腦室內(nèi)腦膜瘤是發(fā)生于腦室內(nèi)的腦膜瘤，起源于腦室系統(tǒng)的脈絡叢組織。臨床上屬于少見的腦膜瘤類型。其中又以起源于側(cè)腦室脈絡叢的側(cè)腦室腦膜瘤最為多見。

腦室內(nèi)腦膜瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

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(二)發(fā)病機制

腫瘤多為纖維型，較硬，腫瘤多位于側(cè)腦室三角部，也可向側(cè)腦室體部或向下角生長，偶爾也見向側(cè)腦室額角發(fā)展。偶爾也見有第四或第三腦室腦膜瘤的報道，其血供多來自脈絡膜前動脈和脈絡膜后動脈。

腦室內(nèi)腦膜瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

因側(cè)腦室內(nèi)腫瘤是在腦室內(nèi)生長，早期神經(jīng)系統(tǒng)損害不明顯。就診時腫瘤多已較大，病人已出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)。故臨床表現(xiàn)常見頭痛、視盤水腫。其中個別病例來院時已有腦疝。這些病人僅有陣發(fā)性頭痛史，而缺乏定位體征，未被重視。突然發(fā)作頭痛是由于變換體位時腫瘤壓迫室間孔，引起急性顱內(nèi)壓增高。側(cè)腦室腦膜瘤對大腦皮質(zhì)損害輕微，晚期也會因為壓迫鄰近腦組織而出現(xiàn)輕微面癱與肢體乏力等定位癥狀或體征。另外，側(cè)腦室腦膜瘤患者可出現(xiàn)癲癇，情緒障礙，視力減退及同向偏盲等。位于優(yōu)勢半球的腫瘤患者還可有感覺性或運動性失語。

第三、四腦室內(nèi)腦膜瘤因腫瘤早期即可引起腦脊液循環(huán)障礙，因此顱內(nèi)壓增高、梗阻性腦積水是這兩個部位腦膜瘤的常見癥狀。三腦室前部腫瘤可出現(xiàn)下丘腦損害癥狀，三腦室后部腫瘤可出現(xiàn)兩眼上視障礙，四腦室內(nèi)腦膜瘤可引起共濟失調(diào)，眼球震顫等小腦癥狀。壓迫腦神經(jīng)核團還可出現(xiàn)腦神經(jīng)受損及腦干癥狀。

過去腦室內(nèi)腦膜瘤主要靠腦室造影及腦血管造影診斷，因此早期診斷比較困難，目前CT或MRI是該病診斷的最可靠方法。

腦室內(nèi)腦膜瘤應該做哪些檢查？

1.腦血管造影 腦血管造影可以顯示腫瘤的供血動脈為脈絡膜前動脈和脈絡膜后動脈。造影片上可見上述動脈增粗迂曲，伴有或不伴有異常新生血管或血管染色，遠端分支引入腫瘤小動脈網(wǎng)，隨后出現(xiàn)典型的腦膜瘤循環(huán)。有時還可見大腦前動脈及大腦中動脈移位。

2.CT掃描 可以了解腫瘤的大小，位于腦室的位置，與室間孔和導水管的關系，以及是否合并腦積水。平掃多可見腦室內(nèi)均勻一致的稍高于腦組織密度的腫塊，無明顯鈣化，增強后CT掃描表現(xiàn)為中等度強化，有時病灶中心可強化不均一，可見腫瘤與腦室內(nèi)脈絡叢相連。一般腫瘤邊界清楚，光滑，不向腦組織內(nèi)侵襲。腫瘤還可引起側(cè)腦室顳角擴大和脈絡從鈣化點的移位。側(cè)腦室腦膜瘤位于三角區(qū)，有時增強CT可見腫瘤與脈絡叢相連，側(cè)腦室可見擴大。

3.MRI掃描 側(cè)腦室腦膜瘤在MRI的信號與其他部位腦膜瘤基本相似。但MRI與CT相比，能更清楚地顯示腫瘤輪廓和周圍水腫帶。更好地顯示腫瘤與室間孔，中腦導水管，側(cè)腦室壁及周圍重要腦組織結(jié)構(gòu)的關系，對手術(shù)有一定指導意義。另外，MRI掃描能發(fā)現(xiàn)三腦室和四腦室內(nèi)較小的腦膜瘤，但需要注意鑒別。

