青光眼睫狀體炎綜合征(以下簡稱青-睫綜合征)，也稱Posner-SchlMsman綜合征，是一種反復(fù)發(fā)作的單眼青光眼合并睫狀體炎，其特點(diǎn)為單側(cè)，反復(fù)發(fā)作，視力輕度減退，眼壓中等升高，房角開放，少量灰白色KP。本病多發(fā)生在20～50歲，50歲以上者少見，60歲以上者更罕見。

青光眼睫狀體炎綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

發(fā)病原因尚不十分了解，有人認(rèn)為可能與過敏因素、病灶感染、下丘腦障礙、植物性神經(jīng)功能紊亂、睫狀血管神經(jīng)系統(tǒng)反應(yīng)異常和房角發(fā)育異常有關(guān)。近年來發(fā)現(xiàn)本病發(fā)作期房水中前列腺素(prostaglandin，PG)的濃度，特別是PGE明顯增加。

(二)發(fā)病機(jī)制

近年來根據(jù)臨床和實(shí)驗(yàn)研究，證明本病是由于房水生成增多和房水流暢系數(shù)降低所致。并發(fā)現(xiàn)疾病發(fā)作時(shí)房水中前列腺素(PGS)的含量顯著增加，病情緩解后降至正常。PGS可使葡萄膜血管擴(kuò)張，血-房水屏障的通透性增加，導(dǎo)致房水生成增加和前節(jié)炎癥表現(xiàn)。房水流暢系數(shù)降低可能與PGS對兒茶酚胺的制約有關(guān)。已肯定內(nèi)生的兒茶酚胺特別是去甲腎上腺素作用于α受體，是調(diào)節(jié)和促進(jìn)房水排出的重要介質(zhì)。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明在PGE增加情況下，很多器官中交感神經(jīng)末梢釋放去甲腎上腺素受到明顯抑制;同時(shí)PGS又可作用于受體，直接拮抗去甲腎上腺素的生物效應(yīng)，從而使該器官失去借去甲腎上腺素所維持的正常生理功能。當(dāng)青光眼睫狀體炎發(fā)作時(shí)，由于房水中PGS增加，可能通過它的去甲腎上腺素的雙重抑制效應(yīng)而使濾簾失去正常調(diào)節(jié)，導(dǎo)致流暢系數(shù)降低。而且當(dāng)眼壓顯著升高時(shí)，機(jī)械性壓迫濾簾，又加重房水排出阻力，結(jié)果導(dǎo)致眼壓顯著升高。近來發(fā)現(xiàn)環(huán)磷酸鳥苷(GMP)、鈣離子都可影響眼壓，而PGS、cAMP GMP、Ca以及兒茶酚胺之間存在著錯(cuò)綜復(fù)雜的關(guān)系，因而本病的發(fā)病機(jī)制可能也是復(fù)雜的。本病可合并雙眼原發(fā)性開角型青光眼，說明還有其他因素。特別是發(fā)作常在情緒緊張時(shí)，可能是自主神經(jīng)系統(tǒng)失調(diào)，交感神經(jīng)興奮也可能是激發(fā)的重要因素。

青光眼睫狀體炎綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

多發(fā)生于青壯年。單眼發(fā)病且在同一眼反復(fù)發(fā)作，偶爾雙眼受累。視力一般近正常，如果角膜水腫明顯則視物模糊。青-睫綜合征的臨床主要表現(xiàn)為以下幾點(diǎn)：

1、單眼發(fā)病且是同一眼反復(fù)發(fā)作，偶有雙眼受累。李志輝等(1982)報(bào)告93例中雙眼受累9例占10%。

2、發(fā)作性眼壓升高且反復(fù)性發(fā)作，間隔時(shí)間可數(shù)月至1～2年。眼壓可高達(dá)5.33～8.0kPa(40～60mmHg)，每次發(fā)作高眼壓持續(xù)時(shí)間一般1～14天，可自行恢復(fù)，少數(shù)延續(xù)一個(gè)月，罕有延續(xù)兩個(gè)月者。

