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      內生性軟骨瘤疾病

      疾病介紹

      軟骨瘤可發(fā)生在骨內又稱中心型(內生軟骨瘤)、骨表面又稱邊緣型(骨膜軟骨瘤)、可以是單一病灶,也可以是多發(fā)的(內生軟骨瘤病),軟骨瘤也可伴有軟組織血管瘤(Maffucci綜合征)。

      病因

      內生性軟骨瘤是由什么原因引起的?

      (一)發(fā)病原因

      是一種胚胎性異位組織引起的腫瘤。

      (二)發(fā)病機制

      1.大體檢查 手術刮除所得標本中可見腫瘤組織呈淺藍色的透明軟骨,質地堅實,但亦可因黏液樣變性而變柔軟,患骨的骨皮質常有膨脹性改變,骨皮質薄如蛋殼。骨皮質的內膜面由于受腫瘤侵蝕使其邊緣呈分葉狀,單發(fā)內生軟骨瘤病變較小,但在長管狀骨則病變有時較大。應該注意越大的軟骨病灶,軟骨肉瘤的可能性越大。

      2.顯微鏡檢查 大多數內生軟骨瘤是由許多透明軟骨小葉所組成。在小葉中軟骨細胞居于形成很好的陷窩中。這些軟骨細胞典型的是細胞較小,蒼白、胞質不清楚,有小而圓染色深的細胞核。偶然可見有雙核細胞。如果這些細胞多,應該考慮軟骨肉瘤的可能性。特別是當這樣的腫瘤不是發(fā)生在手、足部位時,內生軟骨瘤常有鈣化區(qū),其中細胞可以表現(xiàn)為退行性變或壞死,具有增大、不規(guī)則的豐富的細胞核。檢查中應注意,不要將其誤認為是軟骨肉瘤。內生軟骨瘤中細胞的成熟程度變化較大,特別是在兒童及青少年中,??梢姷郊毎麛的慷啵性龃蟮呢S富的不典型的細胞核及雙核細胞。上述特點一般是用來區(qū)別良性內生軟骨瘤及軟骨肉瘤的組織學特點,然而不能用這些特點診斷手、足部位的軟骨腫瘤。這個部位放射學的診斷更為重要。單發(fā)內生軟骨瘤如發(fā)生骨皮質侵蝕破壞及腫瘤膨脹到軟組織中,則是惡性變的指征。

      癥狀

      內生性軟骨瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

      單發(fā)的內生軟骨瘤是髓腔內的腫瘤,是由透明的軟骨小葉所組成。發(fā)病年齡常在30~40歲,男女比例相同。病人通常無特殊癥狀,或是出現(xiàn)無痛性腫脹來就診。如有病理骨折可出現(xiàn)疼痛,常于拍攝X線片時發(fā)現(xiàn)腫瘤。在長管狀骨、骨盆及肩胛帶出現(xiàn)疼痛癥狀,應注意有無惡性變。一般無全身癥狀。

      好發(fā)部位:一般說來內生軟骨瘤侵及的骨骼很少被軟骨肉瘤所侵及。單一的內生軟骨瘤約有40%~65%發(fā)生在手部,發(fā)生在足部較少。在手內,近節(jié)指骨是最好發(fā)部位,約占40%~50%的病例。其次是掌骨(約15%~30%),中節(jié)指骨占20%~30%,很少位于末節(jié)指骨(約5%~15%)。各指的發(fā)生率以中指最多,其次是環(huán)、小指,再次為示指,拇指最少見,在腕骨屬罕見(少于2%)。在足部,發(fā)病率約占全部內生軟骨瘤的6%,好發(fā)部位依次為趾骨、跖骨、距骨。

      內生軟骨瘤在長管狀骨中發(fā)病約為25%,且上肢發(fā)病多于下肢。典型部位為肱骨、股骨、脛骨。髂骨是軟骨肉瘤好發(fā)部位,而內生軟骨瘤發(fā)病在髂骨者只有3%。顱骨、面骨、髕骨、跟骨、胸骨、肩胛骨、尺骨及脊柱為罕見的發(fā)病部位。

      發(fā)生在長管狀骨的內生軟骨瘤,通常位于干骺端的中心。當骨骺閉合后,腫瘤的部位可向骨干或骨骺端推移。在手足部則位于短管狀骨骨干的中心。

      青少年患者多見,好發(fā)部位為手、足骨,腫瘤生長緩慢,可長達數年或十數年,局部腫塊,疼痛不明顯。X線片顯示髓腔內溶骨性破壞,有時有鈣化斑,骨皮質膨脹變薄,無骨膜反應。

      檢查

      內生性軟骨瘤應該做哪些檢查?

      無相關實驗室檢查。

      指骨單發(fā)性內生軟骨瘤在X線上的表現(xiàn)是典型的:常為一個局限的、邊緣整齊的,呈分葉外形的橢圓形透明陰影。常為中心位,骨皮質變薄。腫瘤周圍有一薄層的增生硬化征象。在陰影內可見到散在的沙粒樣致密點。這是軟骨瘤在X線方面的主要特征(圖1)。發(fā)生在掌骨或跖骨的單發(fā)內生軟骨瘤,其X線特征與指骨基本相似,但腫瘤陰影較大,常偏向于骨端,骨皮質膨脹亦較顯著。發(fā)生在長骨干中的單發(fā)內生軟骨瘤,常表現(xiàn)為位于中心或偏心的髓腔內病變,有大小不同的溶骨性病變,伴有鈣化陰影,骨皮質邊緣常呈分葉狀侵蝕。位于扁平骨或不規(guī)則骨中的單發(fā)內生軟骨瘤,常無典型表現(xiàn),單憑X線有時診斷困難。單發(fā)內生軟骨瘤有時合并病理骨折,也為X線特點之一。

      鑒別

      內生性軟骨瘤容易與哪些疾病混淆?

      1.骨囊腫 多發(fā)生于青少年,以肱骨、股骨最多見,位于干骺端,與骺板相連或相隔,常發(fā)生病理性骨折。X線片上亦為局限性溶骨性破壞,但較透明。囊腔為空腔,內含少量液體,囊壁為纖維組織及新生骨組織,鏡下偶見多核巨細胞。

      2.纖維異常增殖癥 多發(fā)生于10~30歲,以股骨、脛骨、肋骨多見。癥狀不明顯,常合并病理性骨折。X線檢查為局限性溶骨性破壞,病灶呈磨砂玻璃樣。病理檢查見腫瘤組織為灰白色,硬韌如橡皮,內有砂礫樣物。鏡下為纖維組織及化生骨。

      并發(fā)癥

      內生性軟骨瘤可以并發(fā)哪些疾???

      可并發(fā)病理骨折。

      預防

      內生性軟骨瘤應該如何預防?

      無相關資料。

      治療

      內生性軟骨瘤治療前的注意事項

      (一)治療

      如內生軟骨瘤診斷成立,則應行病灶刮除術及自體骨植骨術。手術療效較好,手術中應特別注意勿將軟骨塊移植到軟組織中。如果需要第二次手術,則應將第1次入路經過的組織一并切除。如果有惡性變或復發(fā)可采用局部整塊切除。必要時可做截肢術。

      (二)預后

      手部者手術治療效果良好,罕見復發(fā)。其他部位腫瘤術后易復發(fā),且可惡變。

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