腦室內(nèi)腦膜瘤容易與哪些疾病混淆？

對于不典型的腦室內(nèi)腦膜瘤需要與室管膜瘤、脈絡叢乳頭狀瘤，膠質(zhì)瘤及生殖細胞瘤相鑒別。

腦室內(nèi)腦膜瘤可以并發(fā)哪些疾病？

如進行手術(shù)治療，可能發(fā)生以下并發(fā)癥：

1.高熱 由腦室內(nèi)的血性腦脊液刺激引起，術(shù)中反復沖洗，術(shù)后應用糖皮質(zhì)激素及物理降溫。

2.腦室炎 術(shù)后感染或腫瘤囊液刺激引起，反復腰穿或腰蛛網(wǎng)膜下腔置管持續(xù)引流、應用抗生素及糖皮質(zhì)激素。

3.腦室內(nèi)出血 術(shù)中仔細止血和沖洗，術(shù)后引流，形成血腫后可手術(shù)治療。

4.神經(jīng)功能障礙 與手術(shù)入路和皮質(zhì)切口的設計有關，如顳中回入路可引起失語(優(yōu)勢半球時)，偏盲(損傷視輻射);頂枕入路很少引起語言障礙，但易發(fā)生同向偏盲;切開胼胝體入路有時會引起失讀，但較少引發(fā)癲癇，應對癥處理。

5.腦脊液漏 術(shù)中應嚴密縫合硬腦膜，一旦發(fā)生可采用脫水降壓，服用乙酰唑胺(醋氮酰胺)抑制腦脊液分泌，也可行腰椎穿刺蛛網(wǎng)膜下隙置管引流，一般多可解決。

6.腦積水 腦脊液循環(huán)堵塞，可因術(shù)區(qū)血細胞凝集塊或吸收性明膠海綿脫落，堵塞腦脊液循環(huán)通路而致。急性期可予脫水降壓，嚴重時也可行腦室穿刺外引流，恢復期可行腦室腹腔分流術(shù)。

腦室內(nèi)腦膜瘤應該如何預防？

無特殊。

腦室內(nèi)腦膜瘤治療前的注意事項

(一)治療

側(cè)腦室腦膜瘤的供血多來自脈絡膜前動脈和脈絡膜后動脈，有時可由鄰近的腦內(nèi)血管參入供血，術(shù)前行腦血管造影可了解供血情況，有利于術(shù)中及時結(jié)扎供血動脈，減少出血。側(cè)腦室內(nèi)腦膜瘤的手術(shù)入路較多，如枕葉入路，頂葉入路，顳中回入路，顳枕入路和縱裂入路等，各有優(yōu)缺點。不管采用那種入路，均應力求在非功能區(qū)切開而且皮質(zhì)切口應夠大，以免影響操作。

側(cè)腦室內(nèi)較小的腦膜瘤一般邊界比較清楚，與周圍腦組織無粘連，可切斷其供血動脈及脈絡叢后將腫瘤整塊取出。而對于較大的腫瘤，尤其是腫瘤與腦室內(nèi)壁粘連緊密時，不可強行分離，應先行包膜內(nèi)分塊大部切除腫瘤，在顯微鏡下仔細分離和切除剩余的腫瘤組織。因為腦室內(nèi)腦膜瘤增大時，緊貼于腫瘤局部的正常室管膜層已消失，腫瘤直接貼于腦室周圍白質(zhì)的膠質(zhì)表層上。因此手術(shù)應注意避免損傷腦室周圍白質(zhì)，否則會出現(xiàn)各種術(shù)后并發(fā)癥，嚴重時可致昏迷，甚至患者死亡。另外應注意術(shù)中利用棉片保護室間孔，防止血液流入對側(cè)腦室及第三腦室，術(shù)后將腦室內(nèi)的血塊或血液沖洗干凈。

第四腦室腦膜瘤可以取后顱窩正中開顱;第三腦室腦膜瘤可以經(jīng)松果體區(qū)入路切除腫瘤。近年來，也有人報道應用立體定向手術(shù)，取得了較好的效果

(二)預后

側(cè)腦室內(nèi)腦膜瘤全切術(shù)后預后良好，一般不會復發(fā)。而對未能全切腫瘤的側(cè)腦室或第三、四腦室內(nèi)腦膜瘤患者進行輔助性放療，或行立體定向放射外科治療能降低復發(fā)率，延長生存時間。