肉瘤皮膚轉(zhuǎn)移疾病
疾病介紹
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肉瘤(sarcomas)的皮膚轉(zhuǎn)移性肉瘤分別占男性和女性皮膚轉(zhuǎn)移癌的3%和2%。皮膚轉(zhuǎn)移肉瘤的來(lái)源包括平滑肌肉瘤,橫紋肌肉瘤,纖維肉瘤,軟骨細(xì)胞肉瘤,Ewing肉瘤,骨源性肉瘤和未分化性肉瘤。遠(yuǎn)端皮膚轉(zhuǎn)移性肉瘤也可來(lái)源于真皮,皮下組織或其下方的軟組織如上皮樣細(xì)胞肉瘤和惡性纖維組織細(xì)胞瘤。
病因
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肉瘤皮膚轉(zhuǎn)移是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
病因尚不明。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不清楚。
癥狀
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肉瘤皮膚轉(zhuǎn)移有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
皮膚轉(zhuǎn)移性肉瘤發(fā)生于頭部、軀干和四肢,為堅(jiān)實(shí)性皮膚色或紅-紫色結(jié)節(jié),可形成潰瘍和(或)疼痛。
根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點(diǎn),組織病理特征性即可診斷。需注意以下幾點(diǎn):
1.臨床上短期(6~12個(gè)月)出現(xiàn)迅速增長(zhǎng)的腫瘤結(jié)節(jié),分布在原發(fā)腫瘤手術(shù)區(qū)域附近或相應(yīng)淋巴引流區(qū)域的皮膚,且其組織病理形態(tài)與原發(fā)腫瘤有相似性,特別是具有多發(fā)性或多灶性瘤灶特征時(shí),更應(yīng)考慮為皮膚轉(zhuǎn)移性癌腫。
2.皮膚或皮下脂肪血管或淋巴管內(nèi)找到瘤栓,癌腫分布構(gòu)型呈底寬上窄梯形式,一般不與表皮相連,瘤細(xì)胞周圍極少有炎性細(xì)胞浸潤(rùn),無(wú)汗腺導(dǎo)管角質(zhì)護(hù)膜分化等,常屬轉(zhuǎn)移性皮膚腫瘤的特征。
3.借助免疫組化標(biāo)記有助于區(qū)別。例如,原發(fā)于汗腺來(lái)源腫瘤GCDFP-15陽(yáng)性,而前列腺及甲狀腺轉(zhuǎn)移到皮膚的腫瘤分別為PSA及TG陽(yáng)性。此外,在臍腹的轉(zhuǎn)移性皮膚結(jié)節(jié)必須除外子宮內(nèi)膜異位或種植性結(jié)節(jié),還應(yīng)與卵黃囊或臍尿管胚胎殘留作區(qū)別。
檢查
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肉瘤皮膚轉(zhuǎn)移應(yīng)該做哪些檢查?
目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
組織病理:皮膚轉(zhuǎn)移性平滑肌肉瘤為由梭形細(xì)胞束構(gòu)成的結(jié)節(jié),界限清楚或呈浸潤(rùn)性,位于真皮或皮下組織;腫瘤細(xì)胞胞漿嗜酸性,有不同程度的非典型性。皮膚轉(zhuǎn)移性橫紋肌肉瘤。通常為分化不良的腫瘤,具有大而胞漿嗜酸性的非典型性細(xì)胞和多核巨細(xì)胞或具有少量胞漿小而染色深的細(xì)胞。僅有些腫瘤具有長(zhǎng)帶形嗜酸細(xì)胞,可以識(shí)別為具有胞漿橫紋的成橫紋肌細(xì)胞。皮膚轉(zhuǎn)移性纖維肉瘤由梭形細(xì)胞束排列成鯡魚骨狀,多形性細(xì)胞和巨細(xì)胞很少。分化較好的腫瘤具有較多的梭形細(xì)胞和膠原纖維,而分化不良的腫瘤有間變細(xì)胞和核分裂象。惡性纖維性組織細(xì)胞瘤有數(shù)個(gè)亞型包括編席狀多形性,黃色瘤性,炎癥性,黏液樣,血管瘤樣和巨細(xì)胞型。軟骨細(xì)胞肉瘤未分化的圓形到梭形細(xì)胞構(gòu)成,黏液樣基質(zhì)中可見惡性軟骨或成軟骨細(xì)胞。骨源性肉瘤由惡性骨樣和骨細(xì)胞和梭形細(xì)胞以不同比例混合形成,類似纖維肉瘤或惡性纖維性組織細(xì)胞瘤。Ewing肉瘤的特征為由大小形狀一致的小圓形或卵圓形細(xì)胞形成的小葉構(gòu)成,小葉周圍呈纖維化。上皮樣肉瘤由多角形、上皮樣和梭形細(xì)胞構(gòu)成,腫瘤細(xì)胞胞漿豐富,嗜酸性,胞核呈非典型性,圍繞著壞死區(qū)成柵狀排列。
鑒別
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肉瘤皮膚轉(zhuǎn)移容易與哪些疾病混淆?
應(yīng)于似纖維肉瘤或惡性纖維性組織細(xì)胞瘤,Ewing肉瘤相鑒別
并發(fā)癥
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肉瘤皮膚轉(zhuǎn)移可以并發(fā)哪些疾病?
目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
預(yù)防
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肉瘤皮膚轉(zhuǎn)移應(yīng)該如何預(yù)防?
目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
治療
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肉瘤皮膚轉(zhuǎn)移治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
(二)預(yù)后
經(jīng)血道或淋巴管轉(zhuǎn)移的多發(fā)性皮膚轉(zhuǎn)移癌,提示病程已晚期,生存期3~12個(gè)月。