3、發(fā)作時(shí)無自覺癥狀，僅有輕度不適，即使在發(fā)作高峰時(shí)也沒有像急性閉角型青光眼那樣頭痛、眼痛等明顯癥狀。

4、視力一般正常，如角膜水腫則視物模糊。

5、發(fā)作期間瞳孔略大，對光反應(yīng)存在。雖然反復(fù)發(fā)作輕度睫狀體炎，但從不發(fā)生虹膜后粘連。

6、每次發(fā)作時(shí)呈輕度睫狀體炎 前節(jié)炎癥，輕度睫狀充血，角膜上皮水腫，有少量大小不等灰白色KP，大者呈羊脂狀KP，一般不超過25個(gè)，多位于角膜下方，或在房角小梁網(wǎng)，眼壓恢復(fù)正常后數(shù)天或數(shù)周消失。眼壓波動(dòng)時(shí)可重新出現(xiàn)或不出現(xiàn)KP。房水中偶見浮游物，閃光弱陽性，前房不淺。房角開放，瞳孔輕度開大，對光反應(yīng)存在，虹膜無前、后粘連。玻璃體無炎癥細(xì)胞。

常在高眼壓發(fā)作后3日內(nèi)出現(xiàn)，房水有少數(shù)細(xì)胞浮游，房水閃光常呈陰性。角膜后壁沉著物常在發(fā)作后3日內(nèi)出現(xiàn)，為灰白色、細(xì)小或大而扁平，呈羊脂狀，一般不超過25個(gè)，集于角膜下方l/3處或隱伏在房角小梁網(wǎng)上。眼壓恢復(fù)正常后數(shù)天至一個(gè)月內(nèi)消失。眼壓波動(dòng)時(shí)可重新出現(xiàn)或不出現(xiàn)KP，故應(yīng)全面詳細(xì)檢查。

7、玻璃體內(nèi)無炎性細(xì)胞。

8、高眼壓狀態(tài)下前房角開放，無周邊虹膜前粘連。

9、一般眼底正常，若與原發(fā)性開角青光眼并存時(shí)可出現(xiàn)青光眼性視神經(jīng)及視野的損害。但在本病急性發(fā)作時(shí)可能出現(xiàn)血管暗影擴(kuò)大。嚴(yán)重病例，長期反復(fù)發(fā)作，或每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間長，經(jīng)常在高眼壓下可出現(xiàn)青光眼性視盤及視野改變。

10、高眼壓狀態(tài)下“C”值偏低，間歇期“C”值及眼壓均恢復(fù)正常且對各種激發(fā)試驗(yàn)均呈陰性。 本癥可與原發(fā)性開角青光眼同時(shí)并存。李志輝等(1982)報(bào)告其發(fā)病率為31%，對此類病例除注意本癥的臨床特點(diǎn)外，還需注意是否同時(shí)存在原發(fā)性開角青光眼，避免漏診延誤治療。

此病的診斷主要根據(jù)以下典型的臨床特點(diǎn)：①眼壓升高與癥狀不呈比例，患者往往有顯著的眼壓升高，但通常無癥狀或僅有輕微的癥狀;②眼壓升高與體征不呈比例，盡管患者的眼壓升高是突然的，眼壓升高的程度足可以引起嚴(yán)重的眼組織損害，但患者一般并無急性閉角型青光眼的眼部體征，如睫狀充血、角膜水腫、視神經(jīng)損害、視野缺損等;③眼壓升高與虹膜睫狀體炎的嚴(yán)重程度不呈比例，虹膜睫狀體炎可因滲出物、細(xì)胞堵塞房角、虹膜后粘連等機(jī)制引起眼壓升高。但此病的虹膜睫狀體炎輕微，不引起虹膜后粘連，眼壓升高卻特別顯著，并且眼壓升高可出現(xiàn)于炎癥體征出現(xiàn)之前;④單眼受累，雖然此病可累及雙眼，但患者典型地表現(xiàn)為單眼受累;⑤特征性的KP，此種KP典型地表現(xiàn)為數(shù)量少、分布特殊(下方瞳孔區(qū))、消退慢(比眼壓升高、前房閃輝消退慢);⑥反復(fù)發(fā)作;⑦眼壓升高時(shí)房角是開放的;⑧活體超聲生物顯微鏡檢查可發(fā)現(xiàn)睫狀體腫脹和滲出。

