié)節(jié)”。表明受累腺體組織廣泛纖維化。

慢性纖維性甲狀腺炎應(yīng)該做哪些檢查？

甲狀腺功能取決于纖維化甲狀腺組織的程度，大多數(shù)病人的甲狀腺功能正常，甲狀腺功能的實驗室檢查在正常范圍，但大約有三分之一的病人可能會出現(xiàn)甲減，偶有病人出現(xiàn)甲亢。ESR增高，但白細(xì)胞沒有增高?？辜谞钕倏贵w的檢出率為67%。甲狀腺組織可見嗜酸性粒細(xì)胞或嗜酸性顆粒。

1.CT掃描和MRI CT掃描可發(fā)現(xiàn)纖維化的甲狀腺組織，MRI可在T1加權(quán)像(T1 weighted images，T1WI)和T2WI發(fā)現(xiàn)病變的甲狀腺組織。動態(tài)MRI也可發(fā)現(xiàn)炎癥細(xì)胞浸潤和纖維化并存的病變。

2.131I掃描 病變的甲狀腺組織為無攝取功能的冷結(jié)節(jié)。

3.B超檢查 顯示同質(zhì)性低回聲，甲狀腺組織與鄰近組織結(jié)構(gòu)的界限消失。

4.正電子發(fā)射計算機(jī)顯像檢查 如疑有其他器官的纖維化時，用18-氟-脫氧葡萄糖(Fluorine-18-fluorodeoxyglucose，18F-FDG)進(jìn)行正電子發(fā)射計算機(jī)顯像(positron emission tomography，PET)檢查，可發(fā)現(xiàn)因淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤的活動性炎癥而導(dǎo)致代謝活性增強(qiáng)的腹部包塊或甲狀腺包塊。

慢性纖維性甲狀腺炎容易與哪些疾病混淆？

1.甲狀腺癌 甲狀腺癌壓迫癥狀出現(xiàn)較晚，并且和癌腫大小有關(guān)，常有頸部淋巴結(jié)腫大，但最后仍需病理檢查后才能明確診斷。

2.亞急性甲狀腺炎 病變常為雙側(cè)性，甲狀腺明顯觸痛、壓痛，腺外組織無粘連，且能自愈。均與本病不同。

3.慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎 只限于甲狀腺腫大，不向周圍組織侵犯，有甲狀腺功能減退的趨勢，TGAb、TMAb常呈陽性，可與本病鑒別。

慢性纖維性甲狀腺炎可以并發(fā)哪些疾?。?

RT可引起靜脈血流淤滯、血管壁損傷和高凝狀態(tài)而致腦靜脈竇血栓形成。

慢性纖維性甲狀腺炎應(yīng)該如何預(yù)防？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

慢性纖維性甲狀腺炎治療前的注意事項

(一)治療

1.非手術(shù)治療 RT缺乏特異性治療，不同階段的治療方法取決于RT病人的臨床表現(xiàn)。

(1)腎上腺皮質(zhì)激素：部分RT病人對腎上腺皮質(zhì)激素的治療效果好，原因可能是在炎癥的活動期。強(qiáng)地松的初始劑量可高達(dá)100mg/d，維持劑量為15～60mg/d。至今沒有對腎上腺皮質(zhì)激素的治療RT、療效的隨機(jī)對照研究(RCT)。停用腎上腺皮質(zhì)激素后，部分病人獲得長期緩解，但也有部分病人復(fù)發(fā)。存在差異的原因不清，有關(guān)的因素可能是炎癥的活動性和RT的病程。

(2)他莫昔芬(三苯氧胺)：對腎上腺皮質(zhì)激素治療無效，或復(fù)發(fā)的病例，可試用他莫昔芬進(jìn)行治療。他莫昔芬的治療機(jī)制，可能與抑制脂蛋白氧化、減輕炎癥，以及促進(jìn)TGF-β1的合成和分泌，抑制纖維母細(xì)胞的增殖有關(guān)。

(3)甲狀腺激素：RT合并甲減時，給予甲狀腺激素治療。但由于RT不一定發(fā)生甲減，故不必常規(guī)給予甲狀腺激素治療，甲狀腺激素治療對RT的病程沒有影響。

2.手術(shù)治療 手術(shù)治療RT有雙重作用，一方面可以明確診斷，另一方面則是解除氣管的壓迫癥狀。通常楔形切除甲狀腺峽部已經(jīng)足夠，部分病例可行甲狀腺腺葉切除或大部切除。少部分病人需行氣管切開。懷疑惡變時，應(yīng)盡早進(jìn)行手術(shù)探查和活檢。

(二)預(yù)后

本病一般預(yù)后好。