佩吉特病樣網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥，又名局限性親表皮性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥(localized epidermotropicreticulosis)或Woringer-Kolopp病。1931年Ketren和Goodman描述了一種臨床上類似MF，顯然屬上皮起源的多發(fā)性皮膚損害。1939年Woringer和Kolopp報告了1例6歲男孩，在臂部發(fā)生單發(fā)性斑塊樣皮損。而佩吉特病樣網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥1名，則是由Braum-Falco等根據(jù)臨床和組織學(xué)外觀而提出。

本病為一特征性T細(xì)胞淋巴瘤，僅發(fā)生于皮膚，臨床上表現(xiàn)為斑塊，組織學(xué)上以非典型性表皮內(nèi)T淋巴細(xì)胞單個成巢狀聚集為特點(diǎn)。

佩吉特病樣網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因尚不明確。

(二)發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制還不清楚。本病罕見。國外報道20例，男性多見。國內(nèi)劉季和等報告1例，老年女性，皮疹累及外陰及腋部。以后又見1例局限于下肢的中年男性患者。

佩吉特病樣網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

可分為2型，組織學(xué)上二者相同，但臨床經(jīng)過完全不同。

1.Woringer-Kolopp型 為局限性亞型。呈淡紅到淡褐色單發(fā)性斑塊，主要位于四肢，如多于1個損害，則損害有侵犯掌跖傾向。常在數(shù)月數(shù)年中，損害逐漸增大，大小可超過10cm。有些病例損害時好時犯持續(xù)多年。20%的患者發(fā)病年齡小于15歲。本病的特點(diǎn)為損害持續(xù)時間長，罕見發(fā)展為系統(tǒng)性淋巴瘤。

2.Ketron-Goodman型 為泛發(fā)性亞型,表現(xiàn)為類似MF的多數(shù)淡紅色斑塊，損害發(fā)展快，常侵犯淋巴結(jié)，其生物行為呈侵襲性。

局限性亞型應(yīng)與肥大性扁平苔蘚或Bowen瘤鑒別。播散性Paget樣網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥的斑塊，類似其他淋巴瘤或白血病的斑塊和結(jié)節(jié)。由于臨床上缺乏濕疹性損害，可排除MF。結(jié)合組織病理與免疫組化檢查，診斷不難。

佩吉特病樣網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥應(yīng)該做哪些檢查？

組織病理：兩型均見大的非典型T細(xì)胞，呈高度親表皮性浸潤，單個或成巢狀，類似Paget病。表皮內(nèi)淋巴細(xì)胞中，可見多數(shù)非典型性核絲分裂。

免疫組化：典型損害同典型MF，表現(xiàn)為CD4+，CD3+，CD5+和CD8-。

佩吉特病樣網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥容易與哪些疾病混淆？

局限性亞型，應(yīng)與肥大性扁平苔蘚或Bowen瘤鑒別。播散性Paget樣網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥的斑塊，類似其他淋巴瘤或白血病的斑塊和結(jié)節(jié)。由于臨床上缺乏濕疹性損害，可排除MF。

佩吉特病樣網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥可以并發(fā)哪些疾病？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

佩吉特病樣網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥應(yīng)該如何預(yù)防？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

佩吉特病樣網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥治療前的注意事項

(一)治療

局限性者最好用X線治療或切除。泛發(fā)性者可用PUVA聯(lián)合維A酸類或干擾素α治療。

(二)預(yù)后

局限型放射治療后可長期緩解，全身型者病情進(jìn)展快，多在3個月～2年內(nèi)死亡。