青光眼睫狀體炎綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

1.病史 近期有無使用散瞳劑、全身抗膽堿藥物或運(yùn)動(dòng)、有無既往發(fā)作史，有無角膜或全身疾病。

2.裂隙燈檢查。

3.前房角鏡檢查。

4.評估視神經(jīng)。

5.視網(wǎng)膜檢查。

6.房水細(xì)胞學(xué)檢查可以發(fā)現(xiàn)炎癥細(xì)胞。

7.眼壓計(jì)進(jìn)行眼壓測量，估計(jì)病情，還可測定房水流暢系數(shù)及壓暢比。房角鏡檢查可以了解房角堵塞情況及房角狀態(tài)。眼底檢查對于長期患者可出現(xiàn)青光眼性視盤改變。超聲生物顯微鏡檢查可以發(fā)現(xiàn)睫狀體腫脹和滲出，發(fā)作期行熒光素虹膜血管造影可發(fā)現(xiàn)虹膜血管性病變情況。

青光眼睫狀體炎綜合征容易與哪些疾病混淆？

青光眼睫狀體炎綜合征易被誤診為其他疾病，應(yīng)主要與急性閉角型青光眼、Fuchs綜合征和急性虹膜睫狀體炎等相鑒別。

1.急性閉角型青光眼 急性閉角型青光眼表現(xiàn)為眼壓突然升高，患者有眼紅、眼痛、頭痛、視力下降、虹視、惡心、嘔吐等明顯癥狀，檢查發(fā)現(xiàn)有睫狀充血、角膜水腫、瞳孔輕度散大，呈豎橢圓形，前房淺，房角窄或關(guān)閉，不出現(xiàn)KP，這些特點(diǎn)有助于二者的鑒別。

2.Fuchs綜合征 Fuchs綜合征雖然也典型地表現(xiàn)為單側(cè)受累，不出現(xiàn)虹膜后粘連，易引起并發(fā)性白內(nèi)障、眼壓升高，但起病多隱匿或緩慢，眼壓升高多為輕度～中度升高。其KP往往是星形，呈彌漫性分布、瞳孔區(qū)分布或下方三角形分布，虹膜有不同程度的脫色素，易出現(xiàn)Koeppe結(jié)節(jié)，也可出現(xiàn)輕度玻璃體混濁。根據(jù)這些特點(diǎn)，一般不難將二者鑒別開來。

3.特發(fā)性前葡萄膜炎 特發(fā)性前葡萄膜炎分為急性和慢性兩種類型，前者多起病突然，有明顯的眼紅、眼痛、畏光、流淚等癥狀，KP呈塵狀，分布于角膜下方，有明顯的前房閃輝和大量的前房炎癥細(xì)胞，可出現(xiàn)虹膜后粘連，眼壓一般不高或輕微下降，偶爾可出現(xiàn)眼壓升高;后者起病緩慢，KP為塵狀或羊脂狀，位于下方角膜，前房閃輝和前房炎癥細(xì)胞通常較為明顯，易發(fā)生虹膜后粘連、虹膜周邊前粘連、并發(fā)性白內(nèi)障，眼壓升高主要與房角炎癥或閉塞、虹膜后粘連有關(guān)。根據(jù)這些臨床特點(diǎn)，一般不難將特發(fā)性前葡萄膜炎和青光眼睫狀體炎綜合征鑒別開來。

4.新生血管性青光眼

5.炎癥性開角型青光眼

6.其他 如單純皰疹病毒性或帶狀皰疹病毒性角膜葡萄膜炎。

青光眼睫狀體炎綜合征可以并發(fā)哪些疾病？

1.原發(fā)性開角型青光眼 這類病人是雙眼單純性青光眼，其中一眼是青-睫綜合征,后者發(fā)作總是同側(cè)。但另一眼有明確的原發(fā)性開角型青光眼表現(xiàn)：眼壓偏高，房水流暢系數(shù)低下，飲水試驗(yàn)為陽性，隨診中出現(xiàn)視盤凹陷和視野缺損。青-睫綜合征眼也可與原發(fā)開角型青光眼并存，當(dāng)發(fā)作時(shí)眼壓升高持續(xù)時(shí)間長，對藥物治療反應(yīng)不良，難以控制，不易緩解。這類青光眼在治療上應(yīng)二者兼顧，應(yīng)盡量不用縮瞳劑，局部皮質(zhì)激素治療時(shí)間不宜過長，以免出現(xiàn)激素性青光眼。

