疾病介紹

濃縮膽汁綜合征又稱先天性免疫性溶血性肝炎（Congenital-Immunological Hemolytic Hepatitis),膽栓綜合征（Bile-Plug Syndrome）膽汁濃綜合征（Coneentrated Bile Syndrome）。系指新生兒溶血病后，出現(xiàn)明顯的梗阻性黃疸。

病因

濃縮膽汁綜合征是由什么原因引起的？

多種新生兒溶血癥均可引起本病。由于過度溶血，膽汁中的膽紅素增加，造成膽汁的濃度升高，隨后膽汁濃縮，形成膽栓（bileplug）。這些膽栓聚集一起形成膽汁栓，從而引起梗阻性黃疸。另外，高濃度的膽紅素尚可引起肝細胞腫脹，導致繼發(fā)性肝內(nèi)膽汁淤滯，本征與膽紅素性結石引起的肝外梗阻有性質(zhì)的不同。

癥狀

濃縮膽汁綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.黃疸在出生后數(shù)小時至48小時內(nèi)出現(xiàn)。

2.黃疸持續(xù)3周以上。

3.血清膽紅素增高，并具有梗阻性黃疸的特征。

4.絮濁試驗陰性。

5.母嬰血型不合，新生兒有溶血性疾病的臨床表現(xiàn)。

檢查

濃縮膽汁綜合征應該做哪些檢查？

尿膽紅素陽性，尿膽原陰性，血清膽紅素濃度升高，以結合膽紅素為主。

鑒別

濃縮膽汁綜合征容易與哪些疾病混淆？

本征應與新生兒肝炎及先天性膽道閉鎖等器質(zhì)性肝外膽道梗阻相鑒別。

并發(fā)癥

濃縮膽汁綜合征可以并發(fā)哪些疾??？

容易并發(fā)肝內(nèi)膽汁淤滯，新生兒溶血等疾病。

預防

濃縮膽汁綜合征應該如何預防？

本病主要是Rh不合或AB血型或其他血型不合引起的，故應積極主動進行婚檢以及孕檢。

治療

濃縮膽汁綜合征治療前的注意事項

可用換血療法，紫外光療法等以防止核黃疸的發(fā)生。有肝功能損害者應給予保肝治療。