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      首頁 > 疾病信息 > 熱帶性肺嗜酸性粒細(xì)胞浸潤癥介紹

      熱帶性肺嗜酸性粒細(xì)胞浸潤癥疾病

      疾病介紹

      熱帶性肺嗜酸性粒細(xì)胞增多癥(tropical eosinophilic pulmonary infiltration,TEPI),又稱Weingarten綜合征。

      病因

      熱帶性肺嗜酸性粒細(xì)胞浸潤癥是由什么原因引起的?

      (一)發(fā)病原因

      與絲蟲感染有密切關(guān)系。寄生于淋巴系統(tǒng)的絲蟲成蟲產(chǎn)生大量的微絲蚴,部分進(jìn)入血液循環(huán)引起肺部過敏反應(yīng)。絕大部分患者血清中存在抗絲蟲抗體,對絲蟲抗原的補(bǔ)體結(jié)合試驗呈陽性反應(yīng),經(jīng)抗絲蟲治療后其滴度隨之下降。在典型患者中,肝、肺和淋巴結(jié)內(nèi)可找到微絲蚴。其他寄生蟲病,如蛔蟲、鉤蟲、弓首蛔蟲感染也有可能引起本癥。

      (二)發(fā)病機(jī)制

      組織病理學(xué)表現(xiàn)與病程有關(guān)。急性期可見肺泡、間質(zhì)、支氣管周圍和血管腔內(nèi)彌漫性嗜酸性粒細(xì)胞浸潤,并可形成嗜酸性微膿腫和肉芽腫,在微膿腫中心可找到變性的微絲蚴。晚期可見多種炎性細(xì)胞浸潤和纖維化。淋巴結(jié)、肝臟和肺活檢標(biāo)本可見變性微絲蚴或成蟲,周圍有嗜酸性粒細(xì)胞及其顆粒產(chǎn)物和巨細(xì)胞聚集。

      癥狀

      熱帶性肺嗜酸性粒細(xì)胞浸潤癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

      常見臨床癥狀有咳嗽、喘鳴、低熱、體重下降、乏力和厭食等??人詣×页赎嚢l(fā)性,夜間為重,痰黏稠,有時痰中帶血。常有哮喘樣發(fā)作。少數(shù)患者可有肺外表現(xiàn)如嘔吐、腹瀉、心包炎及中樞神經(jīng)癥狀等。體檢可發(fā)現(xiàn)肺部哮鳴音和干濕?音以及輕度肝、脾、淋巴結(jié)腫大。

      根據(jù)臨床表現(xiàn),結(jié)合實驗室檢查即可診斷。

      檢查

      熱帶性肺嗜酸性粒細(xì)胞浸潤癥應(yīng)該做哪些檢查?

      1.外周血 白細(xì)胞總數(shù)增高,嗜酸性粒細(xì)胞計數(shù)顯著增高,常超過3000/mm3且持續(xù)數(shù)周。

      2.X線檢查 肺部典型X線征象為境界模糊的網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影,主要分布于兩肺中下肺野,偶見肺門淋巴結(jié)腫大和胸腔積液。晚期患者常遺留肺間質(zhì)纖維化。但嗜酸性粒細(xì)胞的增高程度與疾病嚴(yán)重性和胸部X線表現(xiàn)沒有相關(guān)性。

      3.血清總IgE也相應(yīng)增高,可高于1000U/ml(1U=2.2ng)。

      4.ESR中等度增快。

      5.痰液檢查可見嗜酸性粒細(xì)胞。20%患者糞便絲蟲卵陽性。

      6.患者血清絲蟲特異性IgE和IgG滴度檢測以及血清補(bǔ)體結(jié)合或凝集試驗。

      7.肺功能試驗早期顯示阻塞性通氣功能受損,晚期則出現(xiàn)限制性通氣功能障礙伴有彌散功能下降。

      8.支氣管肺泡灌洗液(BALF)中嗜酸性粒細(xì)胞比例明顯增高,常>25%。

      9.CT掃描 有助于陰影的鑒別診斷。

      鑒別

      熱帶性肺嗜酸性粒細(xì)胞浸潤癥容易與哪些疾病混淆?

      注意應(yīng)與急慢性嗜酸粒細(xì)胞肺炎相鑒別。

      并發(fā)癥

      熱帶性肺嗜酸性粒細(xì)胞浸潤癥可以并發(fā)哪些疾?。?/h2>

      目前暫無相關(guān)資料

      預(yù)防

      熱帶性肺嗜酸性粒細(xì)胞浸潤癥應(yīng)該如何預(yù)防?

      目前暫無相關(guān)資料

      治療

      熱帶性肺嗜酸性粒細(xì)胞浸潤癥治療前的注意事項

      (一)治療

      乙胺嗪(海群生)為本癥首選藥物,方案為6~8mg/(kg·d),分3次口服,持續(xù)3周。臨床癥狀和增高的外周血及BALF嗜酸性粒細(xì)胞計數(shù)以及異常的肺部X線改變常可在治療開始后7~10天內(nèi)緩解。約20%病例出現(xiàn)復(fù)發(fā),可提高乙胺嗪劑量并適當(dāng)延長療程,如8~12mg/(kg·d)持續(xù)3~4周。部分DEC治療無效的患者可選用卡巴胂、亞乙酰拉砷等抗蠕蟲藥物。

      (二)預(yù)后

      目前暫無相關(guān)資料

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