妊娠皰疹(herpes gestationis)是一種罕見(jiàn)的、發(fā)生在妊娠期和產(chǎn)褥期的多形性瘙癢性紅斑、丘皰疹或皰疹樣皮疹，且再次妊娠時(shí)又會(huì)復(fù)發(fā)的一種自身免疫性疾病。

妊娠皰疹是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因至今不十分清楚，已知因素有：

1.這類(lèi)皰疹與妊娠密切相關(guān)，但與皰疹病毒卻無(wú)關(guān)聯(lián)。

2.妊娠皰疹屬于一種自身免疫性疾病，與大皰疹類(lèi)瘡(bullous pemphigoid，BP)密切相關(guān)，其根據(jù)：部分患病婦女血清中有滴度不高的抗基底膜帶抗體;半數(shù)患病孕婦血清中含有不耐熱的妊娠皰疹因子(herpes gestationis factor，HGF)，它能將補(bǔ)體C3沉淀在正常表皮下基底膜帶上;患妊娠皰疹產(chǎn)婦分娩的新生兒臍血清中，也常檢測(cè)出妊娠皰疹因子。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.肉眼所見(jiàn) 皮損呈多形性，開(kāi)始為紅色蕁麻疹樣紅斑，以后成為丘皰疹，直至形成皰壁緊張、排列呈環(huán)狀的大皰。

2.皮膚組織病理改變 在紅斑和水腫部位，真皮血管周?chē)卸嗔渴人崃＜?xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)，真皮乳頭明顯水腫。表皮內(nèi)可見(jiàn)嗜酸粒細(xì)胞、細(xì)胞水腫和海綿形成，基底細(xì)胞局灶壞死，導(dǎo)致表皮下大皰形成。大皰內(nèi)及其周?chē)霈F(xiàn)明顯的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，主要是嗜酸粒細(xì)胞，并見(jiàn)嗜酸粒細(xì)胞有很多核碎片。

皮損周?chē)つw的直接免疫熒光檢查，常顯示補(bǔ)體C3沿基膜帶呈線(xiàn)狀沉積，用過(guò)氧化物酶標(biāo)記的免疫電鏡顯示補(bǔ)體C3的局部位置以及IgG出現(xiàn)的位置是在基膜透明板內(nèi)，此點(diǎn)與大皰性類(lèi)天皰瘡相同。

皮損周?chē)つw的間接免疫熒光檢查，證明僅有10%～20%病例血清中有抗基膜抗體，已知妊娠皰疹因子是耐熱的IgG，在體外能將正常人血清中的補(bǔ)體C3固定在正常人皮膚的基膜帶上。

妊娠皰疹產(chǎn)婦分娩的新生兒血清或臍血清中，經(jīng)間接免疫熒光檢查證明有補(bǔ)體C3和妊娠皰疹因子存在。在有皮損的新生兒，在基底細(xì)胞區(qū)可顯示IgG和補(bǔ)體C3。

妊娠皰疹有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

妊娠皰疹可發(fā)生于妊娠第9周到產(chǎn)后1周的任何時(shí)間內(nèi)，但最常見(jiàn)于妊娠21周，再次妊娠時(shí)發(fā)病可比初次妊娠早。

1.皮疹常出現(xiàn)在四肢，尤其是手和足，也可累及軀干前表面、頭和顏面，但很少累及口腔黏膜和生殖道黏膜。

2.皮損呈多形性，瘙癢性丘疹、斑塊、靶形損害、環(huán)狀風(fēng)團(tuán)，伴明顯瘙癢，以后可出現(xiàn)緊張性水皰和大皰，皰液清晰，有時(shí)呈環(huán)狀或多環(huán)狀分布?？砂l(fā)生在正常皮膚或紅斑上，周?chē)鸀槊黠@的風(fēng)團(tuán)。妊娠皰疹必定會(huì)發(fā)生風(fēng)團(tuán)，但不是特征性皮損，風(fēng)團(tuán)也可發(fā)生與其他皮膚病。靶形損害不常見(jiàn)，但易與多形紅斑相混淆。