2.色素性青光眼 色素性青光眼的發(fā)病機(jī)制主要有3種情況：①青光眼僅與色素對房水排出通道的機(jī)械阻塞有關(guān);②虹膜角膜角除有色素堆積外，尚有構(gòu)造上的先天異常;③色素性青光眼是色素播散綜合征(pigment dispersion syndrome)患者所發(fā)生的是一種原發(fā)性開角型青光眼。青光眼-睫狀體炎綜合征與色素性青光眼是兩種不同的疾病，但都能引起眼壓增高、視神經(jīng)損傷及青光眼視野缺損。Robinson首次報(bào)道1例這兩種病發(fā)生于同一病人。隨訪20年，患者男性37歲時(shí)，右眼反復(fù)出現(xiàn)青光眼-睫狀體炎綜合征的典型表現(xiàn)，左眼角膜內(nèi)皮和小梁網(wǎng)有細(xì)小色素沉著，隨訪期間右眼視盤凹陷逐漸變大、視野出現(xiàn)鼻側(cè)階梯。10年后左眼壓增高，KP(-)，房閃光(-)，小梁網(wǎng)上可見Krukenberg梭狀色素沉著，房水流暢系數(shù)下降至0.1。有人發(fā)現(xiàn)原發(fā)性青光眼家族中患有色素性青光眼者有紡錘狀色素沉著，其皮質(zhì)激素試驗(yàn)高度反應(yīng)者較多，說明色素性青光眼與開角型原發(fā)性青光眼之間有某種基因關(guān)系。青-睫綜合征也與原發(fā)開角型青光眼有關(guān)。因此色素性青光眼與青光眼-睫狀體炎綜合征并發(fā)是可以理解的。

還可并發(fā)角膜水腫，輕度睫狀體炎

青光眼睫狀體炎綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

患病初期，患者應(yīng)每隔數(shù)日復(fù)診，然后每周復(fù)查，直至病情恢復(fù)，急性發(fā)作通常在數(shù)小時(shí)至數(shù)周后消退。另外還應(yīng)警惕雙眼發(fā)生慢性開角型青光眼的可能。

青光眼睫狀體炎綜合征治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.藥物治療 青-睫綜合征是一種自限性眼病，但可再次復(fù)發(fā)。在發(fā)作期間局部應(yīng)用皮質(zhì)類固醇，可控制炎癥發(fā)展。高眼壓需要口服碳酸酐酶抑制劑。服用消炎痛可以抑制PG的生物合成，對治療本癥可達(dá)到部分降壓效果。氟滅酸(flufenamic acid)不僅能抑制PG的生物合成，并可直接對抗PG的生物效應(yīng)，故較消炎痛更好。局部應(yīng)用腎上腺素、噻嗎心安亦有助于降低眼壓。藥物治療不能預(yù)防本病的復(fù)發(fā)，皮質(zhì)類固醇藥物亦不應(yīng)延長使用，以免姓皮質(zhì)類固醇性青光眼。

(1)糖皮質(zhì)激素 在患者出現(xiàn)眼壓升高時(shí)，通常應(yīng)給予糖皮質(zhì)激素滴眼劑點(diǎn)眼治療，可選用0.1%地塞米松或1%潑尼松龍滴眼劑，3～6次/d，在眼壓恢復(fù)正常時(shí)，則應(yīng)迅速降低點(diǎn)眼頻度或停藥。

(2)非甾體消炎藥 對一些患者可給予非甾體消炎藥如吲哚美辛(消炎痛)口服，也可給予非甾體消炎藥滴眼劑如普南撲靈點(diǎn)眼治療。

(3)降眼壓藥 可選用β受體阻斷藥(如0.5%噻嗎洛爾滴眼劑)或0.1%腎上腺素、1%阿可樂定等降眼壓藥物點(diǎn)眼治療。通過藥物點(diǎn)眼治療，患者的眼壓通常于短期內(nèi)即恢復(fù)至正常水平。

2.手術(shù)治療 患者的眼壓升高一般不宜行抗青光眼手術(shù)治療，手術(shù)不能預(yù)防疾病的復(fù)發(fā)。但應(yīng)嚴(yán)密觀察，長期隨訪，若與原發(fā)性或繼發(fā)性開角青光眼合并存在時(shí)，視功能有遭受威脅之可能，應(yīng)考慮手術(shù)治療。

(二)預(yù)后

多數(shù)患者視力預(yù)后良好，少數(shù)患者可出現(xiàn)視野缺損和(或)視杯擴(kuò)大。