3.妊娠皰疹在紅斑基底上及其鄰近出現(xiàn)丘皰疹，繼之群集并形成大皰，常伴有嚴(yán)重的燒灼感或瘙癢，致使孕婦坐臥不安。大皰破潰后結(jié)痂，愈后遺留色素沉著。由于皮損逐漸演變，在較長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)皮損處于不同階段，有的皮損已接近痊愈，在其鄰近又有新的皮損發(fā)生。

4.妊娠皰疹產(chǎn)婦分娩的新生兒，偶也發(fā)現(xiàn)有上述皮損，與產(chǎn)婦的皮損相同，多經(jīng)數(shù)周自愈。

孕婦腹部及四肢發(fā)生水皰，類(lèi)似皰疹樣皮炎，或大皰性類(lèi)天皰瘡，有劇烈瘙癢，應(yīng)疑為本病，如以往妊娠有類(lèi)似皮疹，分娩后緩解消失，則診斷可以肯定，組織病理和免疫病理有助于診斷本病。

妊娠皰疹應(yīng)該做哪些檢查？

組織病理：真皮全層的血管周有淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，偶然亦可看到中性粒細(xì)胞，真皮乳頭水腫伴有真皮乳頭頂部特征性基底細(xì)胞壞死灶。表皮可見(jiàn)液化變性和不同程度海綿形成及表皮內(nèi)微水皰，水皰部位顯示為淚滴狀的表皮下水皰形成，有時(shí)在同一張切片上可看到由于水皰外側(cè)擴(kuò)展部分表現(xiàn)為表皮內(nèi)水皰，這一表現(xiàn)有特征性，但無(wú)診斷價(jià)值。

妊娠皰疹容易與哪些疾病混淆？

應(yīng)當(dāng)與以下疾病進(jìn)行鑒別：

1.妊娠癢疹 是孕婦常見(jiàn)皮膚病之一，有劇烈瘙癢及丘疹，但無(wú)水皰。

2.藥物引起的多形紅斑應(yīng)予以排除。

3.皰疹樣皮炎 臨床表現(xiàn)與本病相似，但發(fā)病與妊娠無(wú)關(guān)，妊娠期癥狀反而緩解，氨苯砜治療有效 免疫病理有助于鑒別。

4.皰疹樣膿皰病 前驅(qū)癥狀有高熱，畏寒等，全身癥狀與本病類(lèi)似，但原發(fā)癥狀是膿皰不是水皰，常有低血鈣。

妊娠皰疹可以并發(fā)哪些疾??？

妊娠皰疹患者的死亡率有所升高，且常導(dǎo)致新生兒低出生體重。

妊娠皰疹應(yīng)該如何預(yù)防？

由于大多數(shù)患者口服避孕藥后可引起疾病復(fù)發(fā)。對(duì)妊娠皰疹的病人應(yīng)禁用口服避孕藥。

妊娠皰疹治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

應(yīng)給予對(duì)孕婦安全的藥物治療。對(duì)病情較輕者，可外用糖皮質(zhì)激素及口服抗組胺制劑;對(duì)發(fā)生大皰的患者，應(yīng)給予中等至大劑量(40～60mg/d)潑尼松以控制水皰形成和劇烈瘙癢。在分娩時(shí)或產(chǎn)后應(yīng)加大潑尼松劑量，控制可能的病情活動(dòng)，然后逐漸減量。對(duì)不能耐受潑尼松的病人可選用其他有效藥物，如氨苯砜和血漿置換法。對(duì)那些在完成分娩后數(shù)月至數(shù)年繼續(xù)形成廣泛水皰者，應(yīng)給予更積極的治療，包括應(yīng)用免疫抑制劑，但在妊娠或哺乳期禁用免疫抑制劑。

(二)預(yù)后

病情活動(dòng)常開(kāi)始于妊娠中、后期，皮膚嚴(yán)重、廣泛受累時(shí)，常有皮膚蠟樣變，意味著在分娩時(shí)或產(chǎn)后病情可能復(fù)發(fā)，以后疾病常緩慢消退。幾周后皮損可完全消退，少數(shù)病人在妊娠后水皰的形成可持續(xù)10年以上。至少在產(chǎn)后幾個(gè)月內(nèi)，患者的病情都有不同程度的加重。大多數(shù)病人再懷孕時(shí)，可再發(fā)生妊娠皰疹。部分病人連續(xù)妊娠可加